Trombofilia e Coagulopatia Flashcards
O que é trombofilia?
Predisposição genética ou adquirida a trombose e embolia venosa.
Quais são os componentes da tríade de Virchow?
Lesão endotelial, estase vascular e hipercoagulabilidade.
Quais são os tipos de trombose venosa?
Trombose venosa profunda
Tromboembolismo venoso
Tromboflebite
Tríade de Virchow
Trombo de Fibrina
Baixo fluxo/baixa pressão
Quais os tipos de trombose arterial?
IAM, AVCi, angina
Trombo arterial
Alto fluxo/alta pressão
Trombo rico em plaquetas
Quais são os fatores de risco venosos para trombose?
ACHO, TRH, gestação
Puerpério, infecções, cateter central
PO de cirurgias
Traumas
Imobilizações, SAAF, HPN
Síndrome nefrótica, colagenoses
Neoplasias
Doenças mieloproliferativas
Quimioterapia
ICC, idade, tabagismo, obesidade
Longas viagens
Quais são os fatores de risco hereditários para trombose?
Deficiência de antitrombina, proteínas S e C
Fator V de Leiden
Protrombina mutante
Hiper-homocisteinemia
Disfibrinogenemia
Qual a prevalência de fatores de risco em casos de trombose venosa profunda?
80% dos casos têm fatores de risco presentes.
Qual a porcentagem de casos de trombofilia hereditária que têm fator adquirido associado?
50% dos casos.
Quais são os fatores de risco mais comuns em estudos populacionais de trombofilia?
> 48 horas de imobilização
Admissão hospitalar
Cirurgia
Neoplasias
Infecção nos últimos 3 meses
Internação atual.
Mais de 50% dos casos tem 3/6
Qual a incidência anual de trombose venosa e quantos óbitos?
1 em cada 1000 indivíduos por ano
50.000 óbitos por ano.
Quais as características da Trombose Venosa?
Lesão Endotelial
Diminuição do Fluxo
Hipercoagulabilidade
Quais são as áreas mais comumente afetadas pela trombose venosa?
MMII e embolia pulmonar.
Quais outras áreas podem ser afetadas pela trombose venosa?
MMSS, veias porta, mesentérica, retiniana, seio sagital.
Qual é o inibidor primário da trombina e a doença associada?
Antitrombina
Deficiência de Antitrombina
Qual a característica da Deficiência de Antitrombina?
Aumento da trombose em 10x
Qual é a herança da deficiência de antitrombina?
Autossômica dominante
Homens e Mulheres semelhantes
Qual é a principal causa de trombofilia familiar?
Deficiência de proteínas C/S
O que caracteriza a deficiência de proteína C/S?
Deficiência do sistema PCa
Forma Heterozigota
Quais fatores a proteína C ativada inibe?
Fatores V e VIII.
Como a proteína S atua no sistema de coagulação?
Como co-fator da proteína C.
O que é Fator V Leiden?
Resistência à proteína C ativada por uma mutação no fator V impedindo a ação da mesma
Como se diagnostica Protrombina Mutante e a que ela está associada?
PCR
Hiperprotrombinemia
Qual é a prevalência da mutação da protrombina?
1-3% dos casos conhecidos.
O que é hiper-homocisteinemia?
Elevação anormal dos níveis de homocisteína
O que causa a hiper-homocisteinemia?
Elevação anormal dos níveis de homocisteína.
Quais são as causas adquiridas de hiper-homocisteinemia?
Deficiência de vitamina B12
Ácido fólico
Vitamina B6
IRC
Idade avançada
Uso de antifólicos
Quais são as causas genéticas de hiper-homocisteinemia?
Mutações no MTHFR e cistationina β sintetase.
O que se associa ao estado homozigótico da hiper-homocisteinemia?
Trombose e hidrópsia fetal
Como se diagnostica a hiper-homocisteinemia?
Dosagem de homocisteína e mutação MTHFR
Quais as características da SAAF?
Anticorpos contra proteínas ligadas a fosfolípides beta2, GP I e protrombina
Causa primária ou secundária a LES, infecções, neoplasias e medicamentos
Quais são as manifestações clínicas da síndrome antifosfolípide?
Tromboses venosas ou arteriais
Abortos recorrentes
Trombocitopenia
Quais são os critérios clínicos para a síndrome antifosfolípide?
Trombose venosa ou arterial inequívoca
Perda fetal acima de 10 semanas
Prematuro abaixo de 34 semanas devido a DHEG ou insuficiência placentária
3 abortos em < 10 semanas não explicados por outras causas
Quais são os critérios laboratoriais para a síndrome antifosfolípide?
Anticardiolipina IgM ou IgG em títulos moderados ou altos
Anti-lúpico (+): TTPa, KCT, DRVVT, beta-2 glicoproteína-1.
Qual é a recomendação para repetir os testes laboratoriais na síndrome antifosfolípide?
12 semanas
Quais são as alterações laboratoriais discutíveis na síndrome antifosfolípide?
Plaquetopenia inexplicada e alterações no TTPa/TP.
Quais os mecanismos de trombose da SAAF?
Interferência sobre a beta2-GP I
Redução da fibrinólise
Ativação da via da coagulação dependente do FT
Ativação Plaquetária
Quais outros fatores estão envolvidos na SAAF?
Dosagem do Fator VIII
Aumento do Fibrinogênio
Mutação Fator XIII
Diminuição do Plasminogênio
Cofator II Heparina
Qual o tratamento para trombofilia hereditária?
Heparina 5-10 dias
Anti-Vitamínico K 6 meses
Suplementação Vitamínica na hiper-homocisteinemia
O que são coagulopatias?
Tendência a sangramentos causadas pelo distúrbio da hemostasia secundária (fatores da coagulação, fibrinólise e deficiência de inibidores)
Quais são as coagulopatias congênitas/hereditárias?
Hemofilia
Doença de Von Willebrand
Deficiência de Fator XI/Va/X
Doença Hemorrágica do RN
Disfibrinogenemia
Hipofibrinogenemia
Telangiectasias Hemorrágicas
Quais são as coagulopatias adquiridas?
CIVD
Hepatopatias
Inibidores Adquiridos de Fatores
Uso de Anticoagulantes
Neoplasias
Deficiência de Vitamina K
Insuficiência Renal
Como se diagnostica hemofilia?
História de sangramento na família
TP x TTPa
Dosagem dos fatores VIII e IX
Qual o tratamento da hemofilia?
Reposição dos fatores VIII e IX
DDAVP
Complexo protrombínico ativado
Concentrado de fator VII
Fatores VIII e IX recombinantes
O que caracteriza a Doença de Von Willebrand?
Alteração qualitativa ou quantitativa do FVW
Causa mais comum de coagulopatia congênita
Transmissão autossômica dominante
Quais as funções do FVW?
Mediação da adesão e agregação plaquetária
Transporte do fator VIII coagulante (protege da inativação pela proteína C)
Como se diagnostica Doença de Von Willebrand?
História clínica semelhante à hemofilia
TTPa e TS alongados
Plaquetas normais
Quais os exames confirmatórios na Doença de Von Willebrand?
Dosagem de Fator VIIIc
Antígeno de Von Willebrand
Cofator da ristocetina
Qual o tratamento da doença de Von Willebrand?
Antifibrinolíticos, corticóides e transfusão de plaquetas
DDAVP (liberar multímeros)
Fator VIII + FVW (quando contraindicado DDAVP)
O que é a CIVD?
Ativação sistêmica do processo de coagulação com formação intravascular de fibrina e consumo dos fatores de coagulação e plaquetas
O que caracteriza a CIVD?
Obstrução de vasos sanguíneos
Lesão isquêmica de tecidos e órgãos
Sangramentos
Disfunção de múltiplos órgãos
Resposta Inflamatória com IL-6 e TNF-alfa
Redução de Antitrombina e Proteína C
Quais as causas da CIVD?
Lesão tecidual
Neoplasias
Infecções
Doenças Vasculares
Imunológicas
Liberação de Enzimas
Causas obstétricas
Como diagnosticar CIVD?
Trombocitopenia < 100.000 (primeiro)
Trombose clínica
Lesões Isquêmicas
Sangramentos
Diminuição de fibrinogênio
TTPa, TP e TT alongados
Baixo nível de AT/PC/PS
Qual o tratamento da CIVD?
Tratar causa base
Sangramentos: transfusão plaquetária, plasma fresco congelado, crioprecipitado
Trombose: heparina
Concentrados de AT e PC
O que as hepatopatias causam?
Diminuição da produção dos fatores de coagulação
Trombocitopenia
Desfibrinogenemia
Hiperfibrinólise
Deficiência de Vitamina K
Qual o quadro clínico da hemofilia?
Hemartrose ou hematoma pós-vacinal
O que é Hemofilia A?
Deficiência de VIII
O que é Hemofilia B?
Deficiência de IX
