Policitemia Vera Flashcards
Que es policitemia verá ?
Neoplasia mieloproliferativa caracterizada por aumento en la cantidad de eritocitos circulantes acompañada de leucocitosis y trombositosis moderada y en ocasiones esplenomegalia
Frecuencia
Sexo
Edad
2 por cada 100000 personas
Hombres
60 y 80 años
FSP
¿Mutación ? ¿Que provoca la mutación? Consecuencias Como están hierro y eritropoyectina Complicaciones
JACK2 en células progenitoras hematopoyeticas.
Estado de proliferación y diferenciación continua , independiente e hipersensible.
En consecuencia habrá incremento del volumen y viscosidad sanguínea.
Hierro estará disminuido al igual que la eritropoyectina por alimentación negativa
Mielofibrosis secundaria 20% y 1.3 % LMA
Manifestaciones clínicas
Síntomas poco específicos: Cefalea, alteraciones visuales, mareo, debilidad, molestias epigastricas y parestesias. PRURITO QUE EMPEORA CON AGUA CALIENTE. Trombosis venosa o arterial, eritromelalgia, eritema, cianosis , ataque agudo de gota.
EF: esplenomegalia, pletora facial y hepatomegalia. inyeccion conjuntival, excoriaciones en la piel y fondo de ojo aumento de diametro de las vena retinianas
BH: Hemoglobina y hematocrito aumentado, trombocitois y deficit de hierro.
Criterios
MAYORES
Hb > 18.5 g/dl en hombres y > 16.5 mujeres o aumento de volumen de los eritrocitos .
Mutación JAK 2
MENORES:
Biopsia con hipercelularidad con hiperplasia de las tre lineas
Eritropoyectina serica baja
Formación endogena de colonias eritroides in vitro
Tratamiento
100 mg ASS diarios
Flebotomía de 250 a 400 ml cada sesión hasta alcanzar hematocrito de 45%.
Hidroxiurea en px de alto riesgo
Ruxolitinib ( inhibidor de JAK1-2 ) para mielofibrosis.
