Trastornos Tubulares Y Quisticos Flashcards

1
Q

Defecto de la enfermedad de Bartter

A

En el transportador de sodio-2cloro-potasio en porcion ascendente de Asa de Henle que lo hace inactivo

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2
Q

Que se produce en el sindrome de Bartter

A

Perdida salina urinaria, con deplecion de volumen
En colector cortical
Hipopotasemia grave que puede producir diabetes insipida
Alcalosis metabolica

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3
Q

Que produce en el tubulo distal por sindrome de Bartter

A

Hipercalciuria puede llegar a nefrocalcinosis
Hipomagnesemia
Hiperplasia de aparato yuxtaglomerular por hiperaldosteronismo hiperrreninemico secundario a la situacion de perdida excesiva de sodio en tubulo

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4
Q

Tratamiento de sindrome de Bartter

A

Indometacina

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5
Q

Porqe se usa indometacina en sindrome de Bartter

A

Inhibe prostaglandinas
Revierte hipercalciuria
Previene deterioro de funcion renal

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6
Q

Que se usa para evitar perdida de potasio

A

Ahorradores de potasio y para corregir alcalosis metabolica

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7
Q

A que se debe el sindrome de Gitelman

A

Mutacion del transportador sodio-cloro de tubulo distal que lo hace inactivo

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8
Q

Forma de herencia de sindrome de Gitelman

A

Autosomica recesiva

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9
Q

Que produce el sindrome de Gitelman

A

Hipopotasemia
Alcalosis metabolica
Hipocalciuria
Hiperplasia de aparato yuxtaglomerular

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10
Q

A diferencia de sindrome de Bartter con el calcio..como cursa en el sindrome de gitelman

A

Hipocalciuria-Gitelman

Hipercalciuria-Barterr

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11
Q

A que se debe la hiperplasia del aparwto yuxtaglomerular en Gutelman y Bartter

A

Por hiperaldosteronismo hiperrreninemico por perdida excesiva de sodio

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12
Q

Clinica de sindrome de Gitelman

A

Debilidad muscular
Tetania
Dolor abdomnial, nausea, fiebre

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13
Q

A que se debe el sindrome de Liddle

A

Mutacionde canal de sodio en tubulo colector cortical que lo hiperactiva

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14
Q

Que herencia tiene el sindrome de Liddle

A

Autosomica dominante

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15
Q

Como queda el canal de sodio en el sindrome de Liddle

A

Abierto a diferencia de Bartter y Gitelman

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16
Q

Que sucede en sindrome de Liddle

A
Aumento de resorcion de sodio y agua
Hipertension
Edemas
Hipopotasemia
Alcalosis metabolica
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17
Q

Que otro nombre recibe el sindrome de Liddle

A

Pseudohiperaldosteromismo

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18
Q

Como se encuentran los niveles de aldosteona y angiotensina en Sindrome de Liddle

A

Bajos

Hipoaldosteronismo hiporreninemico para frenar absorcion de sodio

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19
Q

Unica tubulopatia aue cursa con HTA

A

Liddle

20
Q

Cuando se presenta el sindrome de Bartter

A

Neonatos o en ifnancia

21
Q

Cuando se presenta el sindrome de Gitelman

A

Adulto

22
Q

A que edad se presenta el sindrome de Liddle

A

Adulto

23
Q

Cual de las tubulopatias es de peor pronostico

A

Bartter

24
Q

Trstamiento de sindrome de Liddle

A

Triamtereno

Dieta sin sal

25
Q

Tratamiento de sindrome de Gitelman

A

Suplementos de potasio
Diureticos ahorradores de potasio
Suplementos de magnesio
Suplemento de calcio

26
Q

Tratamiwnro de sindrome de Bartter

A

Indometacina
Diureticos ahorradores de potasio
Hidratacion abundante
Suplemento de potasio, cloro y magnesio

27
Q

Segmentos tubulares que contribuyen al control acido-base

A

Tubulo proximal

Tubulo colector cortical

28
Q

Que tipo de acidosis genera las acidosis tubulares

A

Hipercloremica

29
Q

Acidosis tubular mas grave

A

Acidosis tubular tipo I

30
Q

Patron de herencia de acidosis tubular tipo I

A

Autosomica dominante

31
Q

Que produce la acidosis tubular tipo I

A

Acidosis metabolca
Hipopotasmia grave
Hipercalciuria

32
Q

Porque se produce hipopotasemia en acidosis tubular tipo I

A

Por exceso de cloro libre por lo que se excreta potasio para mantener el gradiente

33
Q

Clinica de acidos tubular distal

A

Niños problemas de crecimiento y raquitismo resiste a vit D

Litiasis renal por hipercalciuria

34
Q

Diagnostico de acidosis tubular I

A

Estudio genetico

Sobrecarga oral de acido(desuso)

35
Q

Tratamiento de acidosis tubular distal

A

Correcion de acidosis con citrato sodico y bicarbonato sodico
Suplementos vitaminicos

36
Q

A que nivel es la acidosis tubular tipo IV

A

Tubulo colector cortical

37
Q

A que se debe la acidosis tubular distal IV

A

Cualquier causa de hipoaldosteronismo o resitencia

Como nefropatia diabetica

38
Q

Que se origina en acidosis tubular IV

A

Perdida de sodio en orina
Hiperpotasemia por falla de canal de potasio
Acidosis metabolica

39
Q

tratamiento de acidosis tubular IV

A

Dieta baja en potasio
Diuretico de asa
Añadir bicarbonato en acidosis grave

40
Q

Defecto en acidosis tubular II

A

Falta de absorcion de bicarbonato

41
Q

pH despues de administracion de acido en acidosis tubular tipo II

A

Menor de 5,5

42
Q

pH despues de administracion de potasio en acidosis tubular tipo I

A

Mayor a 5,5

43
Q

Causa mas frecuenre de acidosis tubular tipo II adquirida

A

Farmacos

Intoxicacion por plomo

44
Q

Que produce acidosis tubular tipo II

A

Acidosis metabolica
Orina alcalina
Hipercalciuria
Hipopotasemia

45
Q

Tratamiento de acidosis tubular II

A

Corregir acidosis

Administrar tiazidas

46
Q

Herencia de la enfermedad de Bartter

A

Autosomica recesiva