TROMBOCITOSIS ESENCIAL

Question 1

Define Tromvocitosis esencial

Answer 1

Es una NMP Ph (-) que compromete la linea MEGACARIOCÍTICA. Se caracteriza por una trombocitosis sostenida en sangre periferica y aumento en numero y tamaño de megacariocitos en MO
SMP menos agresivo

Question 2

EPIDEMIOLOGÍA

Answer 2

Edad adulta 50 y 70 años pero puede aparecer en jovenes.
NMP Ph - más común
30 por cada 100000

Question 3

FSP

Answer 3

Mutaciones en gen MPL, codifica receptor de la tromboyetina ocasionando su activación constitutiva.

Cuenta Plaquetaria elevada, en ocasiones hasta 15 veces el valor normal.

Alteración cualitativa en las plaquetas, agregacion anormal y degradacion del VW= hemorragias

Question 4

Presentación Clínica

Answer 4

Pueden cursar asintomaticos
Manifestaciones tromboembólicos: esquemia digital, isquemia miocardica, cerebral
> de 60 años y antecedentes de trombosis determinan riesgo.
esplenomegalia leve o moderada
Hemorragias cuando sobrepasan la cifra de 1000 x 10 a la 9.
Empeora con : DM, HTA, TABACO, DISLIPIDEMIA Y TROMBOFILIAS.

Question 5

CRITERIOS

Answer 5

Cuenta plaquetaria sostenida >450 por 10 a la 9 / L
Biopsia con aumento en el numero y tamaño de los megacariocitos maduros
Marcadores JACK Y MPL o descartar deficit de hierro o trombosis reactiva

Question 6

TRATAMIENTO

Answer 6

<60 años, sin antecedentes de trombosis y con menos de 1000 por 10 a la 9 plaquetas son de bajo riesgo = dosis de ASS
Alto riesgo, HIDROXIUREA si es intolerante Anagrelina
aferesis