Dermatomyosite Flashcards
Epidémiologie
Maladie rare
5 à 10 / 1 million d’habitants
2 femmes / 1 homme
2 pics de fréquence : durant l’enfance puis chez les patients de 50 à 70 ans
Clinique
Atteinte musculaire
Déficit moteur bilatéral, symétrique et proximal
Myalgies
Troubles de déglutition en cas d’atteinte des muscles striés du pharynx et du 1/3 supérieur de l’œsophage : facteur de gravité car risque de fausses-routes et de pneumopathies d’inhalation.
Atteinte cutanée
Phénomène de Raynaud
Erythème photosensible : visage, décolleté, mains et avant-bras (zones exposées)
Papules de Gottron : lésions érythématosqumeuses siégeant essentiellement en regard des MCP, des IPP et des IPD
Erythème lilacé des paupières
Erythème péri-unguéal, douloureux à la mobilisation de l’ongle (signe de la manucure)
Calcinose sous cutanée (plus fréquente chez l’enfant)
Autres atteintes
Atteinte articulaire : arthralgies inflammatoires chez certains patients
Atteinte pulmonaire : hypoventilation en cas d’atteinte des muscles respiratoires
Atteinte cardiaque : arythmie, anomalies de conduction, myosite (rare)
Examens complémentaires
Elévation des CPK : inconstante, retrouvée chez seulement 75% des patients
Anticorps anti-nucléaires positifs (1 patient / 2)
Capillaroscopie : microangiopathie organique avec mégacapillaires
Electromyogramme : présence d’un syndrome myogène (peut être normal)
IRM musculaire : présence d’hypersignaux musculaires, témoignant de l’activité de la maladie
Biopsie musculaire : permet souvent de confirmer le diagnostic
Association de zones de nécrose et de régénération
Infiltrat inflammatoire périvasculaire et périmysiale de lymphocytes T CD4, CD8 et de macrophages
Microangiopathie
Atrophie périfasciculaire
Expression du CMH de classe I périfasciculaire
Evolution
Dans 15 à 20% des cas, la dermatomyosite s’associe à un cancer, qui peut être déjà présent au moment du diagnostic où se révéler dans les mois qui suivent. Cette association nécessite la réalisation d’un bilan systématique à la recherche d’une néoplasie lors du diagnostic de la dermatomyosite (examen clinique complet, mammographie, frottis cervico-vaginal, dosage des PSA, scanner thoraco-abdomino-pelvien, endoscopies digestives en cas de carence martiale, TEP).
Une rechute de la dermatomyosite est possible, même à distance de l’arrêt des traitements.
La survie (en dehors de l’association à un cancer) est évaluée à 90% à 5 ans.
Environ 40% des patients seulement ont une récupération musculaire complète.
Traitements
Corticothérapie : 1 mg/kg/j initialement, puis décroissance progressive
Méthotrexate : en cas de corticorésistance ou de corticodépendance
Immunoglobulines polyvalentes : en cas de troubles de la déglutition
Antipaludéens de synthèse (Plaquénil®) : amélioration de l’atteinte cutanée
Kinésithérapie musculaire passive puis active : elle fait partie intégrante du traitement
