polymyosite

Question 1

les différentes myopathies inflammatoires

Answer 1

Polymyosite
Dermatomyosite
Antisynthétase
Myosites Nécrosantes Auto-Immunes

Question 2

Epidémiologie

Answer 2

Maladie rare
5 à 10 / 1 million d’habitants
2 femmes / 1 homme

Question 3

Clinique

Answer 3

Atteinte musculaire

Déficit moteur bilatéral, symétrique et proximal
Myalgies
Troubles de déglutition en cas d’atteinte des muscles striés du pharynx et du 1/3 supérieur de l’œsophage : facteur de gravité car risque de fausses-routes et de pneumopathies d’inhalation.
Autres atteintes

Atteinte articulaire : arthralgies inflammatoires chez certains patients
Atteinte pulmonaire : hypoventilation en cas d’atteinte des muscles respiratoires
Atteinte cardiaque : arythmie, anomalies de conduction, myosite (rare)

Question 4

Examens complémentaires

Answer 4

Elévation des CPK : inconstante, retrouvée chez seulement 75% des patients
Anticorps anti-nucléaires positifs (1 patient / 2)
Electromyogramme : présence d’un syndrome myogène (peut être normal)
IRM musculaire : présence d’hypersignaux musculaires, témoignant de l’activité de la maladie
Biopsie musculaire : permet souvent de confirmer le diagnostic
Association de zones de nécrose et de régénération
Infiltrat inflammatoire endomysial de lymphocytes T CD8
Expression diffuse du CMH de classe I sur les myocytes

Question 5

Evolution

Answer 5

Dans 15 à 20% des cas, la polymyosite s’associe à un cancer, qui peut être déjà présent au moment du diagnostic où se révéler dans les mois qui suivent. Cette association nécessite la réalisation d’un bilan systématique à la recherche d’une néoplasie lors du diagnostic de la polymyosite (examen clinique complet, mammographie, frottis cervico-vaginal, dosage des PSA, scanner thoraco-abdomino-pelvien, endoscopies digestives en cas de carence martiale, TEP).

Une rechute de la polymyosite est possible, même à distance de l’arrêt des traitements.

La survie (en dehors de l’association à un cancer) est évaluée à 90% à 5 ans.

Environ 40% des patients seulement ont une récupération musculaire complète.

Question 6

Traitements

Answer 6

Corticothérapie : 1 mg/kg/j initialement, puis décroissance progressive
Méthotrexate : en cas de corticorésistance ou de corticodépendance
Immunoglobulines polyvalentes : en cas de troubles de la déglutition
Kinésithérapie musculaire passive puis active : elle fait partie intégrante du traitement