Dermatosis ampollosas

Question 1

Porfiria hepatocutánea tarda

Answer 1

Déficit de uroporfirinógeo descarboxilasa. Lesiones ampollosas (ampollas subepidérmicas) con hiperpigmentación e hipertricosis. Favorecida por traumatismos, alcohol., exposición solar

Question 2

Pénfigo

Answer 2

Ampollas intraepidérmicas, producida por acantolisis inducida por autoanticuerpos IgG dirigidos contra la superficie de los queratinocitos (desmogleína). Nikolsky positivo

Question 3

Tratamiento de pénfigo

Answer 3

Prednisona

Question 4

Penfigoides

Answer 4

Ampollas subepidérmicas, producidas por depósitos lineales de IgG en la membrana basal, dirigidos contra proteínas en hemidesmosomas. No hay acantolisis. Nikolsky negativo

Question 5

Penfigoide ampolloso

Answer 5

Autoinmune. Más frecuente en ancianos. Ampollas subepidérmicas tensas, contenido serohemático y depósitos de IgG y C3 en la membrana basal.
Nikolsky negativo

Question 6

Penfigoide cicatricial o benigno de las mucosas

Answer 6

Lesiones mucosas erosivas con tendencia a la cicatrización y formación de sinecuras en boca, conjuntiva

Question 7

Penfigoide gestacional

Answer 7

Mujeres con rash urticariforme periumbilical con vesículas y ampollas en agrupación herpetiforme. Depósito lineal de C3 en la membrana basal

Question 8

Epidermolisis ampollosa adquirida

Answer 8

Autoanticuerpos IgG contra el colágeno VII de las fibrillas de anclaje d ella membrana basal

Question 9

Dermatitis herpetiforme

Answer 9

Sin datos de malabsorción. Alteración de mucosa intestinal. Mayor frecuencia en haplotipos HLA B8, DR3 y DQw2. Depósitos granulares de IgA y neutrófilos en dermis papilar, en los vértices de las papilas dérmicas

Question 10

Tratamiento dermatitis herpetiforme

Answer 10

Sulfona

Question 11

Dermatosis IgA lineal

Answer 11

Placas eritematosas que tienen vesículas y ampollas tensas en periferia con distribución en collar de perlas

Question 12

Sd. escaldadura estafilocócica

Answer 12

Toxina epidermolítica de S. Aureus ataca la desmogleína 1 produciendo acantolisis sibcórnea. Acantolisis y Nikolsky en toda la piel

Question 13

Dermatitis relacionada con hipersensibilidad al gluten

Answer 13

Dermatitis herpetiforme de Duhring-Brocq

Question 14

Dermatosis ampollosa hereditarias

Answer 14

Epidermolisis ampollosa simple, EA juntural, EA distrófica

Question 15

Dermatosis ampollosa inmunológica

Answer 15

Pénfigo, Penfigoide, EA adquirida, dermatitis herpetiforme, dermatosis IgA lineal, Sd. Escaldadura estafilocócica, necrólisis epidérmica tóxica

Question 16

Necrólisis epidérmica tóxica

Answer 16

Por fármacos, injerto contra huésped, eritema exudativo multiforme
Nikolsky +
Mucosas muy afectadas

Question 17

EA simple

Answer 17

Ampollas intraepidérmicas, rara la cicatriz y la afectación de mucosa

Question 18

EA juntural

Answer 18

Ampolla subepidérmica, posible afectación de mocosas y anejos y cicatrices. Afectación esmalte dental y cabello

Question 19

EA distrófica

Answer 19

Ampolla subepidérmica, cicatrices graves y afectación de mucosas y anejos

Question 20

Pénfigo benigno familiar

Answer 20

Enfermedad de Hailey-Hailey AD
En adolescencia. Brotes lesiones pruriginosas vehículo-ampollosas, erosiones y costras en cuello, axilas, ingles y zona perianal
Acantolisis intensa y células disqueratósicas
Nikolski positivo