Tag 19 Flashcards
Diabetes insipidus (Kein ADH) renalis Ursaxhb
Hereditär Erworben Hypokaliämie, Hyperkalzämie Medikamente (Cisplatin, Amphotericin B, Lithiumcarbonat)
Diab. Ins. Klinik
Klassische Symptomtrias Polyurie Zwanghafte Polydipsie Asthenurie Weitere Symptome Schlaflosigkeit Tagesmüdigkeit NYKTURIE
Diagnostik
OSM Blut: hoch
OSM Urin:Niesrig
- Durstversuch -> Ausbleiben der HArnkontentrierung -> Desmopressingabe -> zentral vs. Renale Ursache -> zur DD Psychogener Polydypsie
- Kochsalzinfusionstest (nach Carter-Robbins) wie oben 3. Bildgebung
Therapie D.Insip.
renalis -> NSAR, Thiaziddiuretika -> Na+ Verlust und h2o auch
SIADH
Schwartz Brater zu viel ADH oder ähnliche Peptide Folgen sind eine Überwässerung mit Verdünnungshyponatriämie. Da die Hyponatriämie oft ohne Symptome verläuft, ist sie nicht selten ein laborchemischer Zufallsbefund.
SIADH Ätiologie
Paraneoplastisch: Insbesondere kleinzelliges Bronchialkarzinom Inadäquate hypophysäre ADH-Sekretion Neurologisch: z.B. Meningitis, Schädelhirntrauma, Multiple Sklerose, Apoplex Pulmonal: z.B. Asthma bronchiale, Pneumonie (z.B. Legionellen-Pneumonie) Endokrinologisch: Glucocorticoidmangel Medikamentös: z.B. Thiaziddiuretika, Psychopharmaka
Therapie Siadh
Allgemein Therapie des Grundleidens Flüssigkeitsrestriktion Medikamentös Vasopressin-Antagonisten (Vaptane): Tolvaptan Im Falle einer lebensbedrohlichen Wasserintoxikation: Vorsichtige Gabe einer hypertonen NaCl-Infusion und Furosemid
Diagnostik SIADH
Diagnosekriterien Hypotone Hyponatriämie (<135 mmol/L) mit Plasma-Hypoosmolalität (<275 mOsm/kg)
Konzentrierter Urin >100 mOsm/kg Normovolämie
Ausschluss anderer potentieller Ursachen Weitere fakultative Laborbefunde Plasma-ADH normal bis erhöht (bei anderen Hyponatriämie-Formen↓) Oft Hypourikämie
Glomeruläre Erkrankungen DEf.
Glomerulonephritis = Abakterielle, immunvermittelte, entzündliche Erkrankung der Glomeruli verschiedenster Genese, die stets beide Nieren betrifft Nichtentzündliche
Glomerulopathie = Strukturelle Erkrankung der Glomeruli verschiedenster Genese
nephritisches Sediment
Schädigung der glomerulären Kapillarwand → „Nephritisches Syndrom“ → Geringe Proteinurie, Mikrohämaturie, GFR↓, Kreatinin↑! Nachweis von allen Blutbestandteilen im Urin
Nephrotisches Sediment
Störung der glomerulären Filtrationsbarriere → „Nephrotisches Syndrom“ → Starke Proteinurie, keine Hämaturie, initial GFR und Kreatinin normal
RPGN
nephritsches Syndrom -PAthomechanismus:
- Entzündung
- Proliferation in der bowmankapsel
- GFR sinkt stark
- ANV
Ätiologie RPGN 3 Typen
Typ1 Anti-Basalmembran-Glomerulonephritis -> Goodposture GN -> AK gegen Typ 4 Kollagen Lunge auch betroffen
Typ2: : Immunkomplex-Glomerulonephritis (GN) ua. Lupus
Typ 3 Glomerulonephritis bei Vaskulitis (Pauci-Immun-GN, ANCA-assoziiert)
Zeichen RPGN
Hohe Retentionswerte und Hämoptysen sind ein Warnsignal für das Vorliegen einer RPGN!
Therapie RPGN
Meist Einsatz von Glucocorticoiden und Cyclophosphamid
Goodpasture-Syndrom: Zusätzlich Plasmapherese , später Umstellung auf Azathioprin
Nephrotisches Syndrom
Störung der Filtrationsbarriere -> hier gelangt viel zu viel durch und kommt in den Urin
Definition eines Nephrotischen Syndroms
Proteinurie >3,5 g/1,73 m2/24 h Hypoproteinämie Hypalbuminämische Ödeme Hyperlipoproteinämie
Ursachen/Äthiologie GN
MCGN -> guter verlauf spricht gut auf Glukokortikoide an v.a Kinder MGN-> meist erwachsene FSGN-> meist dunkel häutige, HIV pos.
Komplikationen +Klinik
u.a Thrombosen schäumender Urin
Glomeruläre Erkrankungen mit asymptomatischer Hämaturie
IgA-Nephropathie oder Syndrom der dünnen BM
IgA-Nephropathie (Morbus Berger) Häufig
-> Typ 3 Reaktion führt zu Schädigung der Glomeruli -> daher Hämaturie! siehe Bild! Prognose Generell gute Prognose, allerdings entwickeln ca. 1/3 der Patienten innerhalb von 20 Jahren eine Niereninsuffizienz Risikofaktoren für ungünstigen Verlauf: Persistierende Mikrohämaturie, arterielle Hypertonie, Proteinurie (>1 g/Tag), Männer <30 Jahre, erhöhtes Kreatinin, histopathologisch interstitielle Fibrose, keine Episoden einer rückläufigen Makrohämaturie idiomatisch
Syndrom der dünnen Basalmembran („thin basement membrane disease“, „gutartige Hämaturie“ häufig
autosomal dominant
Alport-Syndrom eher selten
x-chrom. dominant Innenohrschwerhörigkeit (bei etwa 60%), Lenticonus (bei etwa 25%) Genetischer Defekt des Typ-IV Kollagen (Bestandteil der glomerulären Basalmembran), progrediente Destruktion
Tubulo-intestinale Nephritis Ursache Prognose KLinik
Schädigung des Tubulussystems und Interstitiums der Nieren Medikamente, Hantavirus mit Puuma typ, Toxine: Blei,cd, MMyelom (CAST-Nephropathie) P:Die chronische tubulo-interstitielle Nephritis endet meist in einer terminalen Niereninsuffizienz, das Risiko für Urothelkarzinome ist erhöht! K: u.a Glukusurie bei normaler BZ und keine Ödeme
Phosphatdiabetes (Familiäre hypophosphatämische Rachitis)
Genetik: Mutation des PHEX-Gens auf dem kurzen Arm des X-Chromosoms
Pathophysiologie
Hypophosphatämie: Verminderte Rückresorption von Phosphat durch indirekte Hemmung des Natrium-Phosphat-Cotransportes
Gleichzeitige Störung des Vitamin-D-Stoffwechsels mit niedrig-normalen Spiegeln trotz Hypophosphatämie
Manifestationsalter: Meist vor dem 3. Lebensjahr
Klinik
Ausgeprägte Rachitis-ähnliche Beschwerden
Zahndefekte
Diagnostik
Ausgeprägte Hypophosphatämie
Alkalische Phosphatase↑
Therapie
Substitution von Phosphat
Substitution von Calcitriol
Renal tubuläre Azidose (RTA)
Typ 1
typ 2
Typ I (distale RTA)
Pathophysiologie: Angeborene oder erworbene Störung der Sekretion von H+-Ionen im distalen Tubulus (Urin-pH kann nicht unter 6 gesenkt werden)
Folgen: Metabolische Azidose, Hypokaliämie, Hyperchlorämie, Hypokalzämie bei Hyperkalzurie (Osteomalazie bzw. Rachitissowie Nephrolithiasis und -kalzinose)
Typ II (proximale RTA)
Pathophysiologie: Angeborene oder erworbene Störung der Rückresorption von Bikarbonat im proximalen Tubulus
Folgen: Metabolische Azidose, leichte Hypokaliämie, Hyperchlorämie → Ähnlich Typ I, aber milder (keine relevante Calciumstoffwechselstörung)
Debré-de-Toni-Fanconi-Syndrom
Definition: Angeborene oder erworbene unspezifische Tubulopathie des proximalen Tubulus (Verwechslungsgefahr: Fanconi-Anämie, eine angeborene aplastische Anämie)
Ätiologie
Angeboren: Autosomal-rezessiver Erbgang
Erworben nach Nierenschädigung
Nephrotoxische Substanzen
Stoffwechselerkrankungen, z.B. Zystinose
FolgenGestörte Tubulusfunktion: Wasserverlust, gestörte Rückresorption von Aminosäuren, Elektrolyten (Kalium, Phosphat und Bikarbonat) und Glucose
Polydipsie, Polyurie, Azidose, Hypokaliämie, Vitamin-D-resistente Rachitis (im Kindesalter, durch den Phosphatverlust)
Bartter-Syndrom
Definition: Seltene, überwiegend autosomal-rezessive Erbkrankheit mit gestörter Tubulusfunktion, die zu einem Salz- und Wasserverlust führt (Verwechslungsgefahr: Schwartz-Bartter-Syndrom, auch Syndrom der inadäquaten ADH-Sekretion genannt)
SymptomeZwei Verlaufsformen
Antenatales Bartter-Syndrom: Polyhydramnion während der Schwangerschaft, postnatale Manifestation
Klassisches Bartter-Syndrom: Manifestation im Kleinkindes- bis Erwachsenenalter
Leitsymptome: Polyurie, Hypotonie, Dehydration
Weiterhin: Verlangen nach Salz, Erbrechen, Verwirrtheitszustände, Muskelkrämpfe
Diagnostik
Hypokaliämische Alkalose
Sekundärer Hyperaldosteronismus (Renin und Aldosteron↑)
Hyperkalzurie → Nephrokalzinose
Therapie: Orale Kaliumsubstitution, kaliumsparende Diuretika (Amilorid, Spironolacton), Indometacin
In Belastungssituationen drohen starke Elektrolytentgleisungen, die engmaschig überwacht und ausgeglichen werden müssen
Proteinurie Def.
Auftreten von >150 mg Protein/24 h im Harn
Mikroalbuminurie
Albuminausscheidung von 30–300 mg/24 h oder 20–200 mg/L (Urin)
Aufgrund variierender Albuminausscheidungen werden zur Bestätigung drei Kontrolluntersuchungen im Verlauf von 6–8 Wochen empfohlen
Makroalbuminurie
Albuminausscheidung >300 mg/24 h oder >200 mg/L (Urin)
Glomeruläre Albuminurie
selektiv vs. unselektiv
Glomeruläre ProteinurieProteinausscheidung aufgrund einer Beeinträchtigung der Glomeruli → charakteristischer Befund: Auftreten von großmolekularen ProteinenSelektiv-glomeruläre Proteinurie
Es finden sich nur bestimmte große Proteine im Urin, wie Albumin und Transferrin
Vorkommen bei Erkrankungen mit Selektionsverlust des glomerulären Filters (z.B. Minimal-Change-Glomerulonephritis)
Unselektiv-glomeruläre Proteinurie
Es finden sich alle Arten von Proteinen im Urin (Marker sind Albumin und IgG)
Vorkommen bei Erkrankungen mit schwerer Beschädigung des Glomerulus, sodass eine Durchlässigkeit für alle Blutbestandteile besteht (z.B. Rapid-progressive Glomerulonephritis)
Dysäquilibrium-Syndrom
Definition/Pathophysiologie: Durch die (zu schnelle) Elimination von osmotisch wirksamen Substanzen (z.B. Harnstoff, NaCl) kann es während der Hämodialyse zu akuten zerebralen Ödemen kommen
Klinik
Übelkeit, Erbrechen
Bewusstseinsstörungen, epileptische Anfälle
Prophylaxe: Regelmäßige und schonende Hämodialyse
Hämofiltration
Kurzbeschreibung: Extrakorporales Dialyseverfahren, bei dem harnpflichtige Substanzen durch gefiltertes Wasser dem Körper “mitentzogen” werden (ohne Dialyseflüssigkeit). Dabei werden dem Körper große Mengen an Plasmavolumen entnommen, die durch entsprechende Volumensubstitution ersetzt werden müssen.
Vorrangiges Ziel: Elimination v.a. mittelmolekularer Stoffe
Prinzip: “Imitation eines Glomerulus”
Konvektion: Mitführung der Partikel mittels Strömung durch Anlage einer Druckdifferenz an einer Filtermembran → Bildung eines Ultrafiltrats
Ersatz der entfernten Flüssigkeit durch Elektrolytlösung
Druckdifferenz durch Nutzung des physiologischen (arterio-venösen) Gefälles oder durch Anlage einer maschinellen Pumpe
Anwendung: Vor allem als Akut-Entgiftung oder Akutdialyse anwendbar (z.B. bei akutem Nierenversagen)
Bietet aufgrund der geringeren Kreislaufbelastung einen Vorteil gegenüber der Hämodialyse
Kontinuierliches Verfahren , daher für ambulante Behandlung bzw. chronische Niereninsuffizienz ungeeignet
Hämodialyse
Kurzbeschreibung: Extrakorporales Dialyseverfahren, das dem Entzug harnpflichtiger Substanzen dient und die Diffusion v.a. niedermolekularer Stoffe an einer semipermeablen Membran zur “Entgiftung” nutzt. Im Gegensatz zur Hämofiltration werden zu eliminierende Substanzen nicht durch gefiltertes Wasser mitentzogen, sondern bewegen sich entlang eines Konzentrationsgradienten (der durch eine Dialyseflüssigkeit aufgebaut wird) aus dem Körper heraus.
Vorrangiges Ziel: Elimination v.a. niedermolekularer Stoffe
Prinzip: Konzentrationsgefälle über eine semipermeable Membran bewirkt Stoffaustausch durch Diffusion/Osmose
Anwendung: Vor allem bei dialysepflichtigen, chronisch niereninsuffizienten Patienten → Aufbereitung des Dialysats je nach Bedürfnis der Patienten
Hämodiafiltration
Kurzbeschreibung: Kombination von Hämodialyse und Hämofiltration verbindet die Vorteile aus den beiden Verfahren
Anwendung: Vor allem bei chronisch niereninsuffizienten Patienten, bei denen eine Hämodialyse nicht ausreichend ist
Peritonealdialyse
Kurzbeschreibung: Intrakorporales Dialyseverfahren, das dem Entzug harnpflichtiger Substanzen dient und das Peritoneum als semipermeable Membran zur Eliminierung v.a. niedermolekularer Stoffe nutzt.
Durchführung/Prinzip
Ähnlich der Hämodialyse, aber intrakorporal
Spülung des Peritonealraums über Katheter , wobei das Peritoneum als semipermeable Membran fungiert
Mechanisch unterstützt oder manuell durchführbar
Anwendung: Häusliche Selbstversorgung und Durchführung durch den Patienten möglich!
Nächtliche intermittierende Peritonealdialyse: Vorteil der Unabhängigkeit von Dialysezentren (z.B. für berufstätige Patienten) Tagsüber erfolgt keine Dialyse, da bei diesem Verfahren die Behandlung ausschließlich nachts stattfindet (der Patient schließt sich nachts selbst für 8 Stunden an die spülende Maschine an)
