Syndrome des Antisynthétases

Question 1

Epidémiologie

Answer 1

Maladie rare
1 à 2 / 1 million d’habitants
2 femmes / 1 homme

Question 2

Clinique

Answer 2

Myosite
Pneumopathie interstitielle
Polyarthrite
Atteinte cutanée

Question 3

Pneumopathie interstitielle

Answer 3

Présente dans plus de la moitié des cas
Toux sèche, dyspnée d’effort
Peut être présente sans atteinte musculaire
Evolue indépendamment de l’atteinte musculaire

Question 4

Myosite

Answer 4

Déficit moteur bilatéral, symétrique et proximal
Myalgies
Troubles de déglutition en cas d’atteinte des muscles striés du pharynx et du 1/3 supérieur de l’œsophage : facteur de gravité car risque de fausses-routes et de pneumopathies d’inhalation.

Question 5

Polyarthrite

Answer 5

Présente dans un cas sur 2
Atteinte distale
Rarement érosive

Question 6

Atteinte cutanée

Answer 6

Mains de mécanicien : hyperkératose fissuraire

cutanéePhénomène de Raynaud

Question 7

Examens complémentaires

Answer 7

Anticorps anti-synthétases : JO1, PL12, PL7, EJ, OJ…
Elévation des CPK : inconstante
Capillaroscopie : microangiopathie organique avec mégacapillaires
Electromyogramme : présence d’un syndrome myogène (peut être normal)
IRM musculaire : présence d’hypersignaux musculaires, témoignant de l’activité de la maladie
EFR : recherche et évaluation d’un syndrome restrictif
Scanner thoracique en coupes fines : recherche et évaluation de la pneumopathie interstitielle
Biopsie musculaire : histologie proche de celle de la dermatomyosite

Question 8

Evolution

Answer 8

L’association entre un syndrome des antisynthétases et un cancer reste débattue ; il n’y a donc pas de consensus quant à la réalisation systématique d’un bilan à la recherche d’un cancer. Néanmoins, il semble nécessaire de pratiquer un examen clinique complet et une surveillance particulière en ce sens.

Question 9

Traitements

Answer 9

Corticothérapie : 1 mg/kg/j initialement, puis décroissance progressive
Méthotrexate : en cas de corticorésistance ou de corticodépendance de l’atteinte musculaire ou articulaire
Immunoglobulines polyvalentes : en cas de troubles de la déglutition
Cyclophosphamide : en cas de pneumopathie interstitielle évoluée
Kinésithérapie musculaire passive puis active : elle fait partie intégrante du traitement