Trouble de l'hémostase Flashcards
Nommer les groupes cliniquement importants de la coagulation
(Tableau*)
1) Facteurs sensibles à la thrombine: 1-5-8-13 (5+8 = 13, +1)
2) Facteurs sensibles à la vitamine K: 2-7-9-10 (2+7 = 9, 10)
3) Facteurs sensibles à l’héparine: 2a, 9a, 10a, 11a et facteur plaquettaire 3
* C’est un tableau
Nommer les mécanismes qui contrôlent la coagulation: c’est-à-dire qui limitent la formation d’un caillot à local afin qu’il ne deviennent pas généralisé
1) Retrait et dilution des facteurs de la coagulation par l’action mécanique du sang
2) Retrait des facteurs de la coagulation par le système réticuloendothélial
3) Altération de l’activité des plaquettes par la sécériton oxide nitrique par les vaisseaux
4) Régulation de la cascade de la coagulation par l’antithrobine, la protéine S et protéine C
5) Activation du sytème de fibrinolyse.
Énumérer, pour chaque classe de trouble de la coagulation (anomalie plaquettaire, défaut de la coagulation et défaut vasculaire)
1) La cause la plus fréquente
2) La présentation clinique
1) Anomalie plaquettaire
- Défaut acquis le plus souvent
- Femme, type de saignement: pétéchie, purpura non palpable, ménorrhagie, épistaxis, saignement GI, saignement immédiat suite à chirurgie.
2) Défaut de la coagulation:
- Congénital
- Homme, saignement retardé, le plus souvent musculaire ou articulaire (hémarthrose, hématome)
3) Défaut vasculaire
- Congénital
- Sx similaire à anomalie plaquettaire.
Énumérer les facteurs de la coagulation
1: fibrinogène
2: Prothrobine
3: Thromboplastique
4: Calcium
5: Proaccelerine
6: No name
7: Proconvertine
8: Facteur antithrombophilique A
9: Facteur antothrombophilique B
10: Stuart-Prower
11: Antédécent plasma thromboplastine
12: Facteur Hagement
13: Stabilisateur de la fibrine
Nommer les causes de troubles vasculaires
1) Congénital
Trouble tissus conjonctifs: syndrome d’Ehlers-Danlos, ostéogenèse imparfaite
Trouble tissus vasculaires: télangiectasie hémorragique
2) Acquis:
- Scorbu, purpura sénile, purpura secondaire aux stéroïdes
- Dommage aux vaisseux: infection (méningococcémie), SHU, PTT, Morsure de serpent, Hypoxémie, purpura dysprotéinémique
Quels sont les 3 grandes familles de dysfonction plaqettaire?
1) Thombocytopénie
2) Thrombocytopathie
3) Thrombocytose
Quelles sont les causes de thrombocytopénie?
1) Diminution de la production:
- Néoplasie hématologique
- Rx: comme chimiothérapie
- Héréditaire
2) Augmentation de la destruction:
Immunologique:
Maladie du collagène
Rx: dilantin, sulfa, quinine, quinidine, HÉPARINE
Infection
Post-transfusion
Idiopathique (PTI!)
Mécanique:
CIVD
SHU
PTT
Séquestration spléniquer
Vasculite
3) Dilutionnel (post transfusion de culots globulaires massive)
Quelles sont les cause de thrombopathie?
1) Défaut d’adhérence: Von Willebrand (facteur VII)
2) Défaut de relâche de plaquettes: Rx: aspirine, urémie
3) Défaut d’aggrégation: Thrombasténie
Quelles sont les causes de thrombocytose?
- Primaire: maladie héréditaire: polycitémie vera
- Réactionnelle
- Infection/inflammation
- Trauma
- Déficit en fer
- Néoplasie non hématologie
- Post-splénectomei
Heparin-induced-thrombocytopenia (HIT)
1) Quelle médication est la plus souvent en cause?
2) Quelle est la pathophysiologie?
3) À quel moment apparaissent les symptômes?
4) Comment fait-on le dx?
5) Quelles sont les complications?
6) Quel est le traitement?
1) Héparine non-fractionnée
2) Création d’anticorps dirigé contre l’héparine et le complexe PL4 (Complexe facteur 4 plaquettaire)
3) 5 à 7 jours suite au début de l’héparine (4 ad 4 jours possible)
4) Trombocytopénie OU baisse des plaquettes de > 50% depuis début du tx. Test dx le plus spécifique: serotonin release assay
5) Thrombotique (50%, perte d’un membre: 20%), 30% décès
6) Cesser héparine, donner antithrombine (argathroban) ou anti-x1: fondaparinux
Quels sont les médicaments causant une thrombocytopénie?
Quel est le traitement?
1) Phénytoïne
2) Sulfa
3) Quinine
4) Quinidine
5) Héparine
6) Aspirine
7) Antagoniste G2b/3A
8) Cocaïne
traitement: Arrêt du Rx, prednisone
PTI
1) Quelle est la présentation d’un PTI aigu classiquement?
2) Quel est le traitement?
3) Quelle est la présentation d’un PTI chronique?
4) Quelles sont les causes secondaires à éliminer?
5) Quel est le traitement?
1) Classiquement enfant de 2 à 6 ans 3 semaines post infection virale, plaquettes < 20 000, rémission le plus souvent spontanée
2) Traitement du support, stéroïdes et IVIG seulement si saignement aigu
3) Le plus souvent chez femme, début incidieux, ecchymose facile, menstruations prolongée, saignement des muqueuses, pétéchies, plaquettes 30 000 - 100 000
4)
Lupus
Lymphome
VIH
Splénomégalie
5) Arrêt de tous les Rx non-essentiel, prednisone, IVIG, splénectomie pour cas réfractaire.
- Transfusion de plaquettes SEULEMENT si saignement sévère (+ IVIG + pred) (car risque d’immunisation)
PPT et SHU
1) Quelle est la pathophysiologie?
2) Quelles sont les différences entre un PTT et SHU?
3) Quelles sont les causes?
4) Quelle est la présentation clinique?
5) Quel est le traitement?
1) Défaut endothélial et thrombose des petits vaisseaux
2) Le SHU a plus d’atteinte rénale et moins d’atteinte neuro
3) Le plus souvent idiopathique, Rx: clopidogrel et quinine
4) FAT RN
F:fièvre
A: Anémie hémolytique
T: thrombocytopénie, purpura
R: rénal: IRA, protéinurie, hématurie
N: neuro: AÉC, confusion, convulsions
5)
- Échange plasmatique
- Corticostéroïde
- PAS de plaquettes: risque de thrombose ++
Comparer PTI - PTT/SHU - CIVD
Quels sont les éléments qui aident à différencier un saignement secondaire à un défaut plaquettaire vs un trouble de la coagulation?
Trouble de la coagulation:
1) Source de saingnement intramusculaire, tissus mous profonds
2) Épistaxis, ménorrhagie et saignemet GI sont rares alors qu’hématurie et hémarthrose sont communs
3) Souvent saignement retardé: ad 72h post trauma/chirurgie
4) Forme congénital: homme, souvent héréditaire relié au sexe
5) Temsp de saignement normal sauf pour Von Willebrand
Quel est l’index thérapeutique du coumadin?
- Habituellement?
- Pour les valves mécaniques?
1) 2-3
2) 2,5 à 3,5
1) Qu’est-ce qui cause un allongement de l’INR?
2) Qu’est-ce qui cause un allongement du TCA?
1) Atteinte de la voie extrinsèque
- Déficit en facteur VII
- Déficit en Vitamine K
- Maladie hépatique
- Coumadin
2) Atteinte de la voie intrinsèque
- Déficit en facteur VIII, IX et XI
- Atteinte des facteurs de contact
Hémophilie A
1) Quelle est la pathophysiologie?
2) Quelles sont les causes non héréditaire d’hémophilie?
3) Quels sont les critères de sévérité d’un hémophile? (léger, modéré, sévère)
4) Quels sont les sites de saignement classiques?
5) À quel moment surivent classiquement le saignement?
1) Dysfonction du facteur VIII de la coagulation (nombre normal, activité anormal)
2)
- Post-partum
- Dilantin
- PNC
- Lupus
- PAR
- MII
3)
Sévère < 1%
Modéré: 1-5%
Léger: 5 à 40%
4)
- Intra-crânien
- Tissus mous
- Musculaires
- Urinaire
5) 8h post trauma, ad 5 jours
Hémophilie A
1) Quels sont les 4 traitements possibles lors de saignement actifs?
2) Quels sont les cibles d’activité du facteur VIII en saignement actif?
3) Comment calcule-t-on la dose intiale?
4) Comment monitore-t-on la réponse au traitement?
1)
- Facteur VIII-C
- DDAVP
- Cryoprécipité
- Cyklokapon
2)
Saignement mineur: 25-40%
Saignement modéré: > 50%
Saignement sévère/life-threathening: 80-100%
3) Poids du paitent en Kg x niveau d’activité facteur VIII visé en % x 0,5 = nombre d’unités à donner
( 0,5 = facteur correcteur du volume de distribution du facteur VIII)
4) TCa, niveau de facteur VIII-C
Décrivez la prise en charge d’un saignement sévère chez un patient hémophile?
1) Vérifier si patient a un protocole déjà établi pour prise en charge de ses saignements selon la sévérité
2) Mesurer la quantité nécessaire pour avoir une activité du facteur VIII à 100% = poids en kg x 100% x 0,5 = nombre d’unité à donner de manière initiale
3) Cyklokapron
4) +/- DDAVP si atcd de réponse à ce Rx
5) Si échec au tx: facteur recombinant VIIa
Quelles sont les indications d’admisssion prophylactique d’un patient hémophile A?
1) Lacération profonde
2) Trauma tissus mous à un endroit pouvant avoir des conséquences sévères si saignement:
- oeil
- Bouche
- Cou
- Colonne
3) Histoire de trauma haute vélocité/forces majeures sans évidence de lésion
4) TCC
Quelle la prise en charge d’un patient hémophile A avec une histoire de TCC?
1) TDM cérébral pour tous
2) Donner facteur VIII pour activité de > 50% si TDM normal ou si saignement: 100%
3) Admission prophylactique pour tous
4) Consultation urgente en hématologie
Quelle est la prise en charge pour chaque saignement suivant chez hémophile A:
Léger
Modéré
Sévère
1) Abasion
2) Lacération superficielle
3) Lacération profonde
4) Épistaxis spontané
5) Épistaxis traumatique
6) Morsure de langue
7) Extraction dentaire/lacératoin buccale traumatique
8) Hématome des tissus mous
9) Hémarthrose
10) Hématurie
11) Saigement menançant la vie
Léger: 12,5 U/kg (le seul léger, c’est l’hématurie)
Modéré: 25 U/kg
Sévère: 50 U/kg
1) Abrasion: rien
2) Lacération superficielle: rien
3) Lacération profonde: 25mg/kg x 1
4) Épistaxis spontané: rien
5) Épistaxis traumatique: 25mg/kg x 5 jours
6) Morsure de langue: rien
7) Lacération traumatique/extraction dents: 25-50U/kg x 1
8) Hématome tissus mous: 25-50U/kg x 5 jours
9) Hémarthrose précoce: 25mg/kg x 1, tardive: 25U/kg x 4 jours
10) Hématurie: 12,5U/kg x 3 jours
11) Saignement majeur: 50U/kg x 10 jours
Quelle la cause principale d’un SHU?
Quelle est la présentation clinique classique?
1) E coli O157:H7
2) Diarrhée hémorragique
Péd: ont souvent HTA contexte d’IRA
1) Quelles sont les cibles de facteurs VIII si le patient est à risque de saignement?
2) Quelles sont les cibles de facteurs VIII si le patient saigne activement?
1)
- léger: 5-10% = 12,5 U/kg
- Modéré: 20-30% = 25 U/kg
- Sévère: > 50% = 50U/kg
2)
Saignement léger: 25-40%
Saignement modéré: >50%
Saignement sévère/menaçant la vie: 80-100%
Maladie de von Willebrand
1) Quelle est la cause?
2) Quelles sont les trouvailles au bilan?
3) Quelles sont les manifestations cliniques classiques?
4) Quel est le traitement?
1) Déficit en facteur Von-Willebrand: rôle: se lie au facteur VIII pour permettre pont avec lésions vasculaires, adhésion et aggrégation plaquettaire
- Transporte le facteur VIII
- Diminue la clairance du facteur VIII (de 5x) donc: les patients avec déficits de Von-Willebrand ont aussi déficit léger en facteur VIII
2) Temps de saignement allongé, aggrégation plaquettaire anormale, Facteur VIII abaissé
3) Saignement muco-cutané, ménorrhagie, saignement GI
4)
- Forme sévère: facteur VIII de purité intermédiaire
- Forme légère-modéré: DDAVP
- Si pas de facteurs VIII purité modéré: cryoprécipité
- Plasma frais congelé en dernier recours
Hémophilie B
1) Quelle est la cause?
2) Quelle est le traitement?
1) déficit en facteur 9
2) Concentrés de facteur IX ou facteur recombinant
Si non disponible: Concentré de prothrombine
Si non dispo: :plasma frais congelé
Quelle est la composition de chacun des éléments suivants et leur utilité:
1) Plasma
2) Cryopréciptiés?
3) Concentrés de prothombine
1) Plasma: tous les facteurs de la coagulation, y compris facteurs Von Villebrand
- Utile pour coagulopathie secondaire (CIVD, transfusion massive)
2) Cryoprécipités: fibrinogènes, VIII, XIII, facteur Von Willebrand
- Utile pour baisse fibrinogène (CIVD)
- Mx de Von-Willebrand (si pas de facteur VIII)
- Hémophilie A (si pas de facteur VIII)
3) Concentrés de prothrombine (Bériplex, Octaplex): Facteurs II, VII, IX, X, protéine S et protéine C
- Utile pour renverser AOD
- Hémophilie B
Décrire la prise en charge d’un saignement majeur sur AOD
1) Cesser A/C
2) Appliquer mesure hémostatique (compression si possible)
3) Mesurer FSC/INR/TCA/créat
4) Déteminer la possibilité que AOD toujours efficace et présent:
- Demi-vie (selon heure de prise et clairance rénale)
RAÉDab
R: raviroxaban: 7-11h
A: Apixaban: 8-12h
É: Edoxaban: 10-14h
D: dabigatran: 7-17h
- *5)** Antidote:
- Dabigatran: idarucizubab (praxbind): devrait être renversé en qq minutes +/- dialyse
- RAÉ: Concentrés de prothrombine (II, VII, IX, X, prot S et C)
- Acide tranexamique (pas prouvé efficace, mais probablement peu d’effets négatifs)
6) Hb > 70, donner plaquettes si < 50 et considérer > 100x10^9 - Plasma/cryopréciptés seulement si coagulopathie secondaire (transfusion massive, civd)
- Vitamine K IV
Décrire la prise en charge d’un saignement sous AOD ne menaçant pas la vie (comme ménorrhagie, gastro, etc)
1) Cesser AOD
2) Mesure hémostatique (compression)
3) FSC/INR/TCA/créat
4) Déterminer si AOD toujours actifs
5) Considérer plaquettes > 50 x 10^9
6) Avis consultants
Décrire:
1) la prise en charge d’un saignement majeur sous coumadin
2) Saignement mineur
Saignement majeur:
1) Suspendre coumadin
2) Vitamine K 10 mg IV
3) Concentré de prothrombine (Bériplex) selon protocole
4) Si pas de concentré de prothrombine: plasma frais congelé
5) Plaquettes > 50x10^9
Saignement mineur:
1) Suspendre coumadin
2) Suggère vitamine K si INR > 5
1) Quelle est la prise en charge d’un INR supra-thérapeutique sans saignement sous coumadin?
INR > 10: suspendre coumadin, vitamine K 2,5 à 5 mg po x1
INR 4,5 à 10: Suspendre coumadin, considérer vitamine K petite dose: 1-2,5 mg po
INR < 4,5: omettre ou diminuer la dose suivante et suivi avec clinique de la coagulation
Quelles sont les Rx qui causent le plus souvent une hausse de l’INR avec coumadin?
1) Antibiotique: bactrim, quinolone, flagyl, amoxicilline, clarithromicyne, azythromycine
Bref: tx: infection urinaire, diverticulite et infx pulmonaire
2) Cardiaque: amiodarone, statine
3) Tylénol (>1g/jour)
4) Synthroïde
Quelles sont les causes d’INR supra-thérapeutique/infra lors de prise de coumadin?
1) Non-adhérence médicamenteuse/erreur de dose
2) RX
3) ROH
4) Malnutrition (diète pauvre en vitamine K)
5) Diètre riche en vitamine K
5) Fièvre
6) Diarrhée
7) IC décompensée
8) Hyperthyroïdie
Quelle est la prise en charge d’un saignement:
1) Sous héparine non-fractionnée?
2) Héparine de bas poids moléculaire?
CESSER HÉPARINE
1) Protamine sulfate (1 mg/100 Unités reçu, demi-vie héparine lors cessée: 30-60 minutes)
- Facteur recombinant VIIa si résistant (rare)
2) Protamine sulfate (dose varie selon l’HBPM reçu, ex: 1mg pour chaque 1mg d’enoxaparine)
Quelle est la pathophysiologie de la CIVD?
1) Consommation des plaquettes et des facteurs de la coagulation, surtout fibrinogène, facteurs V, VIII et XIII
2) Dépôt de fibrine dans les vaisseux et organes
3) Action fibrinolytique et altératino de la formation de thrombine
Résultats:
- Diathèse hémorragique (par consommation des plaquettes et coag)
vs
- État prothrombotique (par dépôt de fibrine)
Quelles sont les trouvailles au bilan sanguin d’une CIVD?
FSC: plaquettes abaissées
Frottis: schistocytes, GR fragmentés
INR augmenté
TCA augmenté
Temps de thrombine augmenté
Fibrinogène abaissé
DDimères: nulle à augmenté…
Créat et analyse urinaire peuvent être anormaux
Que permet d’évaluer chacun des tests suivant:
1) FSC
2) Frottis
3) Temps de saignement
4) Temps de prothrombine
5) INR
6) PTT (TCa): temps de thromboplasmine partiel
7) Anti-Xa
8) Fibrinogène
9) Temps de thrombine
10) Solubilité du caillot
1) FSC: plaquette, anémie
2) Frottis:
- Hémolyse intravasculaire: schistocytes
- Extravasculaire: sphérocytes
- Mégalodysplasique: GR nucléés, tear-drop shape
3) Temps de saignement: évalue la fonction plaquettaire (allongé si dysfonction)
4) Temps de prothrombine: évalue la voie extrinsèque et commune (si mis en ratio = INR)
5) INR: voie extrinsèque et commune
6) Temps de thromboplasmine partiel: TCa: voie intrinsèque et commune
7) Évalue l’action héparine, HBPM et AOD
8) Fibrinogène: évalue activité
- Diminuer par mx hépatique (diminution production) et augmentation consommation (HELLP, CIVD)
9) Temps de thrombine: évalue la fonction du fibrinogène
10) solubilité du caillot: évalue la fonction du facteur VIII
