EFERMEDAD DE VON WILLEBRAND Flashcards
1
Q
Tipo de herencia de la EVW
- Gen y cromosoma
A
- Herencia Autosomica Dominante
- Gen FVW
- Cromosoma 12
2
Q
Que efecto tiene el FVW
A
- Adhesión y agregación plaquetaria en sitios de daño vascular
- Estabilización del factor VIII
3
Q
Manifestaciones clínicas de EVW
A
- Sangrado mucocutaneo
- Faciles moretones
- Sangrado Prolongado o excesivo
- Epistaxis
- Hemorragia gastrointestinal
- Menorragia
- Riesgo de sangrado en procedimiento Qx
4
Q
Dx de la EVW
A
- HC y antecedentes familiares
- Evidencia física de Sangrado Mucocutaneo
- ⬇️. Factor Von Willebrand
- *Actividad del cofactor se RISTOCETINA
- Actividad coagulante del Factor VIII
5
Q
Tx de la EVW
A
- Evitar el consumo de ASA
- Acetato de Desmopresina
- Tx de reemplazo con CRIOPRECIPITADOS
- Concentrados de factor VIII/FVW
6
Q
Como es la EVW TIPO 1
A
- Deficiencia parcial del factor Von Willebrand
7
Q
Como es la EVW tipo 2
A
- Defectos cualitativos del factor Von Willebrand
8
Q
Como es la EVW Tipo 3
A
- Ausencia completa del Factor de Von Willebrand + ⬇️ factor VII