Trastornos Plaquetarios Flashcards
Que son las plaquetas?
Son fragmentos celulares
Quien es el precursor del magacariocito?
Megacarioblasto
Cuál es el Valor Normal de Plaquetas?
150,000-450,000
Cuantas plaquetas por campo es lo normal que encontremos?
15-20plaquetas
Cuantos campos es necesario contar para sacar el valor total de plaquetas?
10 campos y también solo al multiplicar por 10 un solo campo se puede sacar
Cómo se descarta patologia congénita asociado a trombocitopenia?
Cuando el paciente refiere que cuando se le caían los dientes de niño o se cortaba su sangrado no paraba
Qué pasa cuando el Volumen Plaquetarios Medio es alto?
El tamaño de las plaquetas está aumentado así que el Coulter no podía leerlas por su tamaño grande
Qué tubos de ensayo se piden para el conteo de plaquetas
EDTA y Citrato sódico
Que es el agregado plaquetario?
Son plaquetas adheridas entre sí el cual no debería de presentarse
Causas que puede dar trombocitopenia asociada a plaquetas grandes?
Falta de ingesta de Vitamina B12 y Vitamina B9, ya que ayudan a la síntesis de bases nitrogenada como purinas y piriminidas, no repliquen de forma bien ó el aparato no las lea bien ó antifúngicos, alcohol o medicamentos anticonvulsivantes
Cuál es la vida media de plaquetas?
5 a 10 días
7 días de vida media
Cuál es la causa de trombosis?
Infecciones a cualquier nivel, hígado, riñón, digestiva y sin querer la célula Mieloide se estimula y produce defensas y al mismo tiempo se produce plaquetas (también conocido como trombocitosis reactiva)
Que condiciona un riesgo de trombosis, es decir que lleguen a oscilar entre 1,000,000 ó 2,000,000 de plaquetas?
Un cuadro de trombosis y a la larga una transformación maligna y genera una neoplasia
Cuales son las 3 fases de la hemostasia?
Hemostasia primaria - Plaquetas
Hemostasia secundaria - Factores de coagulación
Hemostasia terciaria - Fibrinolisis para que no se formen coágulos de forma desmesurada
Hacen un tapón para que no sangren
Cuales son los 3 procesos de la hemostasia primaria?
- Adhesión
- Agregación
- Liberación
A que se refiere la trombocitopenia inmune primaria?
Se refiere a que yo nací bien pero hubo alguna condición inmunológica, infecciosa en la cual hubo liberación de antígenos, estumulan a los anticuerpos en los epitopes y conlleva un trastorno respuesta inmunitaria y se destruyen las células propias
Como se maneja la destruccion de las plaquetas en la trombocitopenia inmune primaria?
Central
Periférica
Ejemplo de una destruccion periferica
Ando bien, pero me dio un IVU, genero Ac y a la edad de 20 años se destruyen las plaquetas después de una infección, el tx es inmundo modular ó esteroide ó agente monoclonal como el Rituximab
Ejemplo de destruccion central
Lo que ocurre es que las plaquetas están bajas, se hacen estudios y no hay nada, se hace una MO y se dan cuenta que no hay producción por qué hay megacariocitos y megacarioblastos están bajos
Que es púrpura?
Es una lesión dermica de más de 2cm
Que es la púrpura de Henoch-schölein
Vasculitis que afecta a los vasos sanguíneos y articulaciones
Asociado a S. Beta Hemolitico
Las plaquetas están normales
Qué pasa si la lesión violácea desaparece?
El problema es vascular y a nivel de la dermis = Trombocitopenia
Qué pasa si la lesión violácea no desaparece?
Es una vasculitis no asociada a plaquetas, como una vasculitis de Henoch-Schölein
En que tiempos se clasifican la destruccion de las plaquetas?
- Reciente/Aguda (0-3meses) [Más frecuente en niños, masculino]
- Persistente/Subaguda (4-11 meses) [No mantienen una respuesta correcta]
- Crónica (1> año) [Frecuente en adultos jóvenes, mujeres] {Causas: Lupus, Linfomas}
Causas de trombocitopenia que no sean de infección
Cirrosis hepatica, Hipertensión portal (El vaso se hace más grande y atrapa plaquetas)
Convulsionan
Fármacos antipsicoticos (Inhibición del pava) [enzima del para aminobenzoico que interviene en el metabolismo y no hay un adecuado producción de ácido fólico]
Causas de trombocitopenia secundaria
VEB, Dengue, Chikungunya, Hepatitis B, C, VIH
Se le da esteroides para remitir la trombocitopenia
Por que se le conoce como trombocitopenia primaria
No hay ninguna relación directa pero aún así el paciente tiene trombocitopenia
Cómo se valora una respuesta al tratamiento?
Parcial Completa Sin respuesta Pérdida de respuesta Pérdida de respuesta parcial Corticodependiente Resistente
A los niños les va bien (8 de cada 10 niños responden bien)
Cuando el paciente se le establece un esquema de tratamiento por 21 días sigue permaneciendo con el número de plaquetas adecuado la respuesta es
Adecuada o completa
Cuando el paciente se le establece un esquema de tratamiento por 21 días y el paciente vuelve a perder el número de plaquetas la respuesta es
Perdió respuesta y cambiar rápido de línea
Cual es la fisiopatologia de la trombocitopenia?
Destruccion anormal de plaquetas por el sistema histomonocitico, maduración de los megacariocitos, y la formación de plaquetas deficientes debido a que existen anticuerpos dirigidos a los megacariocitos esto condiciona un desequilibrio y falta de producción de plaquetas, la trombocitopenia es inducida por la formación de anticuerpos IgG, producido por las células B de los pacientes contra los antígenos plaquetarios, como los glicoproteina 2b3a y glicoproteina 1b9 son específicas de los fenómenos de las plaquetas (adhesión y agregación)
Como actúa el Rituximab o los esteroides como inmunoloduladores?
Inhibe los linfocitos tipo B por que inhibe la liberación de Inmunoglobulinas o la misma inmunoglobulina
Cual es la sospecha clínica en niños de trombocitopenia?
Procesos infecciosos seguido de proceso inmune y luego Neoplasias
Cual es la sospecha clínica en adultos de trombocitopenia?
Neoplasias, luego procesos inmunes y al final infecciones
Como es la gravedad según el conteo plaquetario?
Normal = 150,000-450,000
Trombocitopenia moderada clínicamente relevante = 50,000-100,000
Trombocitopenia grave =20,000-50,000
Trombocitopenia muy grave =<20,000
Entre menos número de plaquetas mayor riesgo de hemorragia
Cómo llegan los pacientes con trastornos plaquetarios?
Petequias, equimosis, hemorragia
Cuales son las hemorragias que ponen en riesgo la vida?
Hemorragias por mucosas (interna)
Cómo se le llama cuando es una hemorragia menor?
Presenta petequias y tiene <100,000 plaquetas
Cuando se hace un aspirado de médula Ósea?
Cuando hay bicitopenia= Dos lineas celulares alteradas
Cuando se hace un frotis de MO y no se encuentran plaquetas que puede sugerir?
Anemia Aplasica o Sx de Falla medular
Cuánto mide un megacariocito?
70-90micras
Cuando se debe de actuar en las Trombocitopenias?
> 50,000 plaquetas no tratar y cambiar estilo de vida
Plaquetas entre 10,000-20,000 se les da tratamiento
Y <10,000 siempre se trata por el riesgo de hemorragia en el SNC
El 1% de las Trombocitopenias inmunes primarias sangran en SNC y su mortalidad es del 100%
Que esteroides se le dan?
Prednisona, Metilprednisona, Hidrocortisona, Dexametasona
Cuál es la posología de los esteroides?
Prednisona 1-2mg/kg/reducción a 21 días de mitad a mitad hasta reducir el fármaco (50-70% les va bien)
Dexametasona (60-90%)
Metilprednisolona 1gr/día por 3 días en bolos y tienen respuesta de (40%)
Trombopack. Análogo de la trombopoyetina V.O
Romiplostin. Subcutáneo 1-10microgramos/kg. Análogo de la trombopoyetina
Inmunosupresores: Azatioprina, Damazol, Ciclofosporina, Micofenolato
Inmunomoduladores: IgG durante 5 días (400mg/kg)
Anticuerpos monoclonales: Rituximab (Anti CD20) EF: Hay una inmunodeficiencia secundaria
Cuando se hace una esplenectomía?
Ayuda a que el conteo plaquetario incremente el 40%
Se le da un esquema de vacunación y profilaxis y prevención de procesos sépticos
Ya que el bazo capta bacterias encapsuladas (S. Pneumonaie, Moraxella Catharralis, H. Influenzae)
