Tag 19

Question 1

Diabetes insipidus (Kein ADH) renalis Ursaxhb

Answer 1

Hereditär Erworben Hypokaliämie, Hyperkalzämie Medikamente (Cisplatin, Amphotericin B, Lithiumcarbonat)

Question 2

Diab. Ins. Klinik

Answer 2

Klassische Symptomtrias Polyurie Zwanghafte Polydipsie Asthenurie Weitere Symptome Schlaflosigkeit Tagesmüdigkeit NYKTURIE

Question 3

Diagnostik

Answer 3

OSM Blut: hoch

OSM Urin:Niesrig

1. Durstversuch -> Ausbleiben der HArnkontentrierung -> Desmopressingabe -> zentral vs. Renale Ursache -> zur DD Psychogener Polydypsie
2. Kochsalzinfusionstest (nach Carter-Robbins) wie oben 3. Bildgebung

Question 4

Therapie D.Insip.

Answer 4

renalis -> NSAR, Thiaziddiuretika -> Na+ Verlust und h2o auch

Question 5

SIADH

Answer 5

Schwartz Brater zu viel ADH oder ähnliche Peptide Folgen sind eine Überwässerung mit Verdünnungshyponatriämie. Da die Hyponatriämie oft ohne Symptome verläuft, ist sie nicht selten ein laborchemischer Zufallsbefund.

Question 6

SIADH Ätiologie

Answer 6

Paraneoplastisch: Insbesondere kleinzelliges Bronchialkarzinom Inadäquate hypophysäre ADH-Sekretion Neurologisch: z.B. Meningitis, Schädelhirntrauma, Multiple Sklerose, Apoplex Pulmonal: z.B. Asthma bronchiale, Pneumonie (z.B. Legionellen-Pneumonie) Endokrinologisch: Glucocorticoidmangel Medikamentös: z.B. Thiaziddiuretika, Psychopharmaka

Question 7

Therapie Siadh

Answer 7

Allgemein Therapie des Grundleidens Flüssigkeitsrestriktion Medikamentös Vasopressin-Antagonisten (Vaptane): Tolvaptan Im Falle einer lebensbedrohlichen Wasserintoxikation: Vorsichtige Gabe einer hypertonen NaCl-Infusion und Furosemid

Question 8

Diagnostik SIADH

Answer 8

Diagnosekriterien Hypotone Hyponatriämie (<135 mmol/L) mit Plasma-Hypoosmolalität (<275 mOsm/kg)

Konzentrierter Urin >100 mOsm/kg Normovolämie

Ausschluss anderer potentieller Ursachen Weitere fakultative Laborbefunde Plasma-ADH normal bis erhöht (bei anderen Hyponatriämie-Formen↓) Oft Hypourikämie

Question 9

Glomeruläre Erkrankungen DEf.

Answer 9

Glomerulonephritis = Abakterielle, immunvermittelte, entzündliche Erkrankung der Glomeruli verschiedenster Genese, die stets beide Nieren betrifft Nichtentzündliche

Glomerulopathie = Strukturelle Erkrankung der Glomeruli verschiedenster Genese

Question 10

nephritisches Sediment

Answer 10

Schädigung der glomerulären Kapillarwand → „Nephritisches Syndrom“ → Geringe Proteinurie, Mikrohämaturie, GFR↓, Kreatinin↑! Nachweis von allen Blutbestandteilen im Urin

Question 11

Nephrotisches Sediment

Answer 11

Störung der glomerulären Filtrationsbarriere → „Nephrotisches Syndrom“ → Starke Proteinurie, keine Hämaturie, initial GFR und Kreatinin normal

Question 12

RPGN

Answer 12

nephritsches Syndrom -PAthomechanismus:

1. Entzündung
2. Proliferation in der bowmankapsel
3. GFR sinkt stark
4. ANV

Question 13

Ätiologie RPGN 3 Typen

Answer 13

Typ1 Anti-Basalmembran-Glomerulonephritis -> Goodposture GN -> AK gegen Typ 4 Kollagen Lunge auch betroffen

Typ2: : Immunkomplex-Glomerulonephritis (GN) ua. Lupus

Typ 3 Glomerulonephritis bei Vaskulitis (Pauci-Immun-GN, ANCA-assoziiert)

Question 14

Zeichen RPGN

Answer 14

Hohe Retentionswerte und Hämoptysen sind ein Warnsignal für das Vorliegen einer RPGN!

Question 15

Therapie RPGN

Answer 15

Meist Einsatz von Glucocorticoiden und Cyclophosphamid

Goodpasture-Syndrom: Zusätzlich Plasmapherese , später Umstellung auf Azathioprin

Question 16

Nephrotisches Syndrom

Answer 16

Störung der Filtrationsbarriere -> hier gelangt viel zu viel durch und kommt in den Urin

Question 17

Definition eines Nephrotischen Syndroms

Answer 17

Proteinurie >3,5 g/1,73 m2/24 h Hypoproteinämie Hypalbuminämische Ödeme Hyperlipoproteinämie

Question 18

Ursachen/Äthiologie GN

Answer 18

MCGN -> guter verlauf spricht gut auf Glukokortikoide an v.a Kinder MGN-> meist erwachsene FSGN-> meist dunkel häutige, HIV pos.

Question 19

Komplikationen +Klinik

Answer 19

u.a Thrombosen schäumender Urin

Question 20

Glomeruläre Erkrankungen mit asymptomatischer Hämaturie

Answer 20

IgA-Nephropathie oder Syndrom der dünnen BM

Question 21

IgA-Nephropathie (Morbus Berger) Häufig

Answer 21

-> Typ 3 Reaktion führt zu Schädigung der Glomeruli -> daher Hämaturie! siehe Bild! Prognose Generell gute Prognose, allerdings entwickeln ca. 1/3 der Patienten innerhalb von 20 Jahren eine Niereninsuffizienz Risikofaktoren für ungünstigen Verlauf: Persistierende Mikrohämaturie, arterielle Hypertonie, Proteinurie (>1 g/Tag), Männer <30 Jahre, erhöhtes Kreatinin, histopathologisch interstitielle Fibrose, keine Episoden einer rückläufigen Makrohämaturie idiomatisch

Question 22

Syndrom der dünnen Basalmembran („thin basement membrane disease“, „gutartige Hämaturie“ häufig

Answer 22

autosomal dominant

Question 23

Alport-Syndrom eher selten

Answer 23

x-chrom. dominant Innenohrschwerhörigkeit (bei etwa 60%), Lenticonus (bei etwa 25%) Genetischer Defekt des Typ-IV Kollagen (Bestandteil der glomerulären Basalmembran), progrediente Destruktion

Question 24

Tubulo-intestinale Nephritis Ursache Prognose KLinik

Answer 24

Schädigung des Tubulussystems und Interstitiums der Nieren Medikamente, Hantavirus mit Puuma typ, Toxine: Blei,cd, MMyelom (CAST-Nephropathie) P:Die chronische tubulo-interstitielle Nephritis endet meist in einer terminalen Niereninsuffizienz, das Risiko für Urothelkarzinome ist erhöht! K: u.a Glukusurie bei normaler BZ und keine Ödeme

Question 25

Phosphatdiabetes (Familiäre hypophosphatämische Rachitis)

Answer 25

Genetik: Mutation des PHEX-Gens auf dem kurzen Arm des X-Chromosoms

Pathophysiologie

Hypophosphatämie: Verminderte Rückresorption von Phosphat durch indirekte Hemmung des Natrium-Phosphat-Cotransportes

Gleichzeitige Störung des Vitamin-D-Stoffwechsels mit niedrig-normalen Spiegeln trotz Hypophosphatämie

Manifestationsalter: Meist vor dem 3. Lebensjahr

Klinik

Ausgeprägte Rachitis-ähnliche Beschwerden

Zahndefekte

Diagnostik

Ausgeprägte Hypophosphatämie

Alkalische Phosphatase↑

Therapie

Substitution von Phosphat

Substitution von Calcitriol

Question 26

Renal tubuläre Azidose (RTA)

Typ 1

typ 2

Answer 26

Typ I (distale RTA)

Pathophysiologie: Angeborene oder erworbene Störung der Sekretion von H+-Ionen im distalen Tubulus (Urin-pH kann nicht unter 6 gesenkt werden)

Folgen: Metabolische Azidose, Hypokaliämie, Hyperchlorämie, Hypokalzämie bei Hyperkalzurie (Osteomalazie bzw. Rachitissowie Nephrolithiasis und -kalzinose)

Typ II (proximale RTA)

Pathophysiologie: Angeborene oder erworbene Störung der Rückresorption von Bikarbonat im proximalen Tubulus

Folgen: Metabolische Azidose, leichte Hypokaliämie, Hyperchlorämie → Ähnlich Typ I, aber milder (keine relevante Calciumstoffwechselstörung)

Question 27

Debré-de-Toni-Fanconi-Syndrom

Answer 27

Definition: Angeborene oder erworbene unspezifische Tubulopathie des proximalen Tubulus (Verwechslungsgefahr: Fanconi-Anämie, eine angeborene aplastische Anämie)

Ätiologie

Angeboren: Autosomal-rezessiver Erbgang

Erworben nach Nierenschädigung

Nephrotoxische Substanzen

Stoffwechselerkrankungen, z.B. Zystinose

FolgenGestörte Tubulusfunktion: Wasserverlust, gestörte Rückresorption von Aminosäuren, Elektrolyten (Kalium, Phosphat und Bikarbonat) und Glucose

Polydipsie, Polyurie, Azidose, Hypokaliämie, Vitamin-D-resistente Rachitis (im Kindesalter, durch den Phosphatverlust)

Question 28

Bartter-Syndrom

Answer 28

Definition: Seltene, überwiegend autosomal-rezessive Erbkrankheit mit gestörter Tubulusfunktion, die zu einem Salz- und Wasserverlust führt (Verwechslungsgefahr: Schwartz-Bartter-Syndrom, auch Syndrom der inadäquaten ADH-Sekretion genannt)

SymptomeZwei Verlaufsformen

Antenatales Bartter-Syndrom: Polyhydramnion während der Schwangerschaft, postnatale Manifestation

Klassisches Bartter-Syndrom: Manifestation im Kleinkindes- bis Erwachsenenalter

Leitsymptome: Polyurie, Hypotonie, Dehydration

Weiterhin: Verlangen nach Salz, Erbrechen, Verwirrtheitszustände, Muskelkrämpfe

Diagnostik

Hypokaliämische Alkalose

Sekundärer Hyperaldosteronismus (Renin und Aldosteron↑)

Hyperkalzurie → Nephrokalzinose

Therapie: Orale Kaliumsubstitution, kaliumsparende Diuretika (Amilorid, Spironolacton), Indometacin

In Belastungssituationen drohen starke Elektrolytentgleisungen, die engmaschig überwacht und ausgeglichen werden müssen

Question 29

Proteinurie Def.

Answer 29

Auftreten von >150 mg Protein/24 h im Harn

Question 30

Mikroalbuminurie

Answer 30

Albuminausscheidung von 30–300 mg/24 h oder 20–200 mg/L (Urin)

Aufgrund variierender Albuminausscheidungen werden zur Bestätigung drei Kontrolluntersuchungen im Verlauf von 6–8 Wochen empfohlen

Question 31

Makroalbuminurie

Answer 31

Albuminausscheidung >300 mg/24 h oder >200 mg/L (Urin)

Question 32

Glomeruläre Albuminurie

selektiv vs. unselektiv

Answer 32

Glomeruläre ProteinurieProteinausscheidung aufgrund einer Beeinträchtigung der Glomeruli → charakteristischer Befund: Auftreten von großmolekularen ProteinenSelektiv-glomeruläre Proteinurie

Es finden sich nur bestimmte große Proteine im Urin, wie Albumin und Transferrin

Vorkommen bei Erkrankungen mit Selektionsverlust des glomerulären Filters (z.B. Minimal-Change-Glomerulonephritis)

Unselektiv-glomeruläre Proteinurie

Es finden sich alle Arten von Proteinen im Urin (Marker sind Albumin und IgG)

Vorkommen bei Erkrankungen mit schwerer Beschädigung des Glomerulus, sodass eine Durchlässigkeit für alle Blutbestandteile besteht (z.B. Rapid-progressive Glomerulonephritis)

Question 33

Dysäquilibrium-Syndrom

Answer 33

Definition/Pathophysiologie: Durch die (zu schnelle) Elimination von osmotisch wirksamen Substanzen (z.B. Harnstoff, NaCl) kann es während der Hämodialyse zu akuten zerebralen Ödemen kommen

Klinik

Übelkeit, Erbrechen

Bewusstseinsstörungen, epileptische Anfälle

Prophylaxe: Regelmäßige und schonende Hämodialyse

Question 34

Hämofiltration

Answer 34

Kurzbeschreibung: Extrakorporales Dialyseverfahren, bei dem harnpflichtige Substanzen durch gefiltertes Wasser dem Körper “mitentzogen” werden (ohne Dialyseflüssigkeit). Dabei werden dem Körper große Mengen an Plasmavolumen entnommen, die durch entsprechende Volumensubstitution ersetzt werden müssen.

Vorrangiges Ziel: Elimination v.a. mittelmolekularer Stoffe

Prinzip: “Imitation eines Glomerulus”

Konvektion: Mitführung der Partikel mittels Strömung durch Anlage einer Druckdifferenz an einer Filtermembran → Bildung eines Ultrafiltrats

Ersatz der entfernten Flüssigkeit durch Elektrolytlösung

Druckdifferenz durch Nutzung des physiologischen (arterio-venösen) Gefälles oder durch Anlage einer maschinellen Pumpe

Anwendung: Vor allem als Akut-Entgiftung oder Akutdialyse anwendbar (z.B. bei akutem Nierenversagen)

Bietet aufgrund der geringeren Kreislaufbelastung einen Vorteil gegenüber der Hämodialyse

Kontinuierliches Verfahren , daher für ambulante Behandlung bzw. chronische Niereninsuffizienz ungeeignet

Question 35

Hämodialyse

Answer 35

Kurzbeschreibung: Extrakorporales Dialyseverfahren, das dem Entzug harnpflichtiger Substanzen dient und die Diffusion v.a. niedermolekularer Stoffe an einer semipermeablen Membran zur “Entgiftung” nutzt. Im Gegensatz zur Hämofiltration werden zu eliminierende Substanzen nicht durch gefiltertes Wasser mitentzogen, sondern bewegen sich entlang eines Konzentrationsgradienten (der durch eine Dialyseflüssigkeit aufgebaut wird) aus dem Körper heraus.

Vorrangiges Ziel: Elimination v.a. niedermolekularer Stoffe

Prinzip: Konzentrationsgefälle über eine semipermeable Membran bewirkt Stoffaustausch durch Diffusion/Osmose

Anwendung: Vor allem bei dialysepflichtigen, chronisch niereninsuffizienten Patienten → Aufbereitung des Dialysats je nach Bedürfnis der Patienten

Question 36

Hämodiafiltration

Answer 36

Kurzbeschreibung: Kombination von Hämodialyse und Hämofiltration verbindet die Vorteile aus den beiden Verfahren

Anwendung: Vor allem bei chronisch niereninsuffizienten Patienten, bei denen eine Hämodialyse nicht ausreichend ist

Question 37

Peritonealdialyse

Answer 37

Kurzbeschreibung: Intrakorporales Dialyseverfahren, das dem Entzug harnpflichtiger Substanzen dient und das Peritoneum als semipermeable Membran zur Eliminierung v.a. niedermolekularer Stoffe nutzt.

Durchführung/Prinzip

Ähnlich der Hämodialyse, aber intrakorporal

Spülung des Peritonealraums über Katheter , wobei das Peritoneum als semipermeable Membran fungiert

Mechanisch unterstützt oder manuell durchführbar

Anwendung: Häusliche Selbstversorgung und Durchführung durch den Patienten möglich!

Nächtliche intermittierende Peritonealdialyse: Vorteil der Unabhängigkeit von Dialysezentren (z.B. für berufstätige Patienten) Tagsüber erfolgt keine Dialyse, da bei diesem Verfahren die Behandlung ausschließlich nachts stattfindet (der Patient schließt sich nachts selbst für 8 Stunden an die spülende Maschine an)