Trastornos Eritrociticos Flashcards
Definición de anemia
Reducción de la capacidad de transporte de oxígeno de la sangre por descenso de la masa eritrocitica a niveles por debajo de los normales
Causas de anemia
- Hemorragias
- Aumento de la destrucción de los eritrocitos
- Disminución de la producción de los eritrocitos
Órganos hematopoyeticos secundarios
Hígado
Bazo
Ganglios linfáticos
Volumen medio por eritrocito, expresado en femtolitros
Volumen corpuscular medio (VCM)
Valores del VCM
81-97 fl
Masa medía de hemoglobina por eritrocito
Hemoglobina corpuscular medía (HCM)
Valores de HCM
28-34 pico gramos
Concentración media de hemoglobina en un volumen dado de concentrado de eritrocitos, expresada en gramos por decilitro
Concentración de hemoglobina corpuscular medía (CHCM)
Valores de CHCM
33-35 gr/dl
Coeficiente de variación del volumen del eritrocito
Amplitud de la distribución eritrocitica (RDW)
Valores de RDW
11.5 - 14.8
Componentes de los índices sericos del hierro
- Concentraciones de hierro
- Capacidad total de fijación del hierro
- Saturación de transferrina
- Concentraciones de ferritina
En cual anemia se evalúan las concentraciones plasmáticas de bilirrubina no conjugada, haptoglobina y lactato deshidrogenasa
Anemias hemoliticas
En cual anemia se encuentran bajas las concentraciones de folato y vitamina B12
Anemia megaloblastica
Prueba para detectar hemoglobinas anómalas
Electroforesis de hemoglobina
Prueba para detectar anticuerpos o complemento unidos a los eritrocitos
Prueba de coombs
Síntomas presentes en todas las anemias
Palidez, cansancio y lasitud
Valores de hemoglobina en hombres
14 - 16
Valores de hemoglobina en mujeres
12 - 14
Valores de hematocrito en hombres
38 - 48%
Valores de hematocrito en mujeres
35 - 44 %
Valores de eritrocitos en hombres
4.2 - 5.6
Valores de eritrocitos en mujeres
3.8 - 5
Valores de reticulocitos
0.5 - 1.5
A qué criterios clínicos se asocia la Anemia hemolitica
- Hiperbilirrubinemia
- Ictericia
- Litiasis biliar pigmentada
A que anemias se asocian los eritrocitos microciticos
- Deficiencia de hierro
2. Talasemias
A que anemias se asocian los eritrocitos macrociticos
Deficiencia de folato o vitamina B12
A que anemias se asocian los eritrocitos normociticos
- Esferocitosis hereditaria
2. Drepanocitosis
Función de la eritropoyetina
Estimula la producción de glóbulos rojos
Anemias causadas por un aumento en la destrucción de los eritrocitos
Anemia hemolitica
Tiempo de vida normal de un eritrocito
120 días
Características de todas las anemias hemoliticas
- Hiperplasia eritroide
2. Reticulocitosis
Tipo de hemólisis la cual se debe a defectos que aumentan la destrucción de los eritrocitos por los fagocitos, en el bazo principalmente
Hemólisis extravascular
Función de los macrofagos
Eliminación de los eritrocitos dañados
Características principales de la hemólisis extravascular (3)
- Hiperbilirrubinemia e ictericia
- Esplenomegalia
- Cálculos ricos en bilirrubina
Hemólisis caracterizada por lesiones tan graves que los eritrocitos estallan dentro de la circulación
Hemólisis intravascular
Características de la hemólisis intravascular
- Hemoglobinemia
- Hemoglobinuria
- Hemosiderinuria
- Pérdida de hierro
Defecto hereditario (intrínseco) de la membrana eritrocitica que provoca la formación de Esferocitos
Esferocitosis hereditaria
Proteína principal del esqueleto de la membrana de los eritrocitos
Espectrina
Las mutaciones que producen la esferocitosis hereditaria que estructuras suelen afectar (3)
- Anquirina
- Banda 3
- Espectrina
Como son los eritrocitos en la esferocitosis hereditaria
Rojos oscuros y no muestran palidez central, se llaman esferocitos
En cual anemia es más frecuente y prominente la esplenomegalia
Esferocitosis hereditaria
Características clínicas habituales de la esferocitosis hereditaria
Anemia
Esplenomegalia
Ictericia
Que produce una activación importante de las crisis aplasicas
Infección por parvovirus B19
Tipo de anemia en la que se presenta una mutación del gen de la B-globina
Drepanocitosis
Anemia hemolitica familiar más frecuente
Drepanocitosis
Porcentaje de HbA en el eritrocito normal de un adulto
96%
Porcentaje de HbA2 en el eritrocito normal de un adulto
3%
Porcentaje de HbF en el eritrocito normal de un adulto
1%
En los pacientes con Drepanocitosis la HbA es reemplazada por que estructura?
HbS (hemoglobina drepanocitica)
De que se diferencia la HbS de la HbA
La HbS tiene un residuo de valina en lugar de glutamato en el 6 aminoácido de la b-globina
3 factores para determinar si se produce una polimerizacion con repercusión clínica de HbS en los pacientes:
- Las concentraciones intercelulares de hemoglobinas distintas de HbS
- Concentración intracelular de HbS
- Tiempo necesario para que los eritrocitos pasen a través de la microvasculatura
En que momento los recién nacidos desarrollan Drepanocitosis?
Cuando las concentraciones de HbF disminuyen y son reemplazadas por HbS
Entre los 5 y los 6 meses
Diferencia de la hemoglobina C (HbC) y la HbA
La HbC tiene un residuo de lisina en lugar del residuo normal de glutamato
Tejidos que son más proclives a la obstrucción por Drepanocitosis
Aquellos en los que el flujo de sangre suele ser lento
Bazo y médula ósea
La formación de Drepanocitos tiene dos consecuencias patológicas fundamentales, cuales son?
- Anemia hemolitica crónica de gravedad moderada por la lesión de la membrana del eritrocito
- Obstrucciones vasculares, que provocan una lesión isquémica del tejido y crisis de dolor
Vida media de los eritrocitos en la anemia drepanocitica
20 días promedio
A cuales factores se deben las alteraciones anatómicas de la drepanocitosis (3)
- Anemia hemolitica crónica grave
- Al aumento de la degradación del hemo a bilirrubina
- A las obstrucciones micro vasculares
Forma de los eritrocitos en la drepanocitosis
Alargados, fusiformes o en forma de barca
Como se encuentra el bazo de los niños en la drepanocitosis
Esplenomegalia moderada
Características clínicas que afectan a huesos, hígado, riñón, Retina, encefalo, pulmón y piel en la drepanocitosis
Congestión vascular
Trombosis
Infarto
Por que la médula ósea es muy propensa a isquemia?
Debido a su flujo sanguíneo lento
Hasta cuando es asintomática la drepanocitosis?
Hasta los 6 meses, en donde se da el cambio de HbF a HbS
Valor del hematocrito en pacientes con drepanocitosis
18 - 30 %
A cuales factores (2) se asocia la hemólisis crónica
- Hiperbilirrubinemia
2. Reticulocitosis compensadora
Crisis vasooclusivas más importantes
- Síndrome mano pie
- Síndrome torácico agudo
- Accidente cerebrovascular
- Retinopatía proliferativa
En que consiste el síndrome mano pie?
Infarto de los huesos de las manos y los pies
Síntoma de presentación más frecuente en los niños pequeños que cursan por una drepanocitosis
Síndrome de mano pie
Nombre del síntoma en el cual el flujo lento de la sangre dentro de un pulmón infamado provoca la formación de drepanocitos en el seno de los lechos pulmonares hipoxicos
Síndrome torácico agudo
Dos causas más importantes de muerte por isquemia
Síndrome torácico agudo
Accidente cerebrovascular
Por que acontecimiento puede ser desencadenada una crisis aplasica en la dreopanocitosis?
Infección por el parvovirus B19
Tratamiento (fármaco) ideal para la drepanocitosis
Hidroxiurea
Efectos de la hidroxiurea:
- Incrementa las concentraciones de HbF
- Efecto antiinflamatorio
- Aumento del tamaño de los eritrocitos, que reduce la concentración de Hb intracelular
Función del óxido nitrico
Vasodilatador e inhibidor de la agregación plaquetaria
Nombre de la anemia que provoca mutaciones en los genes de la globina que disminuyen la síntesis de alfa-globina y b-globina
Talasemia
Que provoca la reducción de la síntesis de una globina (2)
- Deficiencia de hemoglobina
2. Lesión de los eritrocitos
En la b-talasemia que es la b0
No se producen cadenas de b-globina
En la b-talasemia que es la b+
La síntesis de b-globina está reducida
Talasemia asintomática o leve
B-talasemia menor
La síntesis defectuosa de b-globina en la b-talasemia contribuye a la anemia por dos mecanismos, cuales son?
- Formación inadecuada de HbA, que provoca que los eritrocitos sean más pequeños (microciticos) y poco hemoglobinados (hipocrómicos)
- Acumulación de cadenas de alfa globina no apareadas, que forman precipitados tóxicos que lesionan de forma grave las membranas de los eritrocitos y los precursores eritroides
A que se debe la Alfa talasemia
Deleciones que afectan a uno o más genes de la alfa globina
Como se ven los eritrocitos en la talasemia?
Pequeños (microciticos) y pálidos (hipocromicos) pero con forma regular
En las talasemia cual es el tipo más grave, que requiere transfusiones de sangre periódicas
B-talasemia mayor
Cual talasemia ocasiona una anemia moderadamente grave
Beta-talasemia intermedia
Cual talasemia ocasiona una anemia grave
Beta talasemia mayor
Cuando se manifiesta la beta talasemia mayor
En el periodo posnatal, cuando disminuye la síntesis de HbF
Signo de la afectación de la beta talasemia mayor en niños
Retraso del crecimiento
En donde se encuentra el gen de la G6PD
Cromosoma X
A que se asocia la deficiencia de G6PD
A episodios transitorios de hemólisis intravascular causados por la exposición a un factor medioambiental (agentes infecciosos o fármacos) que producen estrés oxidante
Anemia hemolitica que se debe a mutaciones adquiridas en PIGA
Hemoglobinuria paroxística nocturna
Complicación más temida de HPN (hemoglobinuria paroxística nocturna)
Trombosis
Anemia causada por anticuerpos que se unen a determinantes en las membranas eritrociticas
Anemia hemolitica inmunitaria
En función de que se clasifica la anemia hemolitica inmunitaria (2)
- La naturaleza del anticuerpo
2. La presencia de las afecciones predisponentes
Prueba en la que los eritrocitos del paciente se incuban con anticuerpos frente a inmunoglobulinas o complemento humanos
Prueba de coombs directa
Prueba para identificar el objetivo del anticuerpo
Prueba de coombs indirecta
Prueba que evalua la capacidad del suero del paciente de aglutinar eritrocitos portadores de determinantes de superficie definidos
Prueba de coombs indirecta
A que tipo de inmunoglobulinas se debe la anemia hemolitica de anticuerpos calientes
IgG o IgA
Clínica de la anemia hemolitica inmunitaria por anticuerpos calientes
Anemia crónica leve
Esplenomegalia moderada
No se necesita tratamiento
A que tipo de inmunoglobulinas se debe la anemia hemolitica de anticuerpos fríos
IgM
La hemólisis de los eritrocitos por exposición a fuerzas mecánicas anormales se producen en dos situaciones principales, cuales son?
- Hemólisis traumática
2. Anemia hemolitica microangiopatica
A nivel clínico, por que se puede producir una hemólisis traumática?
Por una prótesis valvular cardíaca defectuosa, que genera un flujo de sangre turbulento
En que estados se observa una anemia hemolitica microangiopatica?
Estados patológicos en los que los vasos pequeños resultan obstruidos o estenosados parcialmente por lesiones que predisponen a la producción de daños mecánicos en los eritrocitos circulantes
Afección más frecuente de la anemia hemolitica microangiopatica
Coagulación intravascular diseminada (CID)
Causas de anemia hemolitica microangiopatica
Hipertensión maligna LES Púrpura trombotica trombocitopenica (PTT) Síndrome hemolitico uremico (SHU) Cancer diseminado
Una de las enfermedades más graves que afecta al ser humano
Paludismo
Protozoo más común que causa paludismo
Plasmodium falciparum
Que es el paludismo cerebral
Afección de los vasos pequeños del cerebro ocasionada por plasmodium falciparum
Síntomas causados por la liberación de merozoitos causantes de paludismo
Agitación
Escalofríos
Episodios de fiebre
Deficiencia nutricional más frecuente en el mundo
Deficiencia de hierro
Masa corporal total del hierro en mujeres
2,5 g
Masa corporal total del hierro en hombres
3,5 g
En que está presente el 80% del hierro corporal funcional
Hemoglobina
Por cuales estructuras está formada la reserva del hierro
- Hemosiderina
2. Hierro unido a ferritina
Unido a cual proteína el hierro se transporta en el plasma
Transferrina
En personas normales, la transferrina está saturada en qué porcentaje
33%
De cuánto es la capacidad total de fijación del hierro
300-350 ug/dl
En donde se produce la regulación de la absorción del hierro
En el duodeno
Por que viene regulado el porcentaje de hierro que se absorbe
Hepcidina
Las concentraciones plasmáticas elevadas de hierro fomentan la producción de cuál estructura
Hepcidina
Las concentraciones bajas de hierro inhiben cual estructura
Hepcidina
Las concentraciones de Hepcidina aumentan en qué circunstancia
Inflamación
Situaciones en las qué hay una deficiencia de hierro
- Pérdida de sangre
- Ingesta baja de hierro (dietas vegetarianas)
- En el embarazo y primera infancia aumenta la demanda
- Malabsorcion
Causa más importante de anemia ferropenica en el mundo occidental
Pérdida de sangre
Como están los eritrocitos en la anemia ferropenica
Microciticos e hipocromicos
Forma más frecuente de anemia en pacientes hospitalizados
Anemia de la inflamación crónica
En cuales infecciones microbianas se produce una anemia de la inflamación crónica
Osteomielitis
Endocarditis bacteriana
Absceso de pulmón
En cuales trastornos inmunitarios crónicos se da una anemia de inflamación crónica
Artritis reumatoide
Enteritis regional
En cuales neoplasias malignas hay una anemia de inflamación crónica
Linfoma de hodgking
Carcinomas de pulmón y mamá
A concentraciones altas de cual sustancia se debe la anemia de la inflamación crónica
Hepcidina
Dos causas principales de anemia megaloblastica
Deficiencias de folato y vitamina B12
La anemia megaloblastica se produce por defectos metabólicos que determinan una síntesis inadecuada de cuál estructura
Tímidina
Modificación más temprana en sangre periférica de la anemia megaloblastica
Neutrofilos hípersegmentados
Por que suele ser la deficiencia de folato
Ingesta inadecuada en la dieta
A que se deben las deficiencias de vitamina B12
Malabsorcion
La vitamina B12 cuando entra a la boca por medio de los alimentos se une a una proteína de la saliva, cuál es?
Haptocorrina
En que órgano se almacena la vitamina B12
Hígado
Tipo de anemia más frecuente por una deficiencia de vitamina B12
Anemia perniciosa
Hallazgos que indican una deficiencia de vitamina B12
- Concentraciones sericas bajas de vitamina B12
- Concentraciones sericas de folato normales o elevadas
- Anemia macrocitica moderada o grave
- Leucopenia con granulocitos hipersegmentados
Trastorno en el que las células madre mieloides pluripotenciales están suprimidas y se provoca una insuficiencia de la médula ósea
Anemia aplasica
Que causa la anemia aplasica
- Insuficiencia de la médula ósea
2. Pancitopenia
Infiltración extensa de la médula ósea por tumores
Anemia mieloptisica
A que se asocia la anemia mieloptisica
Cancer metastasico de mamá, pulmón o prostata
Principales manifestaciones de la anemia mieloptisica
Anemia y trombocitopenia
Que es la policitemia?
Elevación del número de eritrocitos
En que órgano se empiezan a formar las células hematopoyeticas
Médula ósea
En el recién nacido a término cuál es la única fuente de producción de la serie hematopoyetica
Médula ósea
En los adultos y adolescentes cual es la principal fuente de producción de la serie hematopoyetica
Huesos planos (vertebras, costillas, esternón, pelvis y craneo) y epífisis de huesos largos (fémur y húmero)
Que estructuras se forman a partir de las células linfoides
Linfocitos T y B , NK
Que estructuras se forman a partir de las células mieloides
Células granulociticas (neutrofilos, basofilos, histocitos, eosinofilos, megacariocitos, plaquetas, monocitos, macrofagos, eritrocitos)
Cuantos grupos celulares y cuales originan las células mieloides
4
Granulocitos, monocitos, megacariocitos, eritrocitos
A que células originan los granulocitos
Neutrofilos
Eosinofilos
Basofilos
A que células originan los monocitos
Macrofagos
A que células originan los megacariocitos
Plaquetas
Cuánto mide un eritrocito
De 7 a 8 micras
Que es un Reticulocito?
Eritrocito inmaduro
Promedio del valor de hemoglobina
12 - 17
Se dice que un eritrocito es macrocitico cuando el VCM está por encima de qué valor
Más de 100 ft
Se dice que un eritrocito es microcitico cuando el VCM está por debajo de qué valor
Menos de 80 ft
Como se llama lo que nos da la clasificación morfológica de los eritrocitos o de las anemias (macrocitica, microcitica, normocitica)
Volumen corpuscular medio
Como se llama cuando la hemoglobina de un eritrocito está aumentada y cuál es ese valor
Hipercromica
Más de 32-34 pg
Como se llama cuando la hemoglobina de un eritrocito está disminuida y cuál es ese valor
Hipocromica
Menos de 26 pg
Nombre de la variación del tamaño de los eritrocitos
Anisocitosis
Nombre de la variación de la forma de los eritrocitos
Poiquilocitosis
Principal causa de anemia
Desnutrición
Causa de la pérdida de sangre aguda
Traumatismos
Causa de la pérdida de sangre crónica
Lesiones del tracto gastrointestinal
Causas de una anemia hemolitica intrínseca
Anomalías de la membrana del eritrocito
Anomalías de la hemoglobina o enzimas
Entre la anemia hemolitica intrínseca y extrínseca cuál es la más común
Intrínseca
Cual anemia hemolitica (intrínseca o extrínseca) se da por una anomalía en la membrana del eritrocito y en la hemoglobina
Anemia hemolitica intrínseca
Causas de la anemia hemolitica extrínseca
Anticuerpos sericos contra eritrocitos
Traumatismos en la circulación
Microorganismos infecciosos
Cuál anemia hemolitica (intrínseca o extrínseca) se da por anticuerpos sericos contra eritrocitos, traumatismos en la circulación o microorganismos infecciosos
Anemia hemolitica extrínseca
Cuál es el otro nombre de la anemia hemolitica intrínseca
Intracorpuscular
Cuál es el otro nombre de la anemia hemolitica extrínseca
Extra corpuscular
Por que se da la hemólisis en la anemia por deficiencia de G6PDH
Por la exposición a estres oxidante
Residuos de hemoglobina que se han destruido y quedan por ahí formando una marca (nombre de esa marca)
Cuerpos de heinz
Anemias ocasionadas por defectos o daños en la hemoglobina
Hemoglobinopatias
Como están los eritrocitos en la talasemia
Microciticos (más pequeños)
Hipocromicos (menos hemoglobina)
Cuales son las anemias carenciales
Megaloblasticas: deficiencia de vitamina B12 y de folato
Ferropenica: deficiencia de hierro
Cuales son las anemias dadas por una insuficiencia de la médula ósea
Anemia aplasica y anemia mieloptisica
La deficiencia de vitamina B12 puede ser por una alteración en la absorción de la misma, cuáles son las causas de esta Malabsorcion?
Deficiencia del factor intrínseco Anemia perniciosa Gastrectomia Estados de malabsorcion Enfermedad intestinal difusa
Concentraciones sericas de hierro en hombres
120 ug/dl
Concentraciones sericas de hierro en mujeres
100 ug/dl
Características clínicas de la anemia aplasica
Debilidad, palidez y disnea
Como se manifiesta la trombocitopenia en la anemia aplasica
Petequias y equimosis
La anemia aplasica causa esplenomegalia?
No
