Syndrome nephrotique Flashcards
2 nephropathies glomerulaires les plus frequentes en pediatrie
- Glomerulonephrite aigue post strepto
- Syndrome nephrotique (La plus frequente)
Quand es ce que la proteinurie est dite positive
Protéinurie + si élimination dans les urines >150mg/24h
Caracteristique de la proteinurie physiologique
<1 g/l Oedèmes =0 PU orthostatique PU d’effort PU + fièvre La PU orthostatique et d'effort sont frequentes chez les adolescents de 12 a 16ans
Caracteristique de la proteinurie pathologique
Massive persistante Glomérulaire ++ Tubulaire + Sur Malformation uro-génitale +/-
Syndrome nephrotique
❑ Définition biologique:
• Hypo-protidémie < 60 g/l
• Hypo-albuminémie < 30 g/l
• Protéinurie des 24 H PU >= 50 mg/kg/j ( >3g chez l’adulte )
• Rapport Albumine sur créatine urinaire > 200 mg/mmol (Methode de reference = plus facile a faire et surtout chez les enfants contrairement a l’urine de 24h )
Physiopathe du Sd nephrotique
- Altération de la membrane basale par diminution de sa charge negative et donc passage de proteines ( qui sont normalement refouler par le contact de leur charge negative avec celle de la membrane )
2 preuves qui confortent l’hypothese d’existence de facteur ciruculant responsable du sd nephrotique idiopathique
- Excellente reponse au corticoide
- Si on fait une greffe renale, le nouveau rein se compliquera de la meme maladie
Consequence du sd nephrotique idopathique
- PU massive sélective et hypoprotidemie
- Hypoalbuminemie ( par fuite urinaire et par synthese hepatique insuffisante )
- Baisse de la pression oncotique
Age de survenue du sd nephrotique
1 a 12ans avec predominance masculine
Syndrome nephrotique pur ?
Pas d’hématurie macroscopique (Hematurie microscopique persistante +/- )
Pas d’HTA ( A plusieurs reprises )
Pas d’insuffisance rénale ORGANIQUE persistante
Indication de la PBR
- En cas d’impureté
- < 1an ou > 12ans
- Corticoresistance : 4semaines de corticoides orales sans negativation de la proteinurie + renforcement par des perfusions de bolus de methylprednisolone pendant 6 semaines sans amelioration
Resultat de la biopsie
- LGM : Lesions glomerulaires minimes ( La plus frequente ) = repond tres bien au corticoides
- HSF : Hyalinose segmentaire et focale = immunosupresseur
- SMD : Sclerose mesangiale diffuse = Ne repond pas au corticoides
Complications du Syndrome nephrotique
1.Infections: péritonite, pneumonie à germes encapsulés , cellulite ( Perte des gamma globulines = Diminution de l’immunité humorale = Pneumocoque )
2.Accidents thrombo-emboliques: thromboses artérielles et
veineuses = plus frequentes ( Perte des proteines anti-coagulante = anti thrombine 3 et Augmentaiton de fibrinogene par le foie )
3.Hypovolémie: hypo-perfusion rénale / insuffisance rénale aiguë
fonctionnelle ( Traitement = Expansion volemique par de l’albumine ou macromolecule pour augmenter la pression oncotique )
4.Insuffisance rénale aiguë organique par néphrite tubulointerstitielle ou thrombose des veines rénales
Evolution du sd nephrotique
- 1 seul épisode: 30%
- Syndrome néphrotique à rechutes 70% = (Due au infection ou au l’evolution naturelle de la maladie = interet de la vaccinaon contre le pneumocoque ) ➠ ETP
- Guérison complète après plusieurs années : 80%
- Forme sévère ➠ IRC: 20%
Traitement du SD nephrotique
1.Symptomatique:
Restriction hydro-sodée si œdèmes
Perfusion d’albumine ( non systematique = en cas d’hypoalbuminemie profonde ) , +/- Diurétiques
2.Étiologique:
• 1er épisode: Corticoïdes & traitement adjuvant (apports limités en sel et sucre,
traitement adjuvant par potassium, calcium et vitamine D)
• Rechutes nombreuses:
* Corticothérapie faible dose alternée,
* Si échec et effets indésirables: Immunosuppresseurs (micophénolate mofétil,
ciclosporine A)
3. Préventif:
• Thromboses: Aspirine, AVK ( Non recommandé = risque d’hemorragie cérébrale )
• Infections: traitement et vaccination contre la grippe et le pneumocoque
