4.1 Leucemia Aguda Flashcards
Que es una Leucemia Aguda?
Se define por un porcentaje mayor de 20% de Blastos
También como una alteración en los blastos a nivel de las leyes de maduración celular como lo es la cromatina laxa y que iba a tener nucleolos
Si yo tengo 5% al 19% de blastos como se le considera?
Síndrome Mielodisplasico
Cuál es el número normal de Blastos que debo de tener?
2%
Hay Leucemias que no es necesario que alcancen el 20% para que considerarse como una Leucemia Aguda como..
Leucemia Mieloblastica la Traslocación 15-17 es la del Gen PML Rar Alfa = Leucemia Promielocitica
Llega un px y está sangrando y sangrando, se le hace un aspirado de MO y se encuentran promielocitos, a lo mejor tiene un 15-18% y se pide el estudio genético y por morfología ya se clasifica una patología
Cuál es la Incidencia de Leucemia Aguda en General
De 1 a 3 px entre 100,000 durante 1 año
Le da a cualquier grupo de edad
No hay relación en sexo ni género
Que es un Hiato Leucemico?
Es una brecha en el cual el paciente desarrolla la presencia de los blastos
Cuales son los tipos de leucemia en cuestión de evolución?
Primaria - ó de Novo (No hay antecedente y amaneció con Leucemia)
Secundaria - Patología o antecedente atrás (Sx. Mielodisplasico o Mieloproliferativo)
También las secundarias se consideran posteriormente de haber tenido una neoplasia en el transcurso de menos de 5 años aparezca la leucemia
*Las leucemia de causa secundaria que siempre les va a dar es la..
Leucemia Mieloide
Cuál es la división de las leucemias?
Mieloblasticas
Linfoblasticas
Difenotipicas (Fenotipo mixto) (5%)
*Cuál es el tipo de Leucemia Mieloide más frecuente en pediatria?
M4 y M5
- Cuál es el tipo de Leucemia Mieloide más frecuente en adultos?
M2
*Cuál es el tipo de Leucemia Linfoblastica más frecuente en pediatria?
L1
- Cuál es el tipo de Leucemia Linfoblastica más frecuente en adultos?
L2
A qué se refiere con una Leucemia Difenitipica?
Se refiere a que tendrá marcadores cruzados de Células B y Células Mieloides:
CD13 + CD20
CD15 + CD19
CD30 + CD79
En quien es más frecuente la Leucemia Mieloblastica Aguda?
En Adultos (M2) de más de 50 años y corresponde al 80%
Que es la clasificación de la FAB?
Es una clasificación Morfológicas que los hematologos usan para saber el tipo de Leucemia
Según la clasificación de la FAB de la M2 a la M0, que características tienen estas células?
Son Mieloblastos no diferenciados
La Leucemia Mieloide Aguda Promielocitica por que se caracteriza en la evolución en el paciente?
Único tipo de Leucemia (M3) si les da, se pueden morir ese mismo día pero si se cura, tiene una tasa de supervivencia del 95% les va muy bien si el paciente no sangra
Por que el px con LMA Promielocitica (M3) empieza a sangrar y a sangrar?
El Promielocito tiene muchos gránulos que tienen muchas enzimas de liberación de activos de la cascada de coagulación y prende la cascada de coagulación y empieza a sangrar hasta que se tromboce
Cómo llega el px con LMA Promielocitica (M3)?
Leucocitosis leve Anemia Trombocitopenia Tiempos de coagulación prolongados En el Aspirado de MO se ven Blastos Mieloides
Tx para la LMA Promielocitica (M3)?
ATRA - Ácido Transretinoico [Tx del Acné] (Inhibidor de la Enzima A de liberación a nivel subendotelial del Neutrofilo)
En pocas palabras los Promielocitos se pasan a Neutrofilos y disminuye el riesgo de sangrado
Que es el síndrome de ATRA? (?)
Es cuando el px es alérgico a ese medicamento, hace un derrame pulmonar, dificultad respiratoria, sangrado y el tratamiento es con esteroides y si es alérgico a los esteroides se les da Ácido tiaprofenico y/o Trióxido arsénico
*Cual es la traslocación cromosómica de la LMA Promielocitica (M3)?
15-17 Gen PLM RAR-Alpha
PLM (ProMieLocito)
RAR (Receptor de Ácido Retinoico)
Alpha (receptor Alpha)
Cómo se trata el paciente con LMA Promielocitica (M3)?
Se hace un estudio de Biología Molecular, 9 de 10 salen con esa mutación y se le da quimio y se vuelve a checar y si el px está estable no ocupa quimio y se pone en vigilancia
Cómo nos damos cuenta que la LMA (M4 y M5) son diferentes a los demás tipos de leucemia?
Por que estas tienen infiltración a tejidos (Encias, SNC, testiculos, tejido células subcutáneo)
Cómo nos damos cuenta en qué se diferencia la LMA (M6 y M7)
Es una Leucemia pero de los eritrocitos M6 y la M7 es una leucemia pero de las plaquetas
A todos los pacientes que se tenga sospecha de Leucemia se les manda a hacer un Inmunofenotipo y de ahí se ven los marcadores, qué tipo de marcadores destacan en la Eritroleucemia aguda o LMA (M6)?
CD71
Glicoforina
A todos los pacientes que se tenga sospecha de Leucemia se les manda a hacer un Inmunofenotipo y de ahí se ven los marcadores, qué tipo de marcadores destacan en la Leucemia Megacariocitica aguda o Plaquetas o LMA (M7)?
CD61
Características de un Linfoblasto
Su citoplasma es morado tenue
De fiusha o rosa es el núcleo
Mide entre 15-18um y el GR mide 7-8um
Su forma es circular y bien delimitada
Características de un Monoblasto
- Su circunferencia no es regular
- Relación Núcleo-Citoplasma (70% Núcleo y 30% Citoplasma)
- Granulaciones en el Citoplasma
- Rosa intenso el núcleo
- Cromatina Fina
- > 18um
- -1% compuesto de Monoblastos
Tincion habitual para ver frotis de sangre periférica
Tincion de H&E ó Giemsa o Wright
Tincion habitual para ver los reticulocitos?
Azul de metileno
Para que se usa la tincion de peroxidasa?
Para ver los gránulos
Utilizado en LMA debido a sus gránulos que tiñe
Para qué sirve la esterasa inhibida por cloruro de sodio?
Se utiliza para ver M4 y M5
Que expresa la mieloperoxidasa pan Mieloide?
Determina Antígenos Panmieloide todos lo van a tener
CD13 CD33 CD30 CD17 Antígenos tipo B CD79 Antígenos Tipo T CD3
En la LMA (M1) que marcadores se expresan?
CD34
HLA DR
TDT
Estas se expresan en todas las leucemias
Qué tipo de Leucemia es si los marcadores que expresan son: CD13 y CD33 (Mieloide), CD61, TDT, HLA DR
LMA (M7)
Cuál es el porcentaje de traslocación en la LMA Promielocitica M3?
98%
**Cuál es el porcentaje de traslocación y cuál es la leucemia más frecuente en adultos?
LMA M2 = Leucemia Mieloide Aguda Diferenciada o con Maduración y es del 40%
Cuál es el porcentaje más frecuente y cuál es la LMA más frecuente en niños?
LMA M4 = Leucemia Mieloide Aguda Mielomonocitica y es del 80%
Para qué sirve la Clasificación de EGIL?
Para aquellas pacientes que tiene los dos tipos de Leucemia (Mieloide y Linfoide)
Si yo tengo una Leucemia Mieloide y Linfoide que tratamiento empiezo primero?
Se trata la LLA (Tiene quimioterapia más intensiva, consolidación y llevarlo a mantenimiento)
La LMA (Se busca trasplantar)
Cuál es la clínica de las Leucemias?
Síntomas constitucionales:
- Cansancio
- Palidez
- Sin hambre
- Sudan por las noches = Llevan a la caquexia
Síntomas por infiltración a la MO
- Anemia
- Plaquetas bajas
- Infecciones
Síntomas por infiltración de órgano o tejido
- Hepatoesplenomegalia en M4 y M5
- Hipertrofia gingival
- Infiltración en piel (Leucemidas) ó SNC
*Cual es el tipo de Leucemia que debuta con trastornos hemorragicos?
M3 - Los blastos con abundantes gránulos cuyo contenido lisosomico activa la coagulación por lo que cursan con una Coagulación Vascular Diseminada
Al solicitar estudios de laboratorio a un paciente con Leucemia que se espera encontrar?
- BH: Trombocitopenia, Leucocitosis, Anemia
- Tiempos
de coagulación prolongados (Solo en M3) - DHL (Turn Over Celular): Aumentado >1000 (célula que se destruye o que se está creando aumenta este rango)
- ES: Alteraciones en el Na, K, Mg, Ca, P, HCO3, bomba de NaATPasa si se destruye, habrá Hiperkalemia, alteraciones en el ritmo y riesgo por cristales de Ca o Mg y tapen el riñón y provoquen sx de lisis tumoral y condiciona que el px tenga IRA
- Frotis de Sangre periférica: Blastos de auer (una muesca u hoyo por fusión de gránulos primarios, características de LMA)
Prueba diagnóstica definitiva para LMA
Aspirado de MO
A nivel Esternal, a nivel de la EIAS y EIPS
En niños a nivel de la espina tibial
Se infiltra con anestesia local, y se pone la aguja hamshiri
Cuantos tipos de Leucemia Linfoide hay?
L1-L3
Factores pronósticos específicamente para LMA?
LMA M2 (8-21) 40% LMA M4 (16) 80% LMA M3 (15-17) 98%
Pronósticos adversos o de mal pronóstico en las LMA?
> 60 años
20,000 Leucocitos
Presencia de rareglos: NPM1, FLT3, CEBPA
Que es un criterio de remisión en las leucemias?
Se le da un Tx y esos blastos hayan bajado o sea <5% en MO
Que es la enfermedad mínima residual
Mide a nivel molecular si queda algún residuo de la enfermedad latente en la sangre, si hay algún resto de la enfermedad el paciente puede recaer de forma citogenetica o recaída molecular, esto se previene con un Tx más intensivo
*Tratamiento para las Leucemias Mieloides
Se me da el Esquema 7+3
Idarrubicina + Citarabina
(Antraciclico + Arabinoaracitarabina) alcanza la remisión del 60-80%
Qué candidatos son candidatos a un Trasplante de MO y quienes no?
Candidatos:
Adecuada escala funcional
<70 años
Cuenta con donante Autologo, Alogenico y Haploidentico
No candidatos —-> Cuidados Paliativos
Escala funcional inadecuada
>70 años
No cuenta con donante Autologo/Alogenico/Haploidentico
Las Leucemias Linfoblasticas Agudas ó LLA, la LLA L1 se caracteriza en niños y son células pequeñas, la LLA L2 se caracteriza en Jóvenes y Adolescentes su tamaño es atípico y la LLA L3…?
Se caracteriza por sus vacuolas producido por un Linfoma
Factores de buen pronóstico para una LLA
- <50,000 Leucocitos
- Adulto Joven
- L1-L2
- Femenino
- Híperdiploidia
- Auscencia de blastos
- Ag Calla presente
- Respuesta al Tx rápida
Factores de mal pronóstico en la LLA
- > 50,000 Leucocitos
- Adulto Viejo
- L3
- Masculino
- Hípodiploidia
- Presencia de blastos
- Ag Calla ausente
- Respuesta al Tx lenta o ausente
A qué se refiere con el índice de ADN
Si yo tengo una célula que se reproduce muy rápido, cuando le aplique quimioterapia va a ser muy fácil que salgan y las pueda eliminar (Hiperdiploidia) y caso contrario es la Hipodiploidia (Mal pronóstico)
Cuando tengo una LLA y se tiene una traslocación de una LMC como lo es la t9-22 o Philadelphia qué tratamiento se le da y que clasificación de riesgo entra?
El tratamiento se da con el inhibidor de la tirosin cinasa que es una pastilla y se trata la LLA y su clasificación de riesgo es muy alto
*Unica traslocación de buen pronóstico para la LLA es la..
12-21 a nivel de p13;q22
Frecuencia de las LLA pre B, LLA de Células T y LLA de Células B
LLA pre B = 75%
LLA de Células T = 20 %
LLA de Células B = 5
Por que también se piden placa de tórax en las Leucemias?
Por que en la LLA de tipo T que representa el 20% se observa una masa mediastinal, esto se debe a que las células T maduran en el timo y este está presente hasta los 13 años y previo a eso empieza a involucionar
Diagnóstico diferencial de las leucemias?
- Linfocito Atípico
- VEB
- LMA (M0-M1)
**Triada de Mononucleosis Infecciosa en pediatria
Fiebre
Faringitis
Linfadenopatias
*Tratamiento de la LLA de precursores B y LLA de células T
Se trata en sus fases:
- Inducción a la remisión:
- Daunorrubicina (Antraciclico)
- Esteroide (Dexametasona/Prednisona)
- L-Asparginasa
- Vincristina
Tratamiento de base*
Cuánto dura el tratamiento de una LLA?
De 2 años a 2 años y medio
1. Inducción a la remisión: El 1er mes, se la pasa hospitalizado, el riesgo de dejarlo salir es que contraiga aluna infección o requiera apoyo transfusional 2. Consolidación: Dura 2 meses 3. Mantenimiento: 2 años 4. Vigilancia: 5 años (duración total de 7-8 años)
Diferencia entre una recaída de LLA y LMA
En la LLA: 1er línea de Tx les va bien y si recae se envía a trasplante
En la LMA: se pasa por las fases de inducción, consolidación y mantenimiento (Se le consigue un donador por que es seguro que recaiga)
Opciones terapéuticas nuevas
Blinatumumab: Agente Monoclonal Bifásicova dirigido contra el receptor CD19 (Linfoide B) y que no se señalice y no se replique
(Moda) Células T CAR: células de inmunoterapia celular dirigida (Receptor Quimérico antígenico de Células T (Se sacan las Células T, se modifican genéticamente para que sean más agresivas y maten a las células leucemicas que atacan contra el mismo)
