Tema 5. Anemias hemoliticas 1

Question 1

De que se compone la hemoglobina?

Answer 1

Grupos hem y una globina
- Hem = hierro

Tetramero, dos pares de cadena alfa y beta

Question 2

Cual es la vida media del eritrocito?

Answer 2

90 a 120 dias

Question 3

Una hemorragia es una ________ mientras que una hemolisis es ________

Answer 3

Hemorragia es extravasacion
Hemolisis disminucion de supervivencia de eritrocito

Question 4

Cuales son los dos tipos de anemias?

Answer 4

Hereditarias
Adquiridas

Question 5

Cuales son las anemias adquiridas?

Answer 5

Anemia hemolitica aloinmune
Anemia hemolitica autoinmune
Traumaticas y microangiopaticas

Question 6

Cuales son las caracteristicas de la esferocitosis hereditaria?

Answer 6

Presencia de esferocitosis en sangre periferica y grados variables de hemolisis y esplenomegalia

Question 7

Cuales son las caracteristicas de un eritrocitos normal?

Answer 7

Membrana normal con posibilidad a la deformidad fisiologica

Question 8

Como es la membrana del eritrocito?

Answer 8

Modelo mosaico fluido:
- Doble capa de lipidos, mayromente proteinas

Question 9

Cuales son las caracteristicas de la esferocitosis hereditaria?

Answer 9

Autosomico dominante
Mutacion espontanea

Question 10

Cuales son las proteinas mutadas en la esferocitosis hereditaria?

Answer 10

Alfa y Beta espectrina
Ankirina
Banda 3
Proteina 4.2

Question 11

Cuales son las dos anormalidades de las proteinas del citoesqueleto?

Answer 11

Disminucion de la estabilidad
Perdida de capa lipidica

Question 12

Que iones NO son permeables para la membrana del eritrocito?

Answer 12

Na entra
K sale

Question 13

El aumento de la vsicosidad y la forma esferoide, aumetan la flexiilidad del eritrocito

Answer 13

FALSO
Reducen la flexiblidad y auemnta lo de la permeablidad a Na y K

Question 14

Que prueba de laboratorio se usa para esferocitosis hereditaria?

Answer 14

Prueba de fragilidad osmoica
- Resistencia del eritrocito a la hemolisis (estres osmotico)

Question 15

Que otra prueba de laboratorio se usa para esferocitosis?

Answer 15

Prueba de autohemolisis

Question 16

Que son las talasemias?

Answer 16

Grupo de Hemoglobinopatías resultantes de una anormalidad genética, que produce disminución en la síntesis de cadenas de globina estructuralmente normales.

Question 17

Cuales son las caracteristicas geneticas de una talasemia?

Answer 17

Autosomica dominante
Perdida del gen estructural

Question 18

Que cadenas se ven afectadas en las talasemias?

Answer 18

Depende del tipo de talasemia

Beta-talasemia, no habra cadenas beta

Question 19

La disminucion en las cadenas alfa y beta generara….?

Answer 19

Eritropoyesis ineficaz
Proceso hemolitico cronico

Question 20

Cuales son los tipos de talasemia?

Answer 20

Talasemia Alfa
Talasemia Beta
Talasemia mayor
Talasemia menor

Question 21

Cuales son las diferencias entre una talasemia mayor y una menor?

Answer 21

Mayor:
- Afectación de las dos cadenas y es muy severa
Menor:
- Asintomatica o a veces leve

Question 22

Como se presenta en un fortis de sangre una Talasemia?

Answer 22

Ansiocitosis y Poiquilocitosis
¨Tiene todo lo posible*

Question 23

Cuales son las caractersiticas de una anemia falciforme?

Answer 23

Enfermedad de celulas falciformes
- Hay eritrocitos en forma de media luna o S

Question 24

Cual es la fisiopatologia de la Anemia falsiforme?

Answer 24

Aminoacido valina es sustituido por Acido glutamico

Disminuye la movilidad y solubilidad

Question 25

Cual es la principal causa de la anemia falsicforme?

Answer 25

Hemolisis extravascular
- Disminuye la vida a 14 dias

Question 26

Cuales son los estudios y rangos para diagnosticar anemia falsiforme?

Answer 26

Frotis de sangre
Electroforesis de Hb
Ausencia de Hb A
Hb fetal no mayor a 15%
Hb S de 85-100

Question 27

Cuales son las complicaciones de la anemia falsiforme?

Answer 27

EVC
Sindrome toracico
Secuestro esplenico
Pirapismo recurrente

Question 28

Cuales son las 3 metas de la transfusion eritrocitaria?

Answer 28

1. Aumentar la capacidad oxigeno-acrreador, incrementa concentracion total de hemoglobina
2. Disminuir la viscosidad y mejorar fujo
3. Suprimir eritropoyesis endogena

Question 29

Cual es el tratamiento para anemia falisiforme y que enfermedad evita dicho tratamiento?

Answer 29

Regimen transfusional cronico
- Evita el EVC