Trastornos De Los Eritrocitos Y Hemorragicos - Cap 14 Info General Flashcards
Que es anemia?
Disminución en la masa total de eritrocitos circulantes por debajo de límites normales
Las anemias se pueden clasificar de acuerdo a el mecanismo causante o a la morfologia de los eritrocitos. Que características morfologicas se toman en cuenta en un eritrocito?
El tamaño (normocitico, microcitico, macrocitico), el grado de hemoglobinizacion (color: puede ser normocromico o hipocromico) y la forma que tenga el eritrocito
Cuales son las manifestaciones de la anemia?
Palidez, debilidad, fatiga, malestar general, cansancio fácil y disnea de minimos esfuerzos
Cuando una perdida de sangre crónica supone una anemia?
Cuando la velocidad en la que se pierde sangre es mayor a la capacidad que se tiene de regenerarla o cuando el almacén de hierro está escaso y aparece una anemia ferropenica
Las anemias hemolíticas comparten 3 características, cuales son?
Acortamiento del tiempo de vida de eritrocitos, menor a 120 días.
Elevación de concentración de eritropoyetina y así mismo de la eritropoyesis.
Acumulación de productos de degradación de hemoglobina.
Que es la hemolisis extravascular y en q consiste?
La hemólisis extravascular hace referencia a la destrucción prematura de eritrocitos dentro de fagocitos. alteraciones que hacen que los eritrocitos sean menos deformables, lo que produce qué al momento de llegar al bazo y pasar por los sinusoides esplenicos queden atrapados y los macrofagosa los fagociten
Cual es el cuadro clinico principal de la hemólisis extravascular?
Anemia, esplenomegalia (por hiperplasia) e ictericia
Que es la haptoglobulina?
Una alfa globulina qué se une a la hemoglobina qué queda libre y previene su excreción en orina
Que es la hemolisis intravascular y en q consiste?
Esta hemolisis se produce por lesiones mecánicas (traumatismo causado por valvulas cardíacas, estrechamiento de microcirculación por trombos o traumatismo físico repetitivo), fijación del complemento (anticuerpos reconocen y se unen a antígenos eritrocitarios), parásitos intracelulares o factores tóxicos exogenos
Que caracterisa a la hemólisis intravascular?
Anemia, hemoglobinemia (aumento de hemoglobina libre en plasma), hemoglobinuria (presencia de hemoglobina en la orina), hemosidenuria (presencia de hemosiderina en orina, la hemosiderina es una proteína que almacena hierro, la hemosidenuria es el resultado de la liberación excesiva de hemoglobina al torrente sanguíneo, superando la capacidad de la haptoglobina para unirse a ella y evitar que sea excretada) e ictericia.
Que pasa con la hemoglobina qué no es captada por la haptoglobina?
Se oxida y se convierte en metahemoglobina, está es absorbida junto a la hemoglobina por el tubulo proximal donde son degradadas. El hierro liberado puede acumularse dentro de las células del tubulo provocando hemosiderosis renal.
Que es la esferocitosis hereditario
Es un trastorno hereditario que se debe a defectos del esqueleto de la membrana del eritrocito, esto le da una forma esférica y lo hace menos deformable, haciendo que se quede atrapado y sea destruido en el bazo
Cual es el principal componente proteinico de la membrana de los eritrocitos?
La espectrina
Pq se produce la esferocitosis hereditaria?
Se debe a diversas Mutaciones qué provocan la falta de componentes del esqueleto de la membrana
Cual es el tratamiento de la esferocitosis hereditaria?
La esplenectomia, si el bazo no secuestra y destruye a los esferocitos estos cumplen su función y se corrige la anemia
Que es la anemia o enfermedad de células falciformes (drepanocitos)?
Hemoglobinopatia hereditaria causada por una mutación en el gen de la beta globina qué provoca la sustitución de un residuo glutamato cargado con un residuo valina hidrofobo
Cuales son las principales manifestaciones patológicas de la anemia por células falciformes?
Hemolisis crónica, oclusiones microvasculares, lesión tisular. Son consecuencia de la tendencia de las moléculas de HbS a apilarse en polímeros cuando están desoxigenados
Cuales son las variables que afectan la velocidad de formación de células falciformes?
- Interacción de HbS con los demás tipos de Hb (cuando HbS interactua con otros tipos de Hb la polimerizacion de la S es más lenta, por lo tanto deja de producirse más)
- concentración de hemoglobina corpuscular media (CHCM), entre menos CHCM menor será la intensidad de la enfermedad, y así mismo al contrario
- Ph intracelular, el descenso del Ph aumenta la tendencia de formación de células falciformes
- tiempo de tránsito por los lechos microvasculares, la formación de células falciformes queda limitada a lechos con tránsito lento, como el bazo y médula ósea normales, también en lechos qué estén inflamados
Que se muestra en la sangre periférica en la anemia falciforme?
- Celulas con cambio falciforme irreversible
- reticulocitosis
- dianocitos
Que son las crisis vasooclusivas o de dolor?
Son lesiones hipoxicas e infartos qué causan un dolor intenso en la región afectada
Cuales son las localizaciones afectadas con mayor frecuencia por estas crisis vasooclusivas?
Huesos, pulmones, hígado, bazo y pene
Que es la crisis de secuestro?
El atrapamiento masivo de eritrocitos falciformes en bazos de niños intactos provoca aumento rápido del tamaño del bazo, hipovolemia y aveces shock
Porque aumenta la susceptibilidad a infección por microorganismos encapsulados en pacientes con anemia falciforme?
Por la alteración del bazo (en niños) y posterior infarto esplenico (autoesplecnotomia) cuando ya son adultos
Que es la talasemia?
Trastorno genético causado por Mutaciones qué reducen la sintesis de alfa y beta globina
Cuantas cadenas alfa de hemoglobina A hay y por qué genes es codificada?
Tiene 2 cadenas alfa y es codificada por 2 genes idénticos en el cromosoma 16
Cuantas cadenas beta de hemoglobina A hay y por qué genes es codificada?
Son 2 cadenas de hemoglobina beta y es codificada por un gen en el cromosoma 11
La talasemia de divide en alfa y beta, las Mutaciones de la beta se engloban en 2 categorías, cuales son?
