Systemisk sklerose - Amboss

Question 1

Hva kjennetegner systemisk sklerose (SCc)?

Answer 1

Question 2

Hvordan er epidemiologien til SSc?

Answer 2

The exact ratio between female and male varies across different studies and in different subtypes of systemic sclerosis.

Question 3

Hvordan er patofysiologien til SCc?

Answer 3

Question 4

Hvilke to typer deler man inn SCc inn i?

Answer 4

Systemisk sklerose deles inn i:
- Diffus systemisk sklerose
- Begrenset systemisk sklerose

SSc blir oftest beskrevt som begrenset (“limited”) eller diffus (“diffuse”) basert på hudaffeksjonen og symptom progresjonen.

Question 5

Gi en oversikt over det kliniske symptombilde ved de ulike SSc

Answer 5

A small subset of patients do not fall clearly into either category.

Question 6

Hva mener man med CREST syndrom?

Answer 6

Calcinosis cutis; can also affect, to a lesser extent, the face and neck. Telangiectasias tend to clump in patients with CREST syndrome, giving a characteristic matted appearance.

Question 7

Hva viser bildet?

Answer 7

Question 8

Hva viser bildet?

Answer 8

Question 9

Hva viser bildet?

Answer 9

Question 10

Hva viser bildet?

Answer 10

Question 11

Hva viser bildet?

Answer 11

Question 12

Hva viser bildet?

Answer 12

Question 13

Hva viser dette bildet?

Answer 13

Question 14

Hva viser bildet?

Answer 14

Question 15

Hva viser bildet?

Answer 15

Digital "pitting" arr ved SCc.

Question 16

Hva viser bildet?

Answer 16

Question 17

Hva viser bildet?

Answer 17

Question 18

Hva viser bildet?

Answer 18

Question 19

Hva viser dette bildet?

Answer 19

Question 20

Hva viser bildet?

Answer 20

Question 21

Hvilke hudmanifestasjoner kan forekomme ved SCc?

Answer 21

Question 22

Hva er SRC?

Answer 22

Question 23

Hvordan kan SCc påvirke kardiovaskulære- og pulmonale organssystemene?

Answer 23

Question 24

Hvor mange av SCc pas. blir rammet av hhv.:
- Interstitiell lungesykdom
- PAH

Answer 24

Interstitiell lungesykdom:
- Er tilstede hos ca. 80% av pas. med SCc.

Pulmonal arterie hypertensjon:
- Rammer ca. 15% av pas. med SCc.

Question 25

Hvilke ekstrakutane manifestasjoner kan SSc?

Answer 25

Dysmotility of the small bowel creates an ideal environment for bacterial overgrowth. The weight loss is fften multifactorial, e.g., pain with chewing, malabsorption, dyspnea due to pulmonary complications.

Question 26

Hvilke lab. prøver bør man ta ved utredning av SCc?

Answer 26

Question 27

Hvilken negleus. bør utføres ved mistanke om SSc?

Answer 27

Nailfold capillary microscopy

A noninvasive evaluation of the nailfold vessels using an instrument (e.g., dermatoscope, ophthalmoscope) and a drop of oil to enhance transparency. Can be used to distinguish primary Raynaud phenomenon from nailbed changes seen in systemic sclerosis spectrum disorders.

Question 28

Hvilke kardiopulmonale us. bør gjøres ved SSc utredningen?

Answer 28

Question 29

Hva viser bildene?

Answer 29

Question 30

Hva viser bildet?

Answer 30

Kan og ses ved sklerodermi.

Question 31

Hvilken diff.diagnose har man til SCc?

Answer 31

MCTD

Question 32

Hva er de generelle prinsippene ved behandlingen av SSc?

Answer 32

Henvis til spesialist tidlig.

Behandlingen er fokuserert på organmanifestasjoner, og skal bedre symptomene.

Ved diffus hudsykdom eller alvorlig organmanifestasjon, er systemisk immunmodulerende medikamenter indisert.

Question 33

Hvordan behandler man de kutane manifestasjonene ved SCc?

Answer 33

Vasoconstrictive effects of nicotine increase the risk of PAH, digital ischemia, osteomyelitis, and gangrene.

Question 34

Hvordan håndterer man SRC ved SCc?

Answer 34

Question 35

Hvordan behandler man de kardiopulmonale problemene ved SCc?

Answer 35

Question 36

Hvordan behandler man GI-trakten ved SCc?

Answer 36

PPIs may also help prevent ulcers and strictures.