SLE - Amboss Flashcards

1
Q

Gi en oppsummering av Systemisk Lupus erythematosus (SLE)?

A
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Hvilke organer rammes ved SLE?

A
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Hvordan er epidemiologien til SLE?

A
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Hvilken etiologi tror man gir SLE?

A
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Hvilke patofysiologiske teorier om SLE er akseptert?

A
Normally, apoptotic cells are engulfed by macrophages during apoptosis, avoiding the release of intracellular content that induces inflammation or an immune response in the extracellular environment.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Hva er karakteristisk ved måten SLE presenterer seg på?

Tidsaspekt

A

SLE er en systemisk sykdom karakterisert av faser med remisjon og tilbakefall.

Noen opplever bare milde symptomer, mens andre har alvorlige symptomer og rask sykdomsprogresjon.

SLE kan ramme alt av organssystem.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Hvilket klinisk bilde er vanlig ved SLE?

A
Discoid rash; A well-defined erythematous plaques with adherent keratotic scaling and follicular plugging, which may lead to scarring, pigmentation, atrophy, and alopecia.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Hva viser bildet?

A
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Hva viser bildet?

A
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Hva viser bildet?

A
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Hva viser bildet?

A
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Hva viser bildet?

A
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Hva viser bildet?

A
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Hva viser bildet?

A
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Hvilken hematologisk affeksjon kan SLE gi?

A

Petekkier

Pallor (hvithet)

Økt infeksjonstendens pga. cytopeni

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Hvilke muskel- og skjelettsymptomer kan SLE føre til?

A

Myalgi

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Hvordan kan SLE ramme serøse organ og nyrer?

A
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Hvordan kan SLE ramme hjertet?

A
SLE kan gi koronarsykdom pga. den kroniske inflammasjonen og akselererte atherosklerosen.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Hvordan kan SLE affektere lungene?

A

SLE kan gi

Pneumonitt

Interstitiell lungesykdom

Pulmonal hypertensjon

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Hvordan kan SLE ramme det vaskulære systemet?

A

SLE kan føre til

Vaskulitt

Tromboembolisme

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Hvilke nevrologiske affeksjoner kan SLE gi?

A
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

Hvordan kan SLE affektere øynene?

A

SLE kan føre til keratoconjunctivitas sicca

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

Hva er de generelle prinsippene for å diagnostisere SLE?

A
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

Hvilke lab.prøver bør tas ved utredning av SLE?

A
Complement levels may also be used to monitor treatment response.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Q

Gitt at en pas. med mistenkt SLE får forverring av symptomene, bør man ta en ny ANA?

A

ANAa test may be repeated if the patient develops new or worsening symptoms that are suggestive of SLE.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
26
Q

Hvilen faktor utgjør en risiko for forverring av SLE?

A

Persistently elevated anti-dsDNA antibodies are a risk factor for disease flares.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
27
Q

Hvordan kan CRP og SR hjelpe til i diagnostikken ved SLE?

A

Higher ESR compared to CRP may help differentiate a flare from an infection.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
28
Q

Hva viser bildet?

A
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
29
Q

Hvorfor er det laget klassifikasjonskriterier for SLE?
Når bør man bruke disse?

A
The purpose of the 2019 EULAR/ACR classification criteria is to standardize case definitions for enrollment in clinical studies.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
30
Q

Hvilke kriterier består “2019 EULAR/ACR) av?

A
The 2019 EULAR/ACR classification criteria have 96% sensitivity and 93% specificity for SLE.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
31
Q

Hvilke bildemodaliteter kan brukes ved diagnostiseringen av SLE?

A
32
Q

Når er det indikasjon for å histologisk teste for SLE?
Hva finner man?

A
33
Q

Hva viser bildet?

A
34
Q

Hva har pas. med SLE dobbelt så stor risiko for i forhold til andre?

A
35
Q

Hva er de generelle prinsippene ved behandlingen av SLE?

A
Immunosuppressants; To achieve disease remission and prevent future disease flares and organ damage. NSAIDs; NSAIDs are also used in the treatment of specific manifestations (e.g., pleuritis, ocular involvement). Smoking is associated with an increased risk of flares and worse therapeutic results. UV block; Sunblock with an SPF ≥ 50 and protective clothing are recommended for all patients with SLE.
36
Q

Hvordan klassifiserer man sykdomsaffeksjonen av SLE?

A
37
Q

Hvilken farmakoterapi er tilgjengelig for SLE-pas.?

A
Hydroxychloroquine is associated with decreased morbidity and mortality. With disease flares; E.g., providing higher doses, switching to different medications, adding new medications. Long-term treatment with hydroxychloroquine has occasionally been associated with retinal toxicity.
38
Q

Hva er CLE?

A

Noen pas. med lupus har hovedsakelig hudmanifestasjoner;Cutaneus lupus erythematosus (CLE).

Hudaffeksjonene klassifiseres basert på kronisitet:
- Akutt
- Subakutt
- Kronisk

39
Q

Hva kjennetegner ACLE?

A
In patients with ACLE, histopathology shows vacuolar degeneration of basal cells (interface dermatitis) with perivascular lymphocytic infiltrates, sometimes with dermal mucin.
40
Q

Hva kjennetegnert SCLE?

A
Histology shows vacuolar degeneration of basal cells (interface dermatitis) with lymphocytic infiltrates. Mucin deposition may be seen in long-standing lesions. In addition, the finding of IgG deposits is highly specific for SCLE.
41
Q

Hva viser bildet?

A
42
Q

Hva viser bildet?

A
43
Q

Hva er DLE?

A
44
Q

Hva viser bildet?

A
45
Q

Hvordan behandler man CLE?

Kutan lupus erythematosus

A
46
Q

Hva er lupus nefritt?

A
47
Q

Hva er patofysiologien til lupus nefritt?

A
48
Q

Hvilke kliniske kjennetegn har lupus nefritt?

A

Hypertensjon

Ødemer

Hematuria

49
Q

Hvordan diagnostiserer man lupus nefritt?

A
Spot urine protein:creatinine ratio: proteinuria ≥ 0.5 g/g or 24-hour urine collection with proteinuria ≥ 0.5 g/24 hours. Kidney biopsy confirms the diagnosis and assists in the determination of disease severity.
50
Q

Hvordan behandler man lupus nefritt?

A
CKD; Chronic kidney disease.
51
Q

Hva er NPSLE?

A
52
Q

Hvilke nevropsykiatriske symptomer kan oppstå ved NPSLE?

A
53
Q

Hvordan diagnostiserer man NPSLE?

A
Diagnostic evaluation is essentially the same as the evaluation for a patient with neuropsychiatric symptoms without SLE.
54
Q

Hvordan behandler man NPSLE?

A

Platehemmere og/eller antikoagulantia ved iskemisk, emobils eller trombotiske manifestasjoner.

Immunosuppressiva ved inflammatoriske manifestasjoner.

55
Q

Hvilke diff.diagnoser har man ved SLE?

A

Drug-induced lupus erythematosus (DILE)

Undifferentiated connective tissue disease (UCTD)

56
Q

Hva er DILE?

A
Most common in individuals 50-70 years due to the increased likelihood of individuals in this age group using medications that may trigger DILE.
57
Q

Hvilken etiologi har DILE?

A
The high risk drugs decrease methylation by inhibiting DNA methyltransferase.
58
Q

Hvilke kliniske manifestasjoner kan man se ved DILE?

A
59
Q

Hvordan diagnostiserer man DILE?

Drug-induced Lupus erythematosus

A
60
Q

Hvordan er behandlingen av DILE, og hvordan er prognosen?

A
61
Q

Hva er UCTD?

A
Clinical features can be E.g., arthralgia, Raynaud phenomenon, photosensitivity. Other autoantibodies may be present instead of ANAs. Symptomatic therapy; e.g., NSAIDs for arthralgia, protection against UV light.
62
Q

Hvilke spesielle pas.grupper må man være obs på når det kommer til SLE?

A

SLE hos gravide og neonatal lupus hos nyfødte.

63
Q

Hva bør man være klar over ved graviditet og SLE?

A
E.g., cyclophosphamide may cause ovarian failure.
64
Q

Hvilke risikovurderinger bør man gjøre hos gravide med SLE?

A
Cardiac, lung, or kidney involvement are associated with an increased risk of flares and obstetric complications such as preeclampsia. Lupus nephritis is a risk factor for hypertension during pregnancy. Symptomatic pulmonary hypertension is an absolute contraindication to pregnancy, as it is associated with a 30% mortality rate. Antibodies pass through the placenta and, in 5% of cases, cause neonatal lupus.
65
Q

Hvordan håndterer man graviditet og SLE?

A
Patients should be counseled regarding the risks of pregnancy and the importance of adherence to medication. Ideally, pregnancy should be planned for when patients are in clinical remission. Contraceptive options for patients with SLE include barrier methods, nonhormonal IUD, and progestin-only contraceptives.
66
Q

Hvorfor bør ikke gravide slutte med medisiner mot SLE?

A

Discontinuation of SLE medications during pregnancy increases the risk of flares and obstetric complications.

67
Q

Hvorfor er det anbefalt at man bruker hydroksyklorokin og/eller prednisolon ved oppbluss av SLE hos gravide?

A

Corticosteroids (except for dexamethasone and betamethasone) are largely inactivated by hydroxylases in the placenta and, therefore, do not reach the fetus.

68
Q

Hvilke maternelle og fosterkomplikasjoner kan oppstå pga. SLE?

A
69
Q

Hvilket prevensjonsmiddel bør unngås av pas. med antifosfolipidsyndrom?

A

Østrogenholdige hormonpreparater bør ikke brukes av pas. med antifosfolipidsyndrom pga. den økte risikoen for trombose.

70
Q

Når bør man se etter føtalt AV-blokk hos gravide med SLE, og hvordan kan man behandle dette?

A

Screening fetal echocardiography should be performed between 18 and 30 weeks’ gestation. Heart block may be treated with weekly maternal high-dose betamethasone.

71
Q

Hva kjennetegner neonatal lupus syndrom?

A
72
Q

Hva viser bildet?

A
73
Q

Hva er dødsårsaken i 25-50% av tilfellene hos pas. med SLE?

A
In areas endemic to TB, it is important to screen for TB before initiating immunosuppressive therapy. HPV increases the risk of developing abnormal epithelial lesions, which can develop into a malignancy.
74
Q

Hvilke kardivaskulære risikoer har pas. med SLE?

A
Avoid treatment with estrogens (e.g., oral contraceptives), as they further increase the risk of thrombosis.
75
Q

Hvilke andre, sett bort fra infeksjoner og kardivaskulære, komorbiditeter har pas. med SLE?

A
Medication-induced adverse effects can be e.g., osteoporosis, avascular necrosis, or Cushing syndrome resulting from corticosteroid use; retinal toxicity resulting from hydroxychloroquine use.
76
Q

Hvordan er prognosen til pas. med SLE?

A