Sx. Icterico Flashcards
Tipos de hiperbilirrubinemia
- Hiperbilirrubinemia conjugada
* Hiperbilirrubinemia no conjugada
Mecanismos que provocan Hiperbilirrubinemia
NO CONJUGADA
*Sobreproducción: hemólisis
*Conjugación hepática reducida:
Sx de Gilbert. (Leve)
Sx de Crigler Najjar Tipo I (severo) y II (intermedio)
CONJUGADA *Excreción hepática reducida Sx. De Dubín Johnson Sx. De Rotor
Valores normales de bilirrubinas
- BT: 0.3 - 1 mg/dL
* BD:0 - 0.3 mg/dL Hidrosoluble - BI: 0.1 - 0.5 mg/dL. Liposoluble
Cual es el mecanismo por el que aumenta la bilirrubina en el Sx de Gilbert
- Defecto de conjugación de la bilirrubina
- Transtorno en la captación
- Hemólisis oculta asociada
Características del Sx de Gilbert
- Se presenta en 2° década de la vida
- Ictericia fluctuante tras ayuno prolongado, cirugía, fiebre, infección, ejercicio excesivo, ingesta de alcohol o lo que provoque estrés en el cuerpo
- Hiperbilirrubinemia no excede 5mg/dL
- Exploración física, Resto de pruebas hepáticas e histología son normales
Pruebas para Dx de Sx de Gilbert
- Prueba de ayuno. Dieta de 300 kcal al día por 2 días. Eso eleva la bilirrubina más no en las anemias hemolíticas
- Inyección de ácido nicotinico
Cuál es la etiología del Sx. De Crigler Najar I
- Ausencia completa de la actividad e la Glucuronil Transferasa
- Herencia autosómica recesiva
Características del Sx. De Crigler Najar I
- Presentan hiperbilirrubinemia indirecta >20mg/dL
- Resto de pruebas hepaticas e histológicas normales
- Bilis incolora por ausencia total de bilirrubinas
- Suelen morir el 1° año de vida por kernicterus
Etiología del Sx de Crigler Najar II
- Deficiencia parcial de la actividad de la Glucuronil Transferasa
- Herencia autosómica dominante
Características del Sx. De Crigler Najar II
- BI entre 6 y 20 mg/dL
- Ictericia suele aparecer hasta la adolescencia
- Respuesto de pruebas hepáticas e histológicas normales
- No evoluciona A cronicidad y es benigno
Medicamento efectivo para bajar Bilirrubina en Crigler Najar II
Fenobarbital
Que es la deficiencia de Glucuronil transferasa
Es cuando el sistema Glucuronil Transferasa se inhibir por sustancias de fármacos o leche materna o estados como el hipotiroidismo que demora la maduración del sistema glucuroniltransferasa
Que fármacos pueden inhibir el sistema Glucuronil Transferasa
Cloranfenicol
Vitamina K
Novobiocina
Que es el Sx. De Dubín Jhonson
Es un Sx autosómico recesivo en el cual hay un defecto en la excreción de bilirrubina conjugada, colorantes colefilicos, porfirias y algunos otros compuestos
Cuál es el tipo de bilirrubina que se ve afectada en el Sx. De Dubín Jhonson
La bilirrubina conjugada, aunque se ha encontrado en otros la no conjugada
Cuál es la etiología del Sx. De Dubín Jhonson
hay una transferencia defectuosa de la bilirrubina por mutación en el MRP2
Cuáles son las características clínicas del Sx. De Dubín Jhonson
*En segundo decenio de la vida
*Discreta ictericia crónica y fluctuante que puede presentarse después de infecciones, estrés, embarazo, uso de ACO
*Casi siempre asintomático
Algunos solo astenia o molestias abdom.
*Acumuló de pigmento en células hepáticas
*BD elevada, resto normal
Pronóstico y Tx de Sx. De Dubín Jhonson
Pronóstico bueno
No requiere de Tx únicamente evitar estrés, infecciones y fatiga
Dx de Sx de Dubín Jhonson
No sé ven anormalidades en los estudios de imagen
Curva de eliminación de Bromosulfaleina un segundo aumento a los 90 minutos
Que es el Sx. De Rotor
Es una patológica caracterizada por defecto en el almacenamiento de la bilirrubina
Características del sx de rotor que lo diferencian con Sx. De Dubín Jhonson
También se eleva la Bilirrubina conjugada pero..
- En biopsia el hígado no tiene pigmento en hepatocitos
- No tiene Segundo pico en la curva de Bromosulfaleina a los 90 min
- La vesícula se ve habitualmente en la colecistografia
Características clínicas del kernicterus
Ictericia extrema Reflejo de moro ausente Succión deficiente Hipotonía Letargia
Que es la enfermedad de Wilson
Enfermedad hereditaria que tiene alteración en el metabolismo del cobre llevando a acumular este en diversos tejido
Características clínicas de la enfermedad de Wilson
Anillo color marrón al rededor del iris o anillo de Kayser-fleischer
- Daño al SNC por pérdida de coordinación, control de la musculatura , temblores oculares, pérdida de pensamiento
- Trastornos de jigado y bazo
Tx para Enf. De Wilson
Zinc y cobre
Que patologías de asocian a PRURITO E ICTERICIA
- Obstrucción crónica de conductos biliares (carcinoma pancreático)
- Cirrosis biliar primaria(xantomas y xantelasma)
Patologías que se asociación a FIEBRE E ICTERICIA
- Colangitis
* Hepatitis alcohólica
Patologías que se asociación a ACOLIA
Obstrucción de conductos biliares
1° Coledocolitiasis
2° CA de páncreas
