T6. Malalties pulmonars intersticials difuses Flashcards
FIBROSI PULMONAR IDIOPÀTICA: Complicacions i comorbiditats
- Hipertensió pulmonar (cor pulmonale)
- Agudització greu de la malaltia
- Reflux gastro-esofàgic
- Càncer de pulmó
- Infeccions respiratòres
- Pneumotòrax
- Hipercoagulabilitat
- SAOS
FIBROSI PULMONAR IDIOPÀTICA: Tractament
- Pirfenidona: únic antifibròtic aprovat. Disminueix en un 30% la progressió de la malaltia, la intolerància a l’exercici i la caiguda de la FVC.
- N-acetilcisteïna: disminueix la caiguda de la FVC i DLCO.
- Altres antifibròtics en assajos clínics
- Transplantament pulmonar.
Manifestacions clíniques de les MPID
DISPNEA D’ESFORÇ i TOS SECA. La dispnea apareix de manera lenta i progressiva i durant un temps pot ser l’únic símptoma.
Exploració física de les MPID
- Estertors creptitants bibasals (secs, de tipus velcro) i acropàquia.
- Signes extrapulmonars.
- Signes i símptomes de cor pulmonale.
Pauta diagnòstica de les MPID
L’orientació diagnòstica ve determinada per l’anamnesi, l’exploració física i la radiografia de tòrax. Els anàlisis sanguinis es fan en funció de l’orientació diagnòstica.
Altres exploracions dependran de les manifestacions clíniques i les troballes de la placa i l’analítica.
El TACAR s’ha de realitzar sempre i, a ser possible, abans de la fibrobroncoscòpia.
En els casos en què no s’ha establert diagnòstic: biòpsia pulmonar mitjançant videotoracosòpia.
Tractament de les MPID
- Objectius: evitar l’exposició a l’agent causal, suprimir el component inflamatori i tractar les complicacions.
- En cas de no conèixer l’agent causal: la supressió de l’alveolitis és l’únic mitjà terapèutic amb glucocorticoides i immunosupressors (azatioprina, ciclofosfamida)
- Lesions fibròtiques: poques alternatives terapèutiques
- Indicacions i duració del tractament depenen de la MPID
- Transplantament pulmonar: última opció terapèutica. Quan la malaltia progressa a fibrosi i causa insuf respiratòria. Pacient < 65 anys amb malaltia avançada i esperança de vida de < 1,5-2 anys i absència de contraindicacions com fumar o abús de drogues.
SARCOÏDOSI: Què és?
És una malaltia granulomatosa inflamatòria sistèmica, que afecta principalment al pulmó (90%) i als ganglis limfàtics del tórax.
També pot afectar (amb menys freqüència) a ulls i pell. (malaltia sistèmica)
És d’etiologia desconeguda. És probable que afecti a individus predisposats genèticament, que s’exposen a un factor ambiental o infecciós que desencadenen una resposta immunològica.
SARCOÏDOSI: Patogènia
Proliferació de limf T i formació de granulomes no caseificants
SARCOÏDOSI: Formes de presentació
- Asimptomàtica (es realitza Rx per un altre motiu).
- Síndrome de Löfgren: eritema nodós, artràlgies i adenopaties hiliars simètriques a la Rx.
- Símptomes propis de MPID.
- Afectació d’altres òrgans.
SARCOÏDOSI: Estadis radiològics
- Estadi I: adenopaties hiliars simètriques
- Estadi II: adenopaties hiliars simètriques + patró intersticial
- Estadi III: patró intersticial
- Estadi IV: desestructuració pulmonar
SARCOÏDOSI: Què es troba al rentat broncoalveolar
Limfocitosi i augment del quocient limfòcits TCD4+/TCD8+
SARCOÏDOSI: Diagnòstic
Granulomes no caseificants en 1 o més órgans + biòpsia transbronquial
SARCOÏDOSI: Tractament
- Estadi I: cap tractament o AINEs si síndrome de Löfgren.
- Estadis II, III i IV: glucocorticoides fins a 6 mesos després de la curació clínica (retirar en pauta descendent)
- Immunosupressors (azatioprina, metrotexate): si absència de resposta o contraindicació per als glucocorticoides.
SARCOÏDOSI: Pronòstic
- Resolució espontània: 60-80% en estadi I, 50% en estadi II i <5%)
PNEUMOCONIOSI: Definició i les més importants.
MPID ocasionada per la inhalació de partícules de pols inorgàniques. Destaquen:
- Silicosi
- Pneumoconiosi del miner de carbó.
- Asbestosi
- Silicatosi
- Pneumoconiosi per metalls
PNEUMOCONIOSI.
SILICOSI: Característiques
Per inhalació repetida de pols amb partícules de silici en forma cristal·lina. Aquesta exposició pot ser a una mineria, metal·lúrgica, etc, ha de ser de >10-20 anys i existeix una predisposició individual.
PNEUMOCONIOSI.
SILICOSI: Formes de silicosi
- Forma simple: nòduls silicòtics (imatges nodulillars regulars de <1cm) i afectació als lòbuls superiors.
- Forma complicada: coalició de nòduls silicòtics, imatges pseudotumorals i vores irregulars.
PNEUMOCONIOSI.
SILICOSI: Complicacions (1), evolució (2) i tractament (3)
- Tuberculosi pulmonar, insuficiència respiratòria crònica i hipertensió pulmonar secundària.
- Estabilització o progressió a insuficiència respiratòria.
- Supressió de l’exposició a l’agent causal.
PNEUMOCONIOSI.
MALALTIES PER EXPOSICIÓ A L’ASBEST: Quines són?
- Asbestosi (pneumoconiosi)
- Lesions pleurals benignes: plaques hialines, fibrosi pleural, vessament pleural i atelectàsies rodones.
- Mesotelioma pleural.
PNEUMOCONIOSI.
ASBESTOSI: Característiques
- Exposició >10-15 anys
- Predisposició individual + exposició
- Manifestacions clíniques i radiològiques similars a FPI
- Freq lesions pleurals associades
- Diagnòstic: antecedents d’exposició, descartar altres causes de MPID i manifestacions clíniques i radilògiques compatibles.
- Complicacions: insuficiència respiratòria crònica, càncer de pulmó.
- Pronòstic: estabilització o progressió a insuficiència respiratòria.
Tractament: supressió de l’exposició a l’agent causal.
PNEUMONITIS PER HIPERSENSIBILITAT (per inhalació de pols orgànica):
Formes clíniques
- Forma aguda: inhalació massiva d’asbest. En 4-8h quadre clínic semblant a pneumònia (febre, tos, dispnea).
- Forma subaguda: inhalació continua d’antigen (no massiva). Es presenta en forma d’astènia, pèrdua de pes, tos i dispnea.
- Forma crònica: inhalació continuada d’asbest. Semblant a FPI (tos, expectoració, dispnea)
PNEUMONITIS PER HIPERSENSIBILITAT (per inhalació de pols orgànica):
Diagnòstic (1), evolució (2) i tractament (3)
- Antecedents d’exposició, precipitines sèriques, proves intradèrmiques i proves de provocació bronquial.
- Dependrà de la supressió a l’exposició
- Supressió de l’exposició + glucocorticoides
PNEUMÒNIA ORGANITZATIVA: Definició (1), etiologia (2), quadre clínic (3), radiologia (4), diagnòstic (5), pronòstic (6) i tractament (7).
- Resposta inflamatòria inespecífica del pulmó enfront diversos agents, amb o sense lesions polipoides bronquials.
- Idiopàtica: pneumònia organitzativa criptogenètica.
De causa coneguda: infeccions, radioteràpia, inhalació de tòxics.
Associada a malalties del col·lagen o malalties inflamatòries intestinals. - Semblant a pneumònia d’inici subagut (febre).
- Infiltrats alveolars perifèrics o en forma de patró intersticial bilateral.
- Biòpsia transbronquial + rentat broncoalveolar (limfocitosi i disminució del quocient CD4+/CD8+)
- Bon pronòstic amb recidives freqüents.
- Glucocorticoides (pauta descendent)
GRANULOMATOSI DE CÈL·LULES DE LANGERHANS (HISTIOCITOSI X)
- Entitat patològica multisistèmica causada per la proliferació de cèl·lules de Langerhans.
- Etiologia desconeguda però relacionada amb el consum de tabac (molt infreq en no fumadors).
- Edat de presentació: de 20-40 anys. En forma de tos i dispnea progressiva d’esforç. En 25% associada a pneumotòrax.
- TAC: quists aeris en camps superiors.
- Diagnòstic: TAC + cel DC1 positives al rentat broncoalveolar + biòpsia transbronquial.
- Pronòstic variable
- Tractament: abandonar tabac + glucocorticoides.
EOSINOFÍLIES PULMONARS
- Sd clínic que engloba diversos processos que cursen amb eosinofília en sang perifèrica i infiltrats pulmonars eosinofñilics.
- Classificació: etiologia coneguda i etiologia desconeguda.
- Quadre clínic: similar a pneumònia d’inici subagut (febre, pèrdua de pes, astènia)
- Diagnòstic: troballes Rx tòrac (infiltrats alveolars perifèrics recidivants) + eosinofília en sang perifèrica i rentat broncoalveolar.
- Bon pronòstic amb freq recidives.
- Tractament: glucocorticoides
HEMORRÀGIES PULMONARS DIFUSES
- Ocupació massiva de sang als espais alveolars.
- Cursa amb hemoptisi i anèmia.
- Infiltrats alveolars difusos.
- Etiologia: hemosiderosi pulmonar idiopàtica, malalties del col·lagen tipus LES, vaculitis, glomerulonefritis (sd de Goodpasture)
- Diagnòstic: quadre clínic, troballes radiogràfiques i rentat broncoalveolar amb líquid hemorràgic i hemosideròfags.
- Tractament: glucocorticoides i immunosupressors.
