Trastornos de la queratinización

Question 1

Ictiosis

Answer 1

Descamación persistente por acumulación de escamas
Hiperqueratosis ortoqueratósica e hipergranulosis

Question 2

Tratamiento de la ictiosis

Answer 2

Emolientes, queratolíticos, retintinoides

Question 3

Ictiosis vulgar por mutación

Answer 3

gen filagrina, que condiciona fallo en la eliminación del estrato córneo

Question 4

Ictiosis vulgar

Answer 4

Fallo en la eliminación del estrato córneo
Niños con piel seca y descamativa que respeta flexuras

Question 5

Ictiosis X

Answer 5

Niños varones que presentan piel con aspecto de suciedad: grandes escamas negras o marrones adheridas, sobre todo en extremidades, sin afectación palmoplantar. Se asocia a opacidades acornéales puntiformes que no afectan a la visión y criptorquidia
Déficit de sulfatasa esteroidea

Question 6

Ictiosis por sobreproducción de la capa córnea

Answer 6

Graves. Se presentan desde el nacimiento. Tratamiento sistémico

Question 7

Enfermedad de Darier

Answer 7

Adolescentes con pápulas hiperqueratósicas foliculares amarronadas en zonas seborreicas y flexoras que empeoran con sol y ejercicio.
Trastorno folicular de la queratinización, herencia AD
Alteraciones palmoplantares, de mucosas y uñas. Aspecto de empedrado en mucosa oral
Disqueratosis y acantolisis.