EFERMEDAD DE VON WILLEBRAND Flashcards by Rubén Cervantes | Brainscape

Q

Tipo de herencia de la EVW

- Gen y cromosoma

A

Herencia Autosomica Dominante
Gen FVW
Cromosoma 12

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Q

Que efecto tiene el FVW

A

Adhesión y agregación plaquetaria en sitios de daño vascular
Estabilización del factor VIII

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Q

Manifestaciones clínicas de EVW

A

Sangrado mucocutaneo
Faciles moretones
Sangrado Prolongado o excesivo
Epistaxis
Hemorragia gastrointestinal
Menorragia
Riesgo de sangrado en procedimiento Qx

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Q

Dx de la EVW

A

HC y antecedentes familiares
Evidencia física de Sangrado Mucocutaneo
⬇️. Factor Von Willebrand
*Actividad del cofactor se RISTOCETINA
Actividad coagulante del Factor VIII

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Q

Tx de la EVW

A

Evitar el consumo de ASA
Acetato de Desmopresina
Tx de reemplazo con CRIOPRECIPITADOS
Concentrados de factor VIII/FVW

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Q

Como es la EVW TIPO 1

A

Deficiencia parcial del factor Von Willebrand

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Q

Como es la EVW tipo 2

A

Defectos cualitativos del factor Von Willebrand

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Q

Como es la EVW Tipo 3

A

Ausencia completa del Factor de Von Willebrand + ⬇️ factor VII

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