Trastornos Tubulares Y Quisticos Flashcards

1
Q

Defecto de la enfermedad de Bartter

A

En el transportador de sodio-2cloro-potasio en porcion ascendente de Asa de Henle que lo hace inactivo

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2
Q

Que se produce en el sindrome de Bartter

A

Perdida salina urinaria, con deplecion de volumen
En colector cortical
Hipopotasemia grave que puede producir diabetes insipida
Alcalosis metabolica

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3
Q

Que produce en el tubulo distal por sindrome de Bartter

A

Hipercalciuria puede llegar a nefrocalcinosis
Hipomagnesemia
Hiperplasia de aparato yuxtaglomerular por hiperaldosteronismo hiperrreninemico secundario a la situacion de perdida excesiva de sodio en tubulo

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4
Q

Tratamiento de sindrome de Bartter

A

Indometacina

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5
Q

Porqe se usa indometacina en sindrome de Bartter

A

Inhibe prostaglandinas
Revierte hipercalciuria
Previene deterioro de funcion renal

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6
Q

Que se usa para evitar perdida de potasio

A

Ahorradores de potasio y para corregir alcalosis metabolica

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7
Q

A que se debe el sindrome de Gitelman

A

Mutacion del transportador sodio-cloro de tubulo distal que lo hace inactivo

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8
Q

Forma de herencia de sindrome de Gitelman

A

Autosomica recesiva

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9
Q

Que produce el sindrome de Gitelman

A

Hipopotasemia
Alcalosis metabolica
Hipocalciuria
Hiperplasia de aparato yuxtaglomerular

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10
Q

A diferencia de sindrome de Bartter con el calcio..como cursa en el sindrome de gitelman

A

Hipocalciuria-Gitelman

Hipercalciuria-Barterr

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11
Q

A que se debe la hiperplasia del aparwto yuxtaglomerular en Gutelman y Bartter

A

Por hiperaldosteronismo hiperrreninemico por perdida excesiva de sodio

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12
Q

Clinica de sindrome de Gitelman

A

Debilidad muscular
Tetania
Dolor abdomnial, nausea, fiebre

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13
Q

A que se debe el sindrome de Liddle

A

Mutacionde canal de sodio en tubulo colector cortical que lo hiperactiva

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14
Q

Que herencia tiene el sindrome de Liddle

A

Autosomica dominante

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15
Q

Como queda el canal de sodio en el sindrome de Liddle

A

Abierto a diferencia de Bartter y Gitelman

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16
Q

Que sucede en sindrome de Liddle

A
Aumento de resorcion de sodio y agua
Hipertension
Edemas
Hipopotasemia
Alcalosis metabolica
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17
Q

Que otro nombre recibe el sindrome de Liddle

A

Pseudohiperaldosteromismo

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18
Q

Como se encuentran los niveles de aldosteona y angiotensina en Sindrome de Liddle

A

Bajos

Hipoaldosteronismo hiporreninemico para frenar absorcion de sodio

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19
Q

Unica tubulopatia aue cursa con HTA

20
Q

Cuando se presenta el sindrome de Bartter

A

Neonatos o en ifnancia

21
Q

Cuando se presenta el sindrome de Gitelman

22
Q

A que edad se presenta el sindrome de Liddle

23
Q

Cual de las tubulopatias es de peor pronostico

24
Q

Trstamiento de sindrome de Liddle

A

Triamtereno

Dieta sin sal

25
Tratamiento de sindrome de Gitelman
Suplementos de potasio Diureticos ahorradores de potasio Suplementos de magnesio Suplemento de calcio
26
Tratamiwnro de sindrome de Bartter
Indometacina Diureticos ahorradores de potasio Hidratacion abundante Suplemento de potasio, cloro y magnesio
27
Segmentos tubulares que contribuyen al control acido-base
Tubulo proximal | Tubulo colector cortical
28
Que tipo de acidosis genera las acidosis tubulares
Hipercloremica
29
Acidosis tubular mas grave
Acidosis tubular tipo I
30
Patron de herencia de acidosis tubular tipo I
Autosomica dominante
31
Que produce la acidosis tubular tipo I
Acidosis metabolca Hipopotasmia grave Hipercalciuria
32
Porque se produce hipopotasemia en acidosis tubular tipo I
Por exceso de cloro libre por lo que se excreta potasio para mantener el gradiente
33
Clinica de acidos tubular distal
Niños problemas de crecimiento y raquitismo resiste a vit D | Litiasis renal por hipercalciuria
34
Diagnostico de acidosis tubular I
Estudio genetico | Sobrecarga oral de acido(desuso)
35
Tratamiento de acidosis tubular distal
Correcion de acidosis con citrato sodico y bicarbonato sodico Suplementos vitaminicos
36
A que nivel es la acidosis tubular tipo IV
Tubulo colector cortical
37
A que se debe la acidosis tubular distal IV
Cualquier causa de hipoaldosteronismo o resitencia | Como nefropatia diabetica
38
Que se origina en acidosis tubular IV
Perdida de sodio en orina Hiperpotasemia por falla de canal de potasio Acidosis metabolica
39
tratamiento de acidosis tubular IV
Dieta baja en potasio Diuretico de asa Añadir bicarbonato en acidosis grave
40
Defecto en acidosis tubular II
Falta de absorcion de bicarbonato
41
pH despues de administracion de acido en acidosis tubular tipo II
Menor de 5,5
42
pH despues de administracion de potasio en acidosis tubular tipo I
Mayor a 5,5
43
Causa mas frecuenre de acidosis tubular tipo II adquirida
Farmacos | Intoxicacion por plomo
44
Que produce acidosis tubular tipo II
Acidosis metabolica Orina alcalina Hipercalciuria Hipopotasemia
45
Tratamiento de acidosis tubular II
Corregir acidosis | Administrar tiazidas
46
Herencia de la enfermedad de Bartter
Autosomica recesiva