MIELOFIBROSIS PRIMARIA Flashcards
QUE ES?
Es una NMP caracterizada por el desarollo de fribrosis medular, hematopoyesis extramedular y esplenomegalia.
Puede ser de novo ( primaria) o durante la historia natural de cualquier neoplasia Mieloproliferativa ( secundaria)
EPIDEMIOLOGIA
ADULTOS
0,5 1 POR CADA 100 000
65 Y 70 AÑOS puede ocurrir en NIÑOS
Frecuencia mayor en el centro de México
ETIOLOGÍA
Exposición a solventes ( benceno ) y radiación.
Mutación en el gen JACK2 en el 50% y en el gen MPL
FSP
Proliferacion de megacariocitos anormal, cambios fibróticos en la medula osea y hematopoyesis extramedular.
Megacariocitos y monocitos neoplasicos secretan = citocinas, TGF-B y factor de crecimiento derivado de plaquetas.
Depósito progresivo de estas proteinas, existe formacion anormal de hueso y osteoesclerosis en la medula osea.
fibrosis produce hematopoyesis anormal y produce citopenias.
LEUCOERITROBLASTOS
celulas hematoprogenitoras CD34
CLINICA
Sindrome anemico y hepato esplenomegalia
avanzados: fiebre, perdida de peso y diaforesis nocturna
dolor abdominal hipocondrio izquierdo, saciedad temprana, edema periferico ,ascitis, linfadenopatia y sangrado mucocutaneo.
sangre periferica: dacriocitos y celulas inmaduras: eritrocitos nucleados, mieloblastos, promielocitos, mielocitos y metamielocitos.
hb < 10 ,
