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Endocrino > Surrénales > Flashcards

Surrénales Flashcards

1
Q

où se jettent les veines surrénales droite et gauche

A

D : Veine Cave

G: veine rénale

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2
Q

À quoi ressemblent les surrénales au TDM

A

Y ou V inversés

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3
Q

Embryogénèse des surrénales

A

2 origines différentes
Cortex : Mésoderme
Médulla : Ectoderme

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4
Q

Zones du cortex et ce qu’elle sécrète

A
  • Glomérulosa : aldostérone
  • Fasciculata : cortisol
  • Reticularis : androgène
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5
Q

Que sécrète la médulla

A

Cathécholamines

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6
Q

Qu’est ce qui stimule la CRH et l’ACTH

A

CRH:

  • Cycle circadien
  • Stress : fièvre/ maladie, trauma, choc, douleur, hypoglycémie etc.

ACTH

  • CRH
  • AVP (rôle ?)
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7
Q

Cycles nycthéméral du cortisol

A

-sécrétion pulsatile du CRH –> ACTH
-cortisol
°Maximume 4-8h
°Diminution en journée
°Nadir vers minuit

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8
Q

Biosynthèse de l’ACTH

A

Hormone polypeptite générée par le clivage de POMC

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9
Q

Rôles de la POMC

A
  • ACTH
  • endorphine
  • MSH
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10
Q

Comment l’ACTH active la synthèse d’hormone stéroïdienne

A

1- se lieRécepteur couplé aux protéines G
2- Cela active adénylate cyclase / AMPc qui active la protéine kinase A
3- Activation de la STAR
4- transport du cholestérol vers le paroi interne mitochondriale
5- synthèse d’hormones stéroïdiennes de la corticosurrénale

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11
Q

Synthèse d’hormones de la cortico-surrénale

A

1- activation StAR
2- Transport du cholestérole
3- conversion cholestérol en pregnenolone

Aldostérone synthase –> aldostérone

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12
Q

Cortisol circulant

A
  • 10% libre
  • 75 % lié CBG
  • 15% lié albumine

cortisol lié est inactif
95% conjugué au foie

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13
Q

Condition augmentant et diminuante le taux de CBG

A

Augmentant

  • Estrogène, CO
  • grossesse
  • hyperthyroïdie

Diminuant

  • insuffisance hépatique
  • syndrome néphrotique
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14
Q

Dosage du cortisol

A

Sérique = cortisol total

  • Total = lié (90%) + libre
  • mesurer 8AM (maximal)
  • affecté par taux CBG
  • Test dépistage insuffisance surrénalienne

Cortisol urinaire = libre

  • non affecté par CBG
  • Production sur 24H
  • hypercorticisme
Cortisol salivaire (libre)
-utile pour dépister excès de cortisol si élevé à minuit
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15
Q

Test de suppression du cortisol

A
  • Dexamétasone (cortisol synthétique) donné à 23h la veille
  • vérifie la boucle de rétroaction
  • Dexa n’est pas dosé dans la cortisolémie : cortisol mesuré est endogène
  • Réponse normale : cortisol 8AM bas (< 50)
  • dépister hypercorticisme
  • mesure cortisol sérique total
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16
Q

Tests de stimulation

A

1- Hypoglycémie à l’insuline

  • glycémie <2.2 = stress
  • vérifie CRH ACTH (devraient s’élevés)

2- Test au CRH
-vérifie axe secondaire (ACTH)

3- Stimulation au cortrosyn

  • injection ACTH synthétique
  • axe primaire

Réponse normale implique généralement cortisol > 500

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17
Q

Différence GR et MR

A

GR :

  • récepteur stéroïdien –> liaison intracytoplasmique
  • responsable de la majorité des effets du cortisol

MR

  • lie aldostérone et DOC
  • lie le cortisol avec moindre affinité
  • récepteur stéroïdien
  • action rénale principalement
  • effets possible cellules endothéliales et cardiaques
  • effets : rétention hydro-sodée et excrétion K+
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18
Q

1000 x plus de cortisol circulant alors comment expliquer la spécificité du récepteur MR

A
  • Si cortisol se lie à MR : 11-B-HSD2 le transforme en cortisone et l’inactive
  • le cortisone s’en va au foie et le 11-B-HSD1 le retransforme en cortisol

Ce phénomène peut être dépassé en situation pathologique (si bcp bcp de cortisol)

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19
Q

Effets généraux du cortisol

A

Le cortisol est une hormone de STRESS (maladie, hypoglycémie, épargne énergétique, hypovolémie, trauma)

Effets généraux:

  • catabolique > anabolique
  • suppression générale des autres hormones
  • anti-inflammatoire et immunosuppresseur
  • hypertension (via MR)
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20
Q

Principaux effets métaboliques du cortisol

A

GLUCIDES

    • nécoglucogénèse
    • synthèse glycogène
    • résistance insuline
  • ++ GLYCÉMIE

LIPIDES

    • lipolyse
    • adipogénèse viscérale : résistance insuline et gain pondéral
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21
Q

effets cardio-vasculaires du cortisol

A

CARDIAQUE

    • DC
    • résistance périphérique
    • Activité / régulation récepteurs adrénergiques

RÉNAUX

  • Principalement via MR
  • rétention Na+
  • rétention H2O
  • hypokaliémie

augmentation TA à long terme : HVG

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22
Q

Effets cutanés du cortisol

A
  • cataboliques :
    • activité fibroblastes
    • collagène et tissu conjonctif

Conséquences

  • peau mince
  • ecchymoses
  • diminution cicatrisation/guérison
  • vergetures pourpres
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23
Q

Effets osseux cortisol

A
  • diminution absorption intestinale Ca+
  • diminution réabsorption rénale Ca+
    • PTH
    • ostéoclastes (détruisent matrice osseuse)
  • diminution ostéoblastes

Conséquences

  • résorption osseuse
  • modif micro-architecture osseuse
  • ostéoporose et fracture pathologique
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24
Q

Effets hématologiques et immunitaires cortisol

A

FSC

    • hématopoïèse
    • leucocytes : relâche moelle osseuse, démarginalisation, survie
  • diminution monocytes, lymphocytes, éosinophiles

Anti-inflammatoire
-diminution cytokines et médiateurs pro-inflammatoires

Immunosupp

  • diminution immunité cellulaire
  • diminution immunité humorale (diminution anticorps)
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25
Q

Effet cortisol sur les autres axes endocriniens

A
  • diminution croissance (somatotrope et gonadotrope)
  • obésité tronculaire (somatotrope et gonadotrope) : gain poids, adiposité viscérale
  • Hypogonadisme (gonadotrope) : baisse libido, gynécomastie, oligo/aménorhée
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26
Q

Effets SNC/psy, ophtalmo, gastro

A

SNC

  • anxiété
  • insomnie
  • labilité émotionnelle
  • dépressionà
  • euphorie
  • psychose
  • dimution des fonction cognitives

Ophtalmo

  • cataractes
  • pression intra-occulaire
  • choriorétinopathie

Gastro
-diminution protection gastrique ?

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27
Q

Physiologie des androgènes

A
  • régulation via ACTH - zone réticulaire
  • DHEA et antrostèdione = androgènes faibles transformés en testo en périphérie
  • DHAEA-S = produit circulant stable des androgènes
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28
Q

Dosage des androgènes

A

Surrénalients : DHEA-S, androstènedione, 17-OH-Progestérone (précurseur)

Totaux : Testostérone, SHBG (transporteur) ; 60% liés
38% liés albumine, <2% libre

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29
Q

Effets biologiques des androgènes surrénaliens

A

Homme

  • <5%v effets androgéniques
  • excèse = effet négligeable sauf chez enfant (puberté précoce)

Femme :

  • contribution aux effets androgéniques (70% en phase folliculaire, 40% en phase ovulatoire
  • excès = Hirsutisme (excèse pillosité), oligo/aménorrhée, virilisation
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30
Q

Qu’est ce qui régule principalement l’aldostérone

A

Angiotension II et K+

  • SRAA stimulé par hypotension
  • Hyperkaliémie via macula densa

régulation secondaire : ACTH

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31
Q

Métabolisme Minéralocorticoïdes

A

Faiblement liés CBG en circulation : aldostérone 30-50% libre

demi-vie courte (15-20 min)
éliminé dans urines

aldostérone et DOC possèdent affinité semblable MR

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32
Q

Dosage sérique et urinaire aldostérole

A

Sérique : on doit mesure la rénine et l’exprime et ratio pour normaliser
aldostérone urinaire 24H (libre)
utile pour hyperaldostéronémie

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33
Q

Tests dynamiques aldostérone

A

Suppression

  • surcharge en sel
  • captopril : inhibe SRA : diminue aldo

Stimulation
-cathétérisme surrénale : évalue la latéralisation de la sécrétion d’aldo

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34
Q

Action aldostérone sur tubule rénal

A

1- aldo se lie au récepteur
2- activation NaK atpase
3- canal Na+ fait entre Na + dans cellule
4- pour balancer les charges K+ sort dans le tubule et est éliminé

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35
Q

Embryogénèse de la médulla

A

Sympathogonia se divise en 2 branche donc il y a d’autres tissus que la surrénales qui peuvent sécréter des cathécholamines (ganglions sympathiques)

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36
Q

Biosynthèse des cathécholamines

A

Tyrosine - DOPA- dopamine- norépinéphrine (PNMT prinicpalement dans cellules chromaffines surrénales) - épinéphrine

stockage des catécholamiens dans chromogranines : stress induit la dégranulation des catécholamines

transport des catécholamines via albumine

demi-vie très courte en circulation (métabolisé au foie) et intra-cellulaire (COMT et MAO)

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37
Q

Dosage des catécholamines

A

Collecte urinaire 24h car excrétion urinaire

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38
Q

effets des catécholamines

A 
-Effets via récepteurs adrénergiques
°Alpha 1-2 : Nora > ad> D
°Bêta 1 : Ad = Nora, D
°Bêta 2 : Ad>>> Norad
°Delta 1 : dopamine

-régulation TA

-COntre régulation hypoglycémie
°glycogénolyse
°néoglucogènèse
°lipolyse

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39
Q

symptômes insuffisance surrénalienne

A

Mixte :

  • fatigue et faiblesse
  • No/Vo
  • douleur abdo

Déficit glucocorticoïdes

  • hypoglycémie
  • anorexie

Déficit minéralocorticoïdes

  • hypotension/choc/orthostatisme
  • salt craving

Déficit androgènes( femme):à

  • baisse pilosité pubienne / axillaire
  • baisse libido
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40
Q

Signes cliniques insuffisance surrénalienne

A
  • Anorexie
  • hyperthermie
  • tachycardie
  • hypotension, HTO
  • hyperpigmentation cutanée (IS primaire en raison augmentation POMC)
  • faiblesse musculaire
  • douleur abdominale
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41
Q

Traitement du choc surrénalienn

A
  • répétion volémique ; NACL 0,9% IV
  • corticothérapie : solucortef
  • correction hypoglycémie : dextrose
  • traitement hypokaliémie : solucortef a effet minéralocorticoïdes, éviter solutés K+

ne pas oublier d’identifier et traiter l’élément déclencheur

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42
Q

Traitement chronique de l’insuffisance surrénalienne

A
  • remplacement glucocorticoidienne
  • réplétion minéralocorticoïdes (si requis)
  • bracelet médic-alerte
  • enseignement : augmenter 2-3x doses si fièvres ou maladie grave et consulter urgence si vomissement qui empêche la prise de médiation
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43
Q

Glucocorticoïdes et minéralocorticoïdes

A
  • Hydroxycortisone : 1GR et 1 MR
  • Acétate cortisone : 0,8GR et 1 MR
  • Prednisone : 4 GR et 0,5 MR
  • Dexaméthasone : 25 GR et 0 MR
  • fludrocortisone : 15 GR et 100 MR
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44
Q

Évaluation biochimique initiale dans insuffisance surrénalienne

A
  • cortisol sérique : N >200-250 8 AM et > 500 stress
  • ions, gaz artériel : hyponatrémie, hyperkaliémie, acidose métabolique
  • glycémie (hypo)
  • ACTH (sur glace) : distinguer primaire et centrale)
  • AC: anti-surrénale et anti-21-hydroxylases
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45
Q

Différences entre atteinte primaire et centrale dans insuffisance surrénalienne

A

1- ACTH augmenté en primaire et diminu. en centra;

2- déficit MR en primaire mais pas en central

46
Q

Tests dynamique insuffisance surrénalienne

A

-cortrosyn (+ pratique) ACTH synthétique
Cortisol < 500 indique atteinte primaire
cause secondaire et tertiaire ne peut être exclue si récente (surrénales encore intactes ou déficit partiel en ACTH)

Hypoglycémie à l’insuline
Cortisol < 500 = atteinte de l’axe
Risque convulsion , MCAS etc

47
Q

Causes destruction de l’insuffisance surrénalienne

A

-Auto-immune (maladie addison)
-SYndrome polyglandulaire auto-immun (APS)
-adrénoleucodystrophie
-autres
°thromboembolique
°hémorragique
°infectieux
°néoplasique
°infiltratif

48
Q

Description maladie addison

A
  • Plus fréquente cause IS primaire
  • 3 F pour 1 H
  • dx jeune adultes (30-40 ans)
49
Q

Physiopathologie maladie d’addison

A
  • destruction cortex surrénalien par des AC (anti-21-hydroxylase)
  • sx quand 90% détruit
  • souvent précipité par trauma/ infection
50
Q

Destruction APS

A
  • Association plusieurs pathologies endocrines auto-immunes
  • manifestation auto-immunes endocriniennes
  • différentes atteintes peuvent survenir sur plusieurs années
51
Q

Différence APS type 1 et 2

A

TYPE 1

  • dx enfance
  • triade : cadidases mucocutanée, hypoparathyroïdie, Addison
  • autres atteintes endocrino : insuffisance ovarienne, hypothyroïdie, DM1
  • autres atteintes auto-immunes : alopécie, anémie, hépatite, vitiligo etc

TYPE2

  • dx adulte
  • triade : Addison, hypothyroïdie, diabète type 1
  • autres atteinte endocriniennes : insuffisance ovariennes, hypoparathyroïdie
  • Atteintes auto-immunes autres : vitiligo et autres rares
52
Q

Caractéristiques adrénoleucodystrophie

A
  • maladie dégénérative substance blanche
  • mutation lié à l’X
  • 2ième cause insuffisance surrénalienne primaire chez l’homme
  • 30% présente atteinte surrénalienne avant sx neurologique
  • dépistage chez tous jeune homme présentant ISP
53
Q

Mécanisme adrénoleucodystrophie

A
  • B-oxydation déficiente

- accumulation longues chaines acides gras toxiques

54
Q

Présentation clinique adrénoleucodystrophie

A

Spèctre très variable

  • asx
  • Addison seul
  • adrénomyéloneuropathie
  • forme infantile sévère
55
Q

Autres causes destructives d’ISP

A
  • thrombose veine surrénalienne
  • hémorragie
  • trauma, chirurgie
  • infection : tuberculose = premièse cause avant 1950
  • Néo-métastases (sein, GI, poumon, rein)
  • infiltration : amyloïdose, hémochromatose, sarcoïdose
56
Q

Étiologie ISP trouble de synthèse

A
  • hyperplasie congénitale des surrénale
  • médicamenteux
  • autres causes anomalies de synthèse et de résistance
57
Q

Physiopatho hyperplasie congénitale des surrénale

A

-mutation inactivant 21-hydroxylase (P450c21)
°diminution synthèse cortisol et aldostérone
-accumulation précurseur 17-OH-progestérone
°augmentation synthèse des androgènes par refoulement
-augmentation ACTH
-hyperplasie des surrénales secondairement

58
Q

Formes de CAH

A

1- Classique - salte wasting (80%)

  • naissance
  • crise surrénalienne
  • hypoNa, hyperk+, acidose, déshydratation
  • ambiguité sexuelle (F)

2-Classique -simple virilisante (20%)

  • enfance
  • pas crise surrénalienne
  • virilisation, croissance rapide
  • ambiguité sexuelle possible (F)

3- Non-classique (tardive)

  • (F) adolescence et vie adulte
  • oligoaménorrhée, hirsutisme, infertilité
59
Q

DX CAH

A

1-CLinique

  • ambiguité sexuelle
  • crise surrénalienneà
  • virilisation, hirsutisme

2-LAbo

  • 17-OH-progestérone
  • cortisol bas ou cortrosyn sous-optimal
  • DHEA-S et androstènedion élevés
  • rénine, aldostérone
  • recherche mutation génétique

3-Imagerie
-surrénales taille augmentée

60
Q

Traitement CAH

A

Selon la sévérité du blocage

  • glucocorticoïdes : diminuent ACTH (androgènes)
  • minéralocorticoïdes
61
Q

Médication induisant anomalie de synthèse corticostéroïde

A
  • antifungiques
  • anticonvulsivants
  • spironolactone (MR)
62
Q

Effet de la corticothérapie chronique

A
  • rétroaction négative au niveau centrale (car bcp de cortisol exogène)
  • perte de sensibilité au CRH et à ACTH
  • Atrophie surrénalienne
  • cause IS centrale entraine cause primaire à long terme

> 3 mois mais possible si > 3 semaines

63
Q

Causes insuffisance surrénalienne centra;e

A
  • corticothérapie (première cause!)
  • tumeur SNC : macroadénome, craniopharyngiome
  • radiothérapie
  • infiltration hypophysaire : sarcoïdose, histiocytose, hémochromatose
  • inflammatoire : hypophysite lymphocytaire
  • vasculaire/ hémorragiquw : apoplexie, AVC thalamique
  • traume, fx plancher sphénoïde
  • infectieux (TB)
  • congénital
64
Q

Caractéristiques IS centrale

A
  • déficit GC isolé
  • déficit MC absent (SRAA fonctionnel)
  • Hyperpigmentation absente (diminution POMC)
65
Q

Bilans IS centrale

A
  • cortisol bas
  • ACTH bas
  • absence réponse hypoglycémie
  • cortrosyn peut être normal ou anormal
66
Q

Quoi rechercher si on suspecte IS centrale

A

Prise de corticostéroïdes toutes formes confondues

67
Q

Imagerie IS centrale

A
  • IRM hypophyse

- IRM/TDM cérébral

68
Q

Étape limitante de la synthèse d’hormones corticosurrénaliennes

A

Conversion du cholestérol en pregnelone

69
Q

À quoi est soumise la régulation des cathécolamines

A

Au SNS

70
Q

Que se passe t’il avec le cortisol dans le syndrome de Cushing

A
  • perte du cycle nycthéméral du cortisol
  • perte de rétroaction négative
  • Hypercorticisme clinique
71
Q

Causes physiologiques d’hypercorticisme

A
  • Stress
  • Modification du transport du cortisol (CGB) : grossesse, CO
  • Pseudo-cushing : Obésité, éthylisme, dépression
72
Q

Symptômes classiques et spécifiques hypercorticismes

A
  • fatigue
  • gain de poids
  • faiblesse musculaire
  • ecchymoses*
  • vergetures colorées*
  • oligoaménorrhée (GnRH)
  • baisse libido, tr érectil (GnRH)
  • baisse vélocité, croissance avec obésité* (GnRH)
  • polyurie, polydipsie (ADH, glucose)
  • labilité émotionnelle, insomnie, anxiété
  • Faciès lunaire, pléthorique *
  • Obésité tronculaire
  • Bosse de bison (tissu adipeux cou)
  • comblement des creux sus-claviculaires
  • acanthosis nigricans
  • peau mince
  • hyperpigmentation
  • hirsutisme, acnée
  • gynécomastie
  • faiblesse musculaire proximale*
  • oedème
73
Q

Complications hypercorticisme

A
  • HTA
  • hyperlipidémie
  • Diabète ou intolérance au glucose
  • maladies cardiaques, vasculaires ou cérébrales
  • infection fungiques, plaies
  • ostéoporose, fractures
  • nécrose avasculaire
  • lithiase rénale
  • troubles psychiatriquw
74
Q

Syndrome de Cushing ACTH dépendant et ACTH indépendant

A

Dépendant :

  • Adénome hypophysaire
  • sécrétion ectopique ACTH ou CRH

Indépendant:

  • Adénome surrénalien
  • Hyperplasie surrénales micronodulaire bilatérale
  • corticostéroïdes exogènes
  • cancer surrénalien
75
Q

Cause la plus fréquente d’hypercorticisme

A

Prise exogène de corticostéroïdes

76
Q

Cause la plus fréquente d’hypercorticisme endogène + description

A

Maladie de Cushing (adénome hypophysaire à ACTH)

8F/1H
20-40 ans
Signes et sx classiques hypercorticisme
Si sévère
-hyperpigmentation et effets minéralocorticoïdes
77
Q

Description Cushing ectopique

A 
Surtout sécrétion ACTH
10-20% des cushing
H>F
Hyperpigmentation + hyperminéralocorticisme fréquent
40-60 ans (associé autre néo)
Sx pas toujours classiques de cushing
-perte de poids, anémie
-faiblesse générale et musculaire importante
78
Q

Tumeurs plus fréquemment impliquées dans cushing ectopique

A
  • carcinome pulmonaire à petites cellules (50%)
  • tumeurs neuroendocrines pancréatiques
  • tumeurs carcinoïdes
  • carcinome médullaire thyroïdien
  • phéochromocytome
79
Q

Causes de cushing surrénalien

A

1) Masse visibles au TDM : adénome ou carcinome unilatéral
traitement= surrénalectomie

2) Maladie bilatérale : hyperplasie micro ou macronodulaire = plusieurs nodules
Chx pas tjrs premier choix

80
Q

Que peut sécréter un carcinome surrénalien

A

Cortisol (35%)
Androgènes (20%)
Aldostérone (10%)
Combiné (30%)

81
Q

Quand suspecter masse maligne

A

Si progression rapide
rare chez adulte
souvent chez enfant <7 ans

82
Q

3 étapes du dx du Cushing

A
  • dépistage
  • dosage ACTH
  • confirmation imagerie
83
Q

Comment faire le dépistage du Cushing

A
  • Suppression 1 mg dexmethasone : cortisol AM >50 nmol/L

- Augmentation cortisolurie 24h (idéalement 2 reprises)

84
Q

Dosage ACTH cushing

A

Prélèvement sur glace!!!

Bas (<2,2pmol/L) : ACTH indépendant (cushing surrénalien)
Élevé (>11,1 pmol/L) : ACTH dépendant (cushing central ou ectopique)

85
Q

Confirmation et localisation cushing ACTH indépendant

A

Origine surrénalienne
TDM ou IRM surrénale
permet de différencier adénome de carcinome

86
Q

Confirmation et localisation Cushing ACTH dépendant

A
  1. Test de suppression dexaméthasone HAUTE DOSE
    - 8mg HS
    - Baisse >50% cortisol = hypophysaire
    - baisse <50% cortisol= ectopique
  2. test complémentaires
    - test au CRH (pas augmentation ACTH si ectopique)
    - cathétérisme sinus pétreux
  3. Imageries

Cushing probable

  • IRM selle turcique
  • cathétérisme sinus pétreux si requis (tumeur non visible)
Cushing ectopique probable
-TDM abdo/thorax
-IRM
Tep scan
-octréoscan
87
Q

Qu’est ce que le cathétérisme du sinus pétreux

A

Confirmer origine hypophysaire avant la chirurgie
Utile si masse invisible à l’IRM
Différencier adénome ACTH d’un incidentalome

Test:

  • injection CRH
  • dosage ACTH D et G
  • ratio pétreux/ VC > 2
  • pas un test pour la latéralisation/localisation
88
Q

Traitement du cushing

A

Adénome surrénalien= surrénalectomie
Adénome hypophysaire = chirurgie transphénoïdale
Cushing ectopique = traitement maladie primaire
Carcinome surrénal = surrénalectomie +/- chimio

Tx adjuvants

  • Médication : kétoconazole, octréotique, cabergoline
  • radiothérapie
  • adrénolytique (mitonane): carcinome surrénalien (fait mourrir les cellules)

Remplacement corticostéroïdes

  • risque insuffisance surrénalienne
  • résistance au cortisol peut persister plusieurs mois
89
Q

Qu’est ce que l’hyperaldostéronisme primaire (syndrome de Conn)

A

-hypersécrétion d’aldostérone
-impliqué >1% des cas d’HTA
-peu de sx, non spécifiques
fatigue, faiblesse, céphalées, polydipsie, polyurie, paresthésie si hypoK+ sévère
F>H pic 30-50 ans

90
Q

Causes primaires (rénines indépendantes) d’hyperaldostéonisme

A 
-aldosténonome (60-65%)
\+ fréquent
production autonome aldostérone
HTA réfractaire fréquent
Surr G >D

-hyperplasie surrénalienne bilatérale (30%)
hyperplasie zona glomerula
sensibilité exagérée à AngII
HTA souvent moins sévère

  • carcinome surrénalien
  • adénomes bilatéraux
91
Q

Manifestation classique de l’hyperaldostéronisme

A
  • HTA légère à sévère (souvent réfractaire au traitement)
  • hypokaliémie (50% on un K+ normal)
  • Alcalose métabolique
92
Q

Dx hyperaldostéronisme

A
  1. Test de dépistage
    -Ratio aldostérone/rénine plasmatique
    <100 =peu probable
    100-150 =zone grise
    >150 = probabe
  2. Test de confirmation
    Surcharge en sel (test de suppression)
    -supprime la rénine
    -NaCl 0,9% iv
  3. TDM surrénale
    Lésion unilatérale ou bilatérale
  4. cathétérisme veines surrénaliennes
93
Q

À quoi sert le cathétérisme des veines surrénaliennes

A

Confirmer la latéralisation d’un adénome avant la chx
Distinguer hyperplasie bilatérale de l’adénome
DIstinguer adénome et incidentalome

94
Q

Procédure cathétérisme des veines surrénaliennes

A
  • infusion ACTH i.v
  • cathétérisme VSD, VSD, VC
  • ratio G/D ou D/G
  • Latérisation su ratio >4x
  • bilatéral si ration <3x
95
Q

Problématiques de dosage de l’hyperaldostéronémie

A

Médication

  • Effet rénine : IECA, ARA, IDR
  • Effet sur le K+: diurétiques, amiloride
  • Antagoniste du MR: spironolactone

K+ doit être normal pour éviter de stimuler l’aldostérone

Ratio PAC/PRA

96
Q

Traitement hyperaldo primaire

A

Adénome unilatérale : chirurgie (laparoscopie)

Hyperplasie bilatérale : Tx médical (spironolactone, amiloride) et tx HTA

97
Q

Qu’est ce qu’un phéochromocytome

A

Tumeur endocrinee dérivée des cellules chromaffines de la médullo-surrénale produisant des cathécolamine

Origines surrénalienne: 90% adulte et 70% enfant

98
Q

Qu’elle est la règle des 10 pour les phéochromocytomes

A

10% sont

  • extra-surrénalien
  • bilatéral/multicentrique
  • malin
  • associé à un syndrome héréditaire

+ souvent en pédiatrie

99
Q

QU’est ce qu’un paragangliome

A

TUmeur endocrine dérivée des cellules chromaffines extra-surrénaliennes ou non chromaffines venant des ganglions sympathiques

souvent non sécrétant
souvent malins et métastatiques

Localisation

  • cervicale haute (rarement sécrétant)
  • médiastinal, intra-abdo, pelvienne possiblement sécrétant
100
Q

Présentation clinique phéo

A

Triade classique :

  • céphalée
  • diaphorèse
  • palpitations

parfois HTA réfractaire, sévère, labile ou paroxystique

peut être asx

101
Q

Qu,est ce qui peut déclencher phéo

A

Stress, trauma, douleur, anesthésie générrale , barbiturique, tabagisme, alcool, exercice, activité sexuelle

102
Q

Diagnostic du phéo

A
  • COLLECTE URINAIRE 24H : catécholamines et métanéphrines (produits du dégradation)
    ~BEST
    ~DÉbuter lors des sx si possible
    ~> 2x normale idéalement à 2 reprises
    ~sources d’erreur : antidépresseurs, opiacés, décongestifs, stress, tabac , IR
    ~Nor/métanéphrine parfois augmenté même si catécholamines normakes
103
Q

Imagerie phéo

A

1- CT-scan / IRM
Aspect vasculaire de la lésion

2- Scintigraphie MIBG (précurseur synthèse capté pas chromaffines)
Utile pour documenter atteinte extra-surrénalienne et évaluer les métastases

104
Q

Traitement Phéochromocytomes

A
  • Surrénalectomie (avec préparation pré-op!)
    1. bloqueur alpha adrénergique 2-4 semaines pré-op
    2. Hydratation : diète riche en sel et/ou soluté isotonique pour refaire le VCD
    3. bloquer bêta adrénergique 3-5 j préop si tachycardie/maladie cardiaque : ATTENTIOn jamais donner avant d’avoir débuté bloqueur alpha car risque de poussée hypertensive
    4. autre alternative : bloqueur calcique
105
Q

Syndrome héréditaire MEN associé au phéo

A

Men 2A

  • carcinome médullaire thyroïdien
  • phéochromocytome
  • hyperparathyroïdie

Men 2B

  • carcinome médullaire thyroïdien
  • Phéochromacytome
  • neuromes mucosaux
  • status marfanoïdes
106
Q

Mutation pouvant être associée aux paragangliomes

A

-succinate déshydrogénase (SDH A-D)

107
Q

Qu’est ce qu’un incidentalome surrénalien

A

Masse surrénalienne (>1 cm) découverte fortuitement dans l’investigation d’une autre patho

5-10% population
généralement bénin et asx

108
Q

Buts de l’évaluation incidentalome surrénalien

A

Éliminer hypersécrétion hormone surrénalienne et processus malin ou métastases

109
Q

Comment évaluer un incidentalome

A

dosage et test dynamiques + imagerie surrénalienne

110
Q

Critères de malignité d’une masse surrénalienne à l’imagerie

A
  • > 4 cm
  • hétérogène
  • hyperdense
  • hypervascularisé
  • prog rapide
  • âge du patient (pédiatrie)
111
Q

Quelles pathologies chercher dans l’investigation d’un nodule surrénalien et les test

A

Cushing : suppression mini-dexa 1 mg
hyperaldo: aldo/rénine
hyperandrogénisme surrénalien: DHEA-S, androstènedion, 17-OH-P, testostérone
Phéo : collecte 24h (cathécho et métanéphrines)
Adrénocarcinome : IRM/TDM surrénale

112
Q

Prise en charge incidentalome surrénalien

A

Suivi 6-12 et 24 mois

  • imagerie
  • tests biochimiques (ad 3 ans)

Biopsie contre indiquée sauf si métastase probable car autrement le pathologiste ne peut distinguer normal de patho

Chirurgie recommandée:

  • > 4 cm
  • progression importante de la taille
  • masse fonctionnelle (sécrétante)

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