Trastornos Eritrociticos Flashcards
Definición de anemia
Reducción de la capacidad de transporte de oxígeno de la sangre por descenso de la masa eritrocitica a niveles por debajo de los normales
Causas de anemia
- Hemorragias
- Aumento de la destrucción de los eritrocitos
- Disminución de la producción de los eritrocitos
Órganos hematopoyeticos secundarios
Hígado
Bazo
Ganglios linfáticos
Volumen medio por eritrocito, expresado en femtolitros
Volumen corpuscular medio (VCM)
Valores del VCM
81-97 fl
Masa medía de hemoglobina por eritrocito
Hemoglobina corpuscular medía (HCM)
Valores de HCM
28-34 pico gramos
Concentración media de hemoglobina en un volumen dado de concentrado de eritrocitos, expresada en gramos por decilitro
Concentración de hemoglobina corpuscular medía (CHCM)
Valores de CHCM
33-35 gr/dl
Coeficiente de variación del volumen del eritrocito
Amplitud de la distribución eritrocitica (RDW)
Valores de RDW
11.5 - 14.8
Componentes de los índices sericos del hierro
- Concentraciones de hierro
- Capacidad total de fijación del hierro
- Saturación de transferrina
- Concentraciones de ferritina
En cual anemia se evalúan las concentraciones plasmáticas de bilirrubina no conjugada, haptoglobina y lactato deshidrogenasa
Anemias hemoliticas
En cual anemia se encuentran bajas las concentraciones de folato y vitamina B12
Anemia megaloblastica
Prueba para detectar hemoglobinas anómalas
Electroforesis de hemoglobina
Prueba para detectar anticuerpos o complemento unidos a los eritrocitos
Prueba de coombs
Síntomas presentes en todas las anemias
Palidez, cansancio y lasitud
Valores de hemoglobina en hombres
14 - 16
Valores de hemoglobina en mujeres
12 - 14
Valores de hematocrito en hombres
38 - 48%
Valores de hematocrito en mujeres
35 - 44 %
Valores de eritrocitos en hombres
4.2 - 5.6
Valores de eritrocitos en mujeres
3.8 - 5
Valores de reticulocitos
0.5 - 1.5
A qué criterios clínicos se asocia la Anemia hemolitica
- Hiperbilirrubinemia
- Ictericia
- Litiasis biliar pigmentada
A que anemias se asocian los eritrocitos microciticos
- Deficiencia de hierro
2. Talasemias
A que anemias se asocian los eritrocitos macrociticos
Deficiencia de folato o vitamina B12
A que anemias se asocian los eritrocitos normociticos
- Esferocitosis hereditaria
2. Drepanocitosis
Función de la eritropoyetina
Estimula la producción de glóbulos rojos
Anemias causadas por un aumento en la destrucción de los eritrocitos
Anemia hemolitica
Tiempo de vida normal de un eritrocito
120 días
Características de todas las anemias hemoliticas
- Hiperplasia eritroide
2. Reticulocitosis
Tipo de hemólisis la cual se debe a defectos que aumentan la destrucción de los eritrocitos por los fagocitos, en el bazo principalmente
Hemólisis extravascular
Función de los macrofagos
Eliminación de los eritrocitos dañados
Características principales de la hemólisis extravascular (3)
- Hiperbilirrubinemia e ictericia
- Esplenomegalia
- Cálculos ricos en bilirrubina
Hemólisis caracterizada por lesiones tan graves que los eritrocitos estallan dentro de la circulación
Hemólisis intravascular
Características de la hemólisis intravascular
- Hemoglobinemia
- Hemoglobinuria
- Hemosiderinuria
- Pérdida de hierro
Defecto hereditario (intrínseco) de la membrana eritrocitica que provoca la formación de Esferocitos
Esferocitosis hereditaria
Proteína principal del esqueleto de la membrana de los eritrocitos
Espectrina
Las mutaciones que producen la esferocitosis hereditaria que estructuras suelen afectar (3)
- Anquirina
- Banda 3
- Espectrina
Como son los eritrocitos en la esferocitosis hereditaria
Rojos oscuros y no muestran palidez central, se llaman esferocitos
En cual anemia es más frecuente y prominente la esplenomegalia
Esferocitosis hereditaria
Características clínicas habituales de la esferocitosis hereditaria
Anemia
Esplenomegalia
Ictericia
Que produce una activación importante de las crisis aplasicas
Infección por parvovirus B19
Tipo de anemia en la que se presenta una mutación del gen de la B-globina
Drepanocitosis
Anemia hemolitica familiar más frecuente
Drepanocitosis
Porcentaje de HbA en el eritrocito normal de un adulto
96%
Porcentaje de HbA2 en el eritrocito normal de un adulto
3%
Porcentaje de HbF en el eritrocito normal de un adulto
1%
En los pacientes con Drepanocitosis la HbA es reemplazada por que estructura?
HbS (hemoglobina drepanocitica)
De que se diferencia la HbS de la HbA
La HbS tiene un residuo de valina en lugar de glutamato en el 6 aminoácido de la b-globina
3 factores para determinar si se produce una polimerizacion con repercusión clínica de HbS en los pacientes:
- Las concentraciones intercelulares de hemoglobinas distintas de HbS
- Concentración intracelular de HbS
- Tiempo necesario para que los eritrocitos pasen a través de la microvasculatura
En que momento los recién nacidos desarrollan Drepanocitosis?
Cuando las concentraciones de HbF disminuyen y son reemplazadas por HbS
Entre los 5 y los 6 meses
Diferencia de la hemoglobina C (HbC) y la HbA
La HbC tiene un residuo de lisina en lugar del residuo normal de glutamato
Tejidos que son más proclives a la obstrucción por Drepanocitosis
Aquellos en los que el flujo de sangre suele ser lento
Bazo y médula ósea
La formación de Drepanocitos tiene dos consecuencias patológicas fundamentales, cuales son?
- Anemia hemolitica crónica de gravedad moderada por la lesión de la membrana del eritrocito
- Obstrucciones vasculares, que provocan una lesión isquémica del tejido y crisis de dolor
Vida media de los eritrocitos en la anemia drepanocitica
20 días promedio
A cuales factores se deben las alteraciones anatómicas de la drepanocitosis (3)
- Anemia hemolitica crónica grave
- Al aumento de la degradación del hemo a bilirrubina
- A las obstrucciones micro vasculares
Forma de los eritrocitos en la drepanocitosis
Alargados, fusiformes o en forma de barca
Como se encuentra el bazo de los niños en la drepanocitosis
Esplenomegalia moderada
Características clínicas que afectan a huesos, hígado, riñón, Retina, encefalo, pulmón y piel en la drepanocitosis
Congestión vascular
Trombosis
Infarto
Por que la médula ósea es muy propensa a isquemia?
Debido a su flujo sanguíneo lento
Hasta cuando es asintomática la drepanocitosis?
Hasta los 6 meses, en donde se da el cambio de HbF a HbS
Valor del hematocrito en pacientes con drepanocitosis
18 - 30 %
A cuales factores (2) se asocia la hemólisis crónica
- Hiperbilirrubinemia
2. Reticulocitosis compensadora
Crisis vasooclusivas más importantes
- Síndrome mano pie
- Síndrome torácico agudo
- Accidente cerebrovascular
- Retinopatía proliferativa
En que consiste el síndrome mano pie?
Infarto de los huesos de las manos y los pies
Síntoma de presentación más frecuente en los niños pequeños que cursan por una drepanocitosis
Síndrome de mano pie
Nombre del síntoma en el cual el flujo lento de la sangre dentro de un pulmón infamado provoca la formación de drepanocitos en el seno de los lechos pulmonares hipoxicos
Síndrome torácico agudo
Dos causas más importantes de muerte por isquemia
Síndrome torácico agudo
Accidente cerebrovascular
Por que acontecimiento puede ser desencadenada una crisis aplasica en la dreopanocitosis?
Infección por el parvovirus B19
Tratamiento (fármaco) ideal para la drepanocitosis
Hidroxiurea
Efectos de la hidroxiurea:
- Incrementa las concentraciones de HbF
- Efecto antiinflamatorio
- Aumento del tamaño de los eritrocitos, que reduce la concentración de Hb intracelular
Función del óxido nitrico
Vasodilatador e inhibidor de la agregación plaquetaria