EFERMEDAD DE VON WILLEBRAND Flashcards

1
Q

Tipo de herencia de la EVW

- Gen y cromosoma

A
  • Herencia Autosomica Dominante
  • Gen FVW
  • Cromosoma 12
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Q

Que efecto tiene el FVW

A
  • Adhesión y agregación plaquetaria en sitios de daño vascular
  • Estabilización del factor VIII
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3
Q

Manifestaciones clínicas de EVW

A
  • Sangrado mucocutaneo
  • Faciles moretones
  • Sangrado Prolongado o excesivo
  • Epistaxis
  • Hemorragia gastrointestinal
  • Menorragia
  • Riesgo de sangrado en procedimiento Qx
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4
Q

Dx de la EVW

A
  • HC y antecedentes familiares
  • Evidencia física de Sangrado Mucocutaneo
  • ⬇️. Factor Von Willebrand
  • *Actividad del cofactor se RISTOCETINA
  • Actividad coagulante del Factor VIII
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5
Q

Tx de la EVW

A
  • Evitar el consumo de ASA
  • Acetato de Desmopresina
  • Tx de reemplazo con CRIOPRECIPITADOS
  • Concentrados de factor VIII/FVW
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6
Q

Como es la EVW TIPO 1

A
  • Deficiencia parcial del factor Von Willebrand
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7
Q

Como es la EVW tipo 2

A
  • Defectos cualitativos del factor Von Willebrand
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8
Q

Como es la EVW Tipo 3

A
  • Ausencia completa del Factor de Von Willebrand + ⬇️ factor VII
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