TALASEMIA Flashcards

1
Q

Qué es la TALASEMIA

A
  • Deficiencia en la Síntesis de una o más cadenas polipéptidicas de la hemoglobina
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2
Q

Tipo de herencia de la TALASEMIA

A
  • Autosomico Recesivo
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3
Q

Que causa la TALASEMIA en el Eritrocito

A
  • Precipitan el Citoplasma
  • Dañan la membrana celular
  • Llevan a la destrucción corpuscular prematura
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4
Q

Como es la TALASEMIA B

- Cromosoma Afectado

A
  • Exceso de Globina-ą
  • Formación de trámenos de Globina-ą
  • Cromosoma 11
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Q

Qué es la TALASEMIA ą

- Cromosoma afectado

A
  • Exceso de Globina-B
  • Formación de Tetrameros de Globina-B
  • Cromosoma 16
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6
Q

Manifestaciones de la TALASEMIA

A
  • Sx anémico (Palidez, cansancio, intolerancia al ejercicio)
  • Dolor abdominal
  • CRANEO EN CEPILLO 💀
  • Cara de Ardilla 🐿
  • Pseudoquistes en manos y pies
  • Hiperesplenismo
  • Falla de Medro
  • Esplenomegalia
  • Ictericia
  • Hiperplasia Maxilar
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7
Q

Sospecha Dx de TALASEMIA en una BH

A
  • MICROCITICA HIPOCROMICA
  • HB ⬇️
  • HCM ⬇️ <27 MICROCITICA
  • VCM ⬇️ <80 HIPOCROMICA
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8
Q

Dx GOLD para TALASEMIA

A
  • ELECTROFORESIS DE HB
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9
Q

TX de la TALASEMIA

A
  • Tx primario: Terapia Transfusional (mantener Hb >9.3
  • Esplenectomia
  • Quelación de hierro (DEFEROXAMINA)
  • TRANSPLANTE DE MÉDULA ÓSEA
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10
Q

Que se espera encontrar en el FROTIS de una TALASEMIA

A
  • DIANOCITOS 🎯
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