Syndrome Hémorragique

Question 1

Expliquer brièvement les mécanismes de la CIVD :

Answer 1

• Chute de l’ensemble des facteurs de la coagulation (par consommation diffuse non régulée)
• Thrombopénie (par consommation au sein d’un thrombi)
• Augmentation des produits de dégradation de la fibrine (PDF, D-Dimères, Complexes solubles) par lyse des dépôts fibrineux.

Question 2

Quelle est la définition de la CIVD biologique ?

Answer 2

Présence d’un taux de D-Dimère > 500 microG/L + 1 critère majeur ou 2 critères mineurs.

Critères majeurs :
- Pq

Question 3

Quels sont les diagnostics différentiels à la CIVD ?

Answer 3

• Hyperfibrinolyse
• IHC
• Hypovitaminose K

Question 4

Quand parle-t-on de CIVD clinique ?

Answer 4

Lorsqu’il y a 1 CIVD biologique associée à des manifestations hémorragiques ou thrombotiques (p.241)

Question 5

Vrai ou Faux :

Le principal TTT de la CIVD est le TTT de la cause.

Answer 5

Vrai

Question 6

Vrai ou Faux :

On transfuse toujours en CPA une CIVD.

Answer 6

Faux, seulement si :

Thrombopénie

Question 7

Vrai ou Faux :

Pour transfuser une CIVD avec du PFC il faut TP

Answer 7

Faux, il faut que ces 2 conditions soient réunies.

Question 8

Faire a sur tableau p 243

Answer 8

Ahana

Question 9

Vrai ou Faux :

Le déficit en facteur Willebrand est le plus fréquent des déficits en facteur de l’hémostase.

Answer 9

Vrai

Question 10

Quelle est la définition de la maladie de Willebrand ?

Answer 10

Taux de facteur Willebrand

Question 11

Vrai ou Faux :

La maladie de Willebrand a principalement une transmission AR.

Answer 11

Faux, c’est principalement AD.

Rq : dans les types 3 et 2N elle est AR

Question 12

Vrai ou Faux :
La CIVD est un syndrome de défibrillation résultant d’un emballement de la coagulation dont le point de départ est un contact entre le facteur tissulaire et le facteur VIIa.

Answer 12

Vrai

Question 13

Vrai ou Faux :

Un temps de saignement et un TCA allongés permettent d’affirmer le diagnostic de maladie de Willebrand.

Answer 13

Faux. Il faut le confirmer en réalisant une mesure de l’activité du cofacteur de la ristocétine du facteur de Willebrand (WF-RCo) qui sera abaissé (sauf pour le type 2N qui n’est qu’un déficit qualitatif).

Question 14

A quoi sert le test d’agrégation plaquettaire induite par la ristocéine (RIPA) ?

Answer 14

A différencier les différentes formes de maladie de Willebrand de type 2.

Question 15

Quelle hémophile est la plus fréquente ?

Answer 15

L’hémophilie de type A (85%)

Question 16

Quel est le mode de transmission de l’hémophilie ?

Answer 16

Transmission liée à l’X.