T4 - Fibrose kystique Flashcards
Qu’est ce que la fibrose kystique ?
Quels système sont affecté ? 8
C’est un maladie récessive autosomique héréditaire qui ce caractérise par une augmentation de mucus et de son épaisseur.
Elle affect :
les poumons
le foie
le pancréas
le système gastro-intestinal
le système tégumentaire
les glandes sudoripares
le système reproducteur
le système musculosquelettique.
Quels sont les examen paraclinique pour la FK ?
Pour le nouveau née 3
Général 4
Nouveau née :
Dépistage sanguin dans les 24-48 après la naissance
Dépistage urinaire à 21 jours de vie
Dépistage des 56 mutations
Général :
Test de chlorure dans la sueur
Test de fonction pulmonaire
Rx pulmonaire
Rx abdominal
Quels sont les manifestation cliniques sur le système respiratoire ? 3
Pourquoi la personne est plus a risque d’infection ? 1
Comment les traite-t-on ? 6
Toux grâce et chronique
Polype a/n nez/sinus
Hippocratisme digital
Environnement plus humide favorise la prolifération des bactérie dans les voies pulmonaires.
traitements :
Inhalothérapie
Rinse sinus
Conditionnement physique
Physiothérapie respiratoire (ex: inspirométrie, clapping)
Vaccin a jour (réduit risque d’infection
Oxygénothérapie (prise de saturation obligatoire)
Quelles sont les manifestation cliniques du système digestif ? 1
Qu’elle sont les traitement ?
Dénutrition et stéatorrhée (mal absorption)
Traitements :
Enzyme pancréatique (Rx PO)
Gavage
Diète hypocalorique/hyperénergétique
Prise de poids régulière
Vérifier l’état des selles
Quels sont les manifestation pour le système reproducteur ? 1
Quels sont les traitement ? 2 éléments de réponse.
Cher l’homme : fertilité (obstruction du canal déférent)
Aucun traitement
Contraception tout de même suggérée.
Pourquoi la personne atteinte de fibrose est elle a risque de déshydratation ?
Que lui conseille-t-on pour la prévenir ?
Perte excessive d’électrolytes dans la sueur, la salive et le mucus.
Prendre des comprimé de NaCl
Boire des boisson électrolysante comme le Pédyalite
Quelles sont les complications de la maladie ?
Diabète
Infection respiratoire
Insuffisance respiratoire
Obstruction intestinal et déshydratation
Pour la complication : Diabète, quels sont les traitements (3) et éléments de surveillance (1) ?
Tx :
Diète hypocalorique
Insuline
Diminuer les sucres concentrés
Soins :
Prise de la glycémie
Pour la complication : infection respiratoire, quels sont les traitements (3) et éléments de surveillance (4) ?
Tx :
Inhalothérapie
Clapping
Physiothérapie respiratoire
Soins :
SV
État respiratoire
Signe de fièvre
Signe d’infection pulmonaire (expectoration, hémoptysie)
Pour la complication : obstruction intestinal et déshydratation, quels sont les traitements (3) et éléments de surveillance (4) ?
Tx :
Lavement blanchard (isotonique)
Laxaday
Golitely (provoque diarrhée)
Soins :
Évaluer les selles
Évaluer et palier présence de douleur abdominal
Évaluer et palier la présence de nausée et vomissement
Évaluer et palier la présence de déshydratation
Pour la complication : insuffisance respiratoire dû aux infections chroniques, quels sont les traitements (4) et éléments de surveillance (3) ?
Tx :
Greffe pulmonaire
Oxygénothérapie
Antibiotique
Bipap
Soins :
SV
État respiratoire
Évaluer si présence d’hippocratisme digital
En quoi consiste l’évaluation infirmière d’un patient atteint de FK ? 7
Évaluation complète de l’état respiratoire
SV
Évaluation de l’état nutritionnel
Évaluation des selles
Évaluation des douleurs abdominal
Tolérance à l’alimentation entérale
Soluté 1/2 NS lorsque Rx IV
En quoi consiste la pharmacothérapie pour la FK ?
Catégorie :
Poumons 6
Absorption 3
Digestif 3
Poumons :
Bronchodilatateur
Dornase alpha (Aérosol, liquéfie les sécrétions)
Corticostéroïde
Montékulast (réduit inflammation)
Antibiotique
Sinus rince
Absorption :
Enzyme pancréatique (avec les repas)
Vitamine et supplément (Malabsorption)
Ursodésoxycholate (Limite lésion du foie et permet passage des enzymes)
Digestif :
Laxaday
Lavement blanchard
Zantac, Losec, Prevacid
Quels test de laboratoire sont a faire lorsqu’on pour la FK diagnostiqué ?
Immunitaire 2
? 4
Nutrition 9
Culture d’expectoration/ de gorge x2
IgE totaux
FSC
créatinine
INR
Analyses moléculaire
Glycémie capillaire
Bilan hépatique
Amylase pancréatique
Cholestérol
Lipides
Pré-albumine
Vitamines A, D25, E
Élastase fécale
IONO
