Troubles de la coagulation Flashcards

1
Q

Un homme de 25 ans subit une appendicectomie non-compliquée, avec pertes sanguines
minimes. Il s’agit de sa première intervention chirurgicale à vie. Au jour post-opératoire
#2, il consulte à nouveau pour une réaugmentation de ses douleurs abdominales.
On objective une ecchymose pariétale et on met en évidence une chute d’hémoglobine de
120g/L à 85g/L. Le temps de Quick (INR), le temps de céphaline activée (TCA) et le
décompte plaquettaire sont tous dans les limites de la normale. Comme seul antécédent
hémorragique relevé, sa mère lui aurait rapporté qu’il aurait eu besoin de soins
supplémentaire peu de temps après sa naissance en raison d’un saignement du cordon
ombilical. Parmi les suivants, quel trouble hémorragique congénital expliquerait le mieux
ce tableau clinique?

a) Maladie de von Willebrand type 3
b) Déficit en facteur XII
c) Déficit en facteur XIII
d) Déficit en facteur V

A
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Un homme de 45 ans présente une insuffisance hépatique persistante suite à une
intoxication volontaire à l’acétaminophène. Parmi les tests suivants, lequel sera
typiquement normal dans cette situation clinique?

A

a) Temps de prothrombine (PT, Temps de Quick ou INR)
b) Temps de céphaline activée (aPTT ou TCA)
c) PFA-100
d) Aucune de ces réponses

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Une femme de 28 ans consulte 3 semaines post-partum pour une intense douleur
abdominale et faiblesse du membre inférieur gauche d’apparition subite. L’investigation
révèle rapidement un hématome rétropéritonéal extensif impliquant notamment le psoas
gauche, sans traumatisme provocateur à l’histoire. On note par ailleurs qu’elle est couverte
d’innombrables ecchymoses atraumatiques.
Alors que le décompte plaquettaire, le bilan hépatique et le temps de Quick (INR) sont tous
dans les valeurs normales, le TCA est franchement augmenté à 45,1s. À la révision du
dossier, il s’agissait d’une première grossesse qui s’était bien déroulée, sans complication,
et s’était soldée d’un accouchement vaginal sans saignement majeur; la patiente n’a par
ailleurs aucun antécédent personnel ou familial hémorragique significatif. Un TCA effectué
trois semaines auparavant en vue d’une épidurale était normal à 26,4s. Parmi les tests
suivants, lequel est le plus susceptible d’orienter vers le diagnostic le plus probable?
a) Un TCA 50/50
b) Un dosage de l’activité et de l’antigène
du facteur von Willebrand
c) Un test d’agrégation plaquettaire
d) Une recherche d’un anticoagulant lupique

A
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

à quoi sert le facteur 13

A

permet de coller plusieurs monomère pour former le caillot

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

quel voie est celle à gauche ( intrinsèque ou extrinsèque)

A

intrinsèque

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

quel mesure donne la voie intrinsèque + voie commune

A

TCA

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

quel mesure donne la voie extrinsèque + voie commune

A

INR ou PT

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

quel facteurs sont mesuré par INR

A

7, 10, 5, 2 et fibrinogène

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

quel facteurs sont mesuré par TCA

A

voie commune ( 10, 5, 2, 1 )
intrinsèque (12, 11, 9 et 8 )

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

temps thrombine

A

fin de la voie commune aka fibrinogène ( anormal lors que le fibrinogène est moins de 1g/L)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

c quoi le test 50/50

A

Il s’agit du fait de mélanger de sang normal+ sang du patient.
On aura les facteurs à 50% au minimum
si cest moins que 50%, ca veut dire qu’on a un anticorps qui cause le prob
si cest 50%, ca v eut dire qu’on a un défaut quantitatif

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

ddx tca augmenté
si test 50-50 se corrige

A

test 50:50: si se corrige: Mesurer les fVIII, fIX, fXI et fXII

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

ddx tca augmenté
si test 50-50 se corrige pas

A

présence d’un inhibiteur
■ Anticoagulant lupique circulant (si TCA sensible) à NON ASSOCIÉ à des
saignements
■ Présence d’un anticoagulant (Héparine du KT ou héparine SC <48h)
■ Présence d’un inhibiteur du fVIII, fIX ou fXI

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

ddx INR augmenté
si test 50-50 se corrige pas

A

inhibiteur de facteur 7

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

ddx INR augmenté
si test 50-50 se corrige

A

mesurer facteur 7

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

ddx si TCA et INR allongé
si se corrige

A

Mesurer le fII, fV, fX

17
Q

facteurs dépendant de la vitamine k

A

10
9
7
2
C et S

18
Q

hémophilie A déficit en quel facteur

A

8

19
Q

présentation d’une hémophilie A
INR et TCA

A

INR n
TCA ++

20
Q

hémarthrose et saignement profond sont la présentation de ?

A

hémophillie A congénitale

21
Q

hémophillie B est un dficit en quel. facteur

A

9

22
Q

apparition subaigue de saignement
hémathome du rétropéritoine

A

hémophillie A Acquise

23
Q

vrai ou faux
l’hémophillie acquise font souvent des hémarthrose ?

A

faux cest plutot l’hériditaire

24
Q

FR hémophillie A acquise

A

+ 65 ans
grossesse
mx auto-immune
cancer/paranéo ( SLP/dyscrasie plasmocytaire)

25
Q

tx Hémophilie A Acquise

A

Éradication de l’inhibiteur (*Corticostéroïdes
*Immunosuppresseur
(Cyclophosphamide en
général)
*Rôle autres agents en cas
réfractaire (Rituximab,
Tacrolimus…) )
Préserver l’hémostase ( *rfVIIa (Niastase)
*aPCC – Concentré de
complexe prothrombinique
activé (FEIBA))

26
Q

causes hypofibrinogémie

A

– Congénitale
– Acquise
■ Coagulopathie de consommation: CIVD, grosses MAV, Kasabach-Merritt…
■ Diminution production: IH, HLH
■ Anticorps anti-fibrinogène: SLE/PAR et paranéoplasique
■ Rx: INH, L-Asparaginase

27
Q

quel mx?
– ↑ TT > ↑ INR > ↑ TCA
– Corrélation linéaire entre taux et risque de saignement
■ < 1g/L = problèmes hémostatiques
■ < 0,5g/L = saignements spontanés
– Associé à saignement SNC / retard de guérison de plaie / pertes fœtales
– Lorsque sévère: Clinique de saignement mucocutanés aussi

A

hypofibrinogémie

28
Q

■ Y penser lorsque ATCD thrombotiques + hémorragiques

A

Dysfibrinogénémie

29
Q

Déficit fX acquise mécanisme frequant

A

*Rarement secondaire à inhibiteur
*Plus classique = adsorption 2e à dépôts
protéiniques
*Amyloïdose
*Macroglobulinémie de Waldenström

30
Q

quel déficit
*TCA élevé, INR élevé, TT N

A

deficit en fx

31
Q

TCA toujours augmenté
aucun saignement

A

deficit en fxII

32
Q

■ INR, TCA et TT N
■ Présentation clinique
– Saignement retardé (12-36h)
– Saignement cordon ombilical
– Saignement intracrânien

A

Déficit
congénital
fXIII

33
Q

test d hémostase primaire

A

FSC
( plaquette: frottis et décompte sur 3 tubes )
PFA-100
agrégation plaquettaire ( test très specialisé)

34
Q

PFA-100 affecté par quoi

A
  • thrombopénie
  • vWD
  • anémie
35
Q

quels sont les tests de bases du complexe de von willbrand

A

antigène de vWf
activité du vWf
fVIII ( mesuré puisque plus de 95% en circulation sont lié au facteur de vWf)

36
Q
A