Troubles de la coagulation Flashcards
Un homme de 25 ans subit une appendicectomie non-compliquée, avec pertes sanguines
minimes. Il s’agit de sa première intervention chirurgicale à vie. Au jour post-opératoire
#2, il consulte à nouveau pour une réaugmentation de ses douleurs abdominales.
On objective une ecchymose pariétale et on met en évidence une chute d’hémoglobine de
120g/L à 85g/L. Le temps de Quick (INR), le temps de céphaline activée (TCA) et le
décompte plaquettaire sont tous dans les limites de la normale. Comme seul antécédent
hémorragique relevé, sa mère lui aurait rapporté qu’il aurait eu besoin de soins
supplémentaire peu de temps après sa naissance en raison d’un saignement du cordon
ombilical. Parmi les suivants, quel trouble hémorragique congénital expliquerait le mieux
ce tableau clinique?
a) Maladie de von Willebrand type 3
b) Déficit en facteur XII
c) Déficit en facteur XIII
d) Déficit en facteur V
Un homme de 45 ans présente une insuffisance hépatique persistante suite à une
intoxication volontaire à l’acétaminophène. Parmi les tests suivants, lequel sera
typiquement normal dans cette situation clinique?
a) Temps de prothrombine (PT, Temps de Quick ou INR)
b) Temps de céphaline activée (aPTT ou TCA)
c) PFA-100
d) Aucune de ces réponses
Une femme de 28 ans consulte 3 semaines post-partum pour une intense douleur
abdominale et faiblesse du membre inférieur gauche d’apparition subite. L’investigation
révèle rapidement un hématome rétropéritonéal extensif impliquant notamment le psoas
gauche, sans traumatisme provocateur à l’histoire. On note par ailleurs qu’elle est couverte
d’innombrables ecchymoses atraumatiques.
Alors que le décompte plaquettaire, le bilan hépatique et le temps de Quick (INR) sont tous
dans les valeurs normales, le TCA est franchement augmenté à 45,1s. À la révision du
dossier, il s’agissait d’une première grossesse qui s’était bien déroulée, sans complication,
et s’était soldée d’un accouchement vaginal sans saignement majeur; la patiente n’a par
ailleurs aucun antécédent personnel ou familial hémorragique significatif. Un TCA effectué
trois semaines auparavant en vue d’une épidurale était normal à 26,4s. Parmi les tests
suivants, lequel est le plus susceptible d’orienter vers le diagnostic le plus probable?
a) Un TCA 50/50
b) Un dosage de l’activité et de l’antigène
du facteur von Willebrand
c) Un test d’agrégation plaquettaire
d) Une recherche d’un anticoagulant lupique
à quoi sert le facteur 13
permet de coller plusieurs monomère pour former le caillot
quel voie est celle à gauche ( intrinsèque ou extrinsèque)
intrinsèque
quel mesure donne la voie intrinsèque + voie commune
TCA
quel mesure donne la voie extrinsèque + voie commune
INR ou PT
quel facteurs sont mesuré par INR
7, 10, 5, 2 et fibrinogène
quel facteurs sont mesuré par TCA
voie commune ( 10, 5, 2, 1 )
intrinsèque (12, 11, 9 et 8 )
temps thrombine
fin de la voie commune aka fibrinogène ( anormal lors que le fibrinogène est moins de 1g/L)
c quoi le test 50/50
Il s’agit du fait de mélanger de sang normal+ sang du patient.
On aura les facteurs à 50% au minimum
si cest moins que 50%, ca veut dire qu’on a un anticorps qui cause le prob
si cest 50%, ca v eut dire qu’on a un défaut quantitatif
ddx tca augmenté
si test 50-50 se corrige
test 50:50: si se corrige: Mesurer les fVIII, fIX, fXI et fXII
ddx tca augmenté
si test 50-50 se corrige pas
présence d’un inhibiteur
■ Anticoagulant lupique circulant (si TCA sensible) à NON ASSOCIÉ à des
saignements
■ Présence d’un anticoagulant (Héparine du KT ou héparine SC <48h)
■ Présence d’un inhibiteur du fVIII, fIX ou fXI
ddx INR augmenté
si test 50-50 se corrige pas
inhibiteur de facteur 7
ddx INR augmenté
si test 50-50 se corrige
mesurer facteur 7
ddx si TCA et INR allongé
si se corrige
Mesurer le fII, fV, fX
facteurs dépendant de la vitamine k
10
9
7
2
C et S
hémophilie A déficit en quel facteur
8
présentation d’une hémophilie A
INR et TCA
INR n
TCA ++
hémarthrose et saignement profond sont la présentation de ?
hémophillie A congénitale
hémophillie B est un dficit en quel. facteur
9
apparition subaigue de saignement
hémathome du rétropéritoine
hémophillie A Acquise
vrai ou faux
l’hémophillie acquise font souvent des hémarthrose ?
faux cest plutot l’hériditaire
FR hémophillie A acquise
+ 65 ans
grossesse
mx auto-immune
cancer/paranéo ( SLP/dyscrasie plasmocytaire)
tx Hémophilie A Acquise
Éradication de l’inhibiteur (*Corticostéroïdes
*Immunosuppresseur
(Cyclophosphamide en
général)
*Rôle autres agents en cas
réfractaire (Rituximab,
Tacrolimus…) )
Préserver l’hémostase ( *rfVIIa (Niastase)
*aPCC – Concentré de
complexe prothrombinique
activé (FEIBA))
causes hypofibrinogémie
– Congénitale
– Acquise
■ Coagulopathie de consommation: CIVD, grosses MAV, Kasabach-Merritt…
■ Diminution production: IH, HLH
■ Anticorps anti-fibrinogène: SLE/PAR et paranéoplasique
■ Rx: INH, L-Asparaginase
quel mx?
– ↑ TT > ↑ INR > ↑ TCA
– Corrélation linéaire entre taux et risque de saignement
■ < 1g/L = problèmes hémostatiques
■ < 0,5g/L = saignements spontanés
– Associé à saignement SNC / retard de guérison de plaie / pertes fœtales
– Lorsque sévère: Clinique de saignement mucocutanés aussi
hypofibrinogémie
■ Y penser lorsque ATCD thrombotiques + hémorragiques
Dysfibrinogénémie
Déficit fX acquise mécanisme frequant
*Rarement secondaire à inhibiteur
*Plus classique = adsorption 2e à dépôts
protéiniques
*Amyloïdose
*Macroglobulinémie de Waldenström
quel déficit
*TCA élevé, INR élevé, TT N
deficit en fx
TCA toujours augmenté
aucun saignement
deficit en fxII
■ INR, TCA et TT N
■ Présentation clinique
– Saignement retardé (12-36h)
– Saignement cordon ombilical
– Saignement intracrânien
Déficit
congénital
fXIII
test d hémostase primaire
FSC
( plaquette: frottis et décompte sur 3 tubes )
PFA-100
agrégation plaquettaire ( test très specialisé)
PFA-100 affecté par quoi
- thrombopénie
- vWD
- anémie
quels sont les tests de bases du complexe de von willbrand
antigène de vWf
activité du vWf
fVIII ( mesuré puisque plus de 95% en circulation sont lié au facteur de vWf)
