1
Q
où se jettent les veines surrénales droite et gauche
A
D : Veine Cave
G: veine rénale
2
Q
À quoi ressemblent les surrénales au TDM
A
Y ou V inversés
3
Q
Embryogénèse des surrénales
A
2 origines différentes
Cortex : Mésoderme
Médulla : Ectoderme
4
Q
Zones du cortex et ce qu’elle sécrète
A
- Glomérulosa : aldostérone
- Fasciculata : cortisol
- Reticularis : androgène
5
Q
Que sécrète la médulla
A
Cathécholamines
6
Q
Qu’est ce qui stimule la CRH et l’ACTH
A
CRH:
- Cycle circadien
- Stress : fièvre/ maladie, trauma, choc, douleur, hypoglycémie etc.
ACTH
- CRH
- AVP (rôle ?)
7
Q
Cycles nycthéméral du cortisol
A
-sécrétion pulsatile du CRH –> ACTH
-cortisol
°Maximume 4-8h
°Diminution en journée
°Nadir vers minuit
8
Q
Biosynthèse de l’ACTH
A
Hormone polypeptite générée par le clivage de POMC
9
Q
Rôles de la POMC
A
- ACTH
- endorphine
- MSH
10
Q
Comment l’ACTH active la synthèse d’hormone stéroïdienne
A
1- se lieRécepteur couplé aux protéines G
2- Cela active adénylate cyclase / AMPc qui active la protéine kinase A
3- Activation de la STAR
4- transport du cholestérol vers le paroi interne mitochondriale
5- synthèse d’hormones stéroïdiennes de la corticosurrénale
11
Q
Synthèse d’hormones de la cortico-surrénale
A
1- activation StAR
2- Transport du cholestérole
3- conversion cholestérol en pregnenolone
Aldostérone synthase –> aldostérone
12
Q
Cortisol circulant
A
- 10% libre
- 75 % lié CBG
- 15% lié albumine
cortisol lié est inactif
95% conjugué au foie
13
Q
Condition augmentant et diminuante le taux de CBG
A
Augmentant
- Estrogène, CO
- grossesse
- hyperthyroïdie
Diminuant
- insuffisance hépatique
- syndrome néphrotique
14
Q
Dosage du cortisol
A
Sérique = cortisol total
- Total = lié (90%) + libre
- mesurer 8AM (maximal)
- affecté par taux CBG
- Test dépistage insuffisance surrénalienne
Cortisol urinaire = libre
- non affecté par CBG
- Production sur 24H
- hypercorticisme
Cortisol salivaire (libre) -utile pour dépister excès de cortisol si élevé à minuit
15
Q
Test de suppression du cortisol
A
- Dexamétasone (cortisol synthétique) donné à 23h la veille
- vérifie la boucle de rétroaction
- Dexa n’est pas dosé dans la cortisolémie : cortisol mesuré est endogène
- Réponse normale : cortisol 8AM bas (< 50)
- dépister hypercorticisme
- mesure cortisol sérique total
16
Q
Tests de stimulation
A
1- Hypoglycémie à l’insuline
- glycémie <2.2 = stress
- vérifie CRH ACTH (devraient s’élevés)
2- Test au CRH
-vérifie axe secondaire (ACTH)
3- Stimulation au cortrosyn
- injection ACTH synthétique
- axe primaire
Réponse normale implique généralement cortisol > 500
17
Q
Différence GR et MR
A
GR :
- récepteur stéroïdien –> liaison intracytoplasmique
- responsable de la majorité des effets du cortisol
MR
- lie aldostérone et DOC
- lie le cortisol avec moindre affinité
- récepteur stéroïdien
- action rénale principalement
- effets possible cellules endothéliales et cardiaques
- effets : rétention hydro-sodée et excrétion K+
18
Q
1000 x plus de cortisol circulant alors comment expliquer la spécificité du récepteur MR
A
- Si cortisol se lie à MR : 11-B-HSD2 le transforme en cortisone et l’inactive
- le cortisone s’en va au foie et le 11-B-HSD1 le retransforme en cortisol
Ce phénomène peut être dépassé en situation pathologique (si bcp bcp de cortisol)
19
Q
Effets généraux du cortisol
A
Le cortisol est une hormone de STRESS (maladie, hypoglycémie, épargne énergétique, hypovolémie, trauma)
Effets généraux:
- catabolique > anabolique
- suppression générale des autres hormones
- anti-inflammatoire et immunosuppresseur
- hypertension (via MR)
20
Q
Principaux effets métaboliques du cortisol
A
GLUCIDES
- nécoglucogénèse
- synthèse glycogène
- résistance insuline
- ++ GLYCÉMIE
LIPIDES
- lipolyse
- adipogénèse viscérale : résistance insuline et gain pondéral
21
Q
effets cardio-vasculaires du cortisol
A
CARDIAQUE
- DC
- résistance périphérique
- Activité / régulation récepteurs adrénergiques
RÉNAUX
- Principalement via MR
- rétention Na+
- rétention H2O
- hypokaliémie
augmentation TA à long terme : HVG
22
Q
Effets cutanés du cortisol
A
- cataboliques :
- activité fibroblastes
- collagène et tissu conjonctif
Conséquences
- peau mince
- ecchymoses
- diminution cicatrisation/guérison
- vergetures pourpres
23
Q
Effets osseux cortisol
A
- diminution absorption intestinale Ca+
- diminution réabsorption rénale Ca+
- PTH
- ostéoclastes (détruisent matrice osseuse)
- diminution ostéoblastes
Conséquences
- résorption osseuse
- modif micro-architecture osseuse
- ostéoporose et fracture pathologique
24
Q
Effets hématologiques et immunitaires cortisol
A
FSC
- hématopoïèse
- leucocytes : relâche moelle osseuse, démarginalisation, survie
- diminution monocytes, lymphocytes, éosinophiles
Anti-inflammatoire
-diminution cytokines et médiateurs pro-inflammatoires
Immunosupp
- diminution immunité cellulaire
- diminution immunité humorale (diminution anticorps)
25
Effet cortisol sur les autres axes endocriniens
- diminution croissance (somatotrope et gonadotrope)
- obésité tronculaire (somatotrope et gonadotrope) : gain poids, adiposité viscérale
- Hypogonadisme (gonadotrope) : baisse libido, gynécomastie, oligo/aménorhée
26
Effets SNC/psy, ophtalmo, gastro
SNC
- anxiété
- insomnie
- labilité émotionnelle
- dépressionà
- euphorie
- psychose
- dimution des fonction cognitives
Ophtalmo
- cataractes
- pression intra-occulaire
- choriorétinopathie
Gastro
-diminution protection gastrique ?
27
Physiologie des androgènes
- régulation via ACTH - zone réticulaire
- DHEA et antrostèdione = androgènes faibles transformés en testo en périphérie
- DHAEA-S = produit circulant stable des androgènes
28
Dosage des androgènes
Surrénalients : DHEA-S, androstènedione, 17-OH-Progestérone (précurseur)
Totaux : Testostérone, SHBG (transporteur) ; 60% liés
38% liés albumine, <2% libre
29
Effets biologiques des androgènes surrénaliens
Homme
- <5%v effets androgéniques
- excèse = effet négligeable sauf chez enfant (puberté précoce)
Femme :
- contribution aux effets androgéniques (70% en phase folliculaire, 40% en phase ovulatoire
- excès = Hirsutisme (excèse pillosité), oligo/aménorrhée, virilisation
30
Qu'est ce qui régule principalement l'aldostérone
Angiotension II et K+
- SRAA stimulé par hypotension
- Hyperkaliémie via macula densa
régulation secondaire : ACTH
31
Métabolisme Minéralocorticoïdes
Faiblement liés CBG en circulation : aldostérone 30-50% libre
demi-vie courte (15-20 min)
éliminé dans urines
aldostérone et DOC possèdent affinité semblable MR
32
Dosage sérique et urinaire aldostérole
Sérique : on doit mesure la rénine et l'exprime et ratio pour normaliser
aldostérone urinaire 24H (libre)
utile pour hyperaldostéronémie
33
Tests dynamiques aldostérone
Suppression
- surcharge en sel
- captopril : inhibe SRA : diminue aldo
Stimulation
-cathétérisme surrénale : évalue la latéralisation de la sécrétion d'aldo
34
Action aldostérone sur tubule rénal
1- aldo se lie au récepteur
2- activation NaK atpase
3- canal Na+ fait entre Na + dans cellule
4- pour balancer les charges K+ sort dans le tubule et est éliminé
35
Embryogénèse de la médulla
Sympathogonia se divise en 2 branche donc il y a d'autres tissus que la surrénales qui peuvent sécréter des cathécholamines (ganglions sympathiques)
36
Biosynthèse des cathécholamines
Tyrosine - DOPA- dopamine- norépinéphrine (PNMT prinicpalement dans cellules chromaffines surrénales) - épinéphrine
stockage des catécholamiens dans chromogranines : stress induit la dégranulation des catécholamines
transport des catécholamines via albumine
demi-vie très courte en circulation (métabolisé au foie) et intra-cellulaire (COMT et MAO)
37
Dosage des catécholamines
Collecte urinaire 24h car excrétion urinaire
38
effets des catécholamines
```
-Effets via récepteurs adrénergiques
°Alpha 1-2 : Nora > ad> D
°Bêta 1 : Ad = Nora, D
°Bêta 2 : Ad>>> Norad
°Delta 1 : dopamine
```
-régulation TA
-COntre régulation hypoglycémie
°glycogénolyse
°néoglucogènèse
°lipolyse
39
symptômes insuffisance surrénalienne
Mixte :
- fatigue et faiblesse
- No/Vo
- douleur abdo
Déficit glucocorticoïdes
- hypoglycémie
- anorexie
Déficit minéralocorticoïdes
- hypotension/choc/orthostatisme
- salt craving
Déficit androgènes( femme):à
- baisse pilosité pubienne / axillaire
- baisse libido
40
Signes cliniques insuffisance surrénalienne
- Anorexie
- hyperthermie
- tachycardie
- hypotension, HTO
- hyperpigmentation cutanée (IS primaire en raison augmentation POMC)
- faiblesse musculaire
- douleur abdominale
41
Traitement du choc surrénalienn
- répétion volémique ; NACL 0,9% IV
- corticothérapie : solucortef
- correction hypoglycémie : dextrose
- traitement hypokaliémie : solucortef a effet minéralocorticoïdes, éviter solutés K+
ne pas oublier d'identifier et traiter l'élément déclencheur
42
Traitement chronique de l'insuffisance surrénalienne
- remplacement glucocorticoidienne
- réplétion minéralocorticoïdes (si requis)
- bracelet médic-alerte
- enseignement : augmenter 2-3x doses si fièvres ou maladie grave et consulter urgence si vomissement qui empêche la prise de médiation
43
Glucocorticoïdes et minéralocorticoïdes
- Hydroxycortisone : 1GR et 1 MR
- Acétate cortisone : 0,8GR et 1 MR
- Prednisone : 4 GR et 0,5 MR
- Dexaméthasone : 25 GR et 0 MR
- fludrocortisone : 15 GR et 100 MR
44
Évaluation biochimique initiale dans insuffisance surrénalienne
- cortisol sérique : N >200-250 8 AM et > 500 stress
- ions, gaz artériel : hyponatrémie, hyperkaliémie, acidose métabolique
- glycémie (hypo)
- ACTH (sur glace) : distinguer primaire et centrale)
- AC: anti-surrénale et anti-21-hydroxylases
45
Différences entre atteinte primaire et centrale dans insuffisance surrénalienne
1- ACTH augmenté en primaire et diminu. en centra;
| 2- déficit MR en primaire mais pas en central
46
Tests dynamique insuffisance surrénalienne
-cortrosyn (+ pratique) ACTH synthétique
Cortisol < 500 indique atteinte primaire
cause secondaire et tertiaire ne peut être exclue si récente (surrénales encore intactes ou déficit partiel en ACTH)
Hypoglycémie à l'insuline
Cortisol < 500 = atteinte de l'axe
Risque convulsion , MCAS etc
47
Causes destruction de l'insuffisance surrénalienne
-Auto-immune (maladie addison)
-SYndrome polyglandulaire auto-immun (APS)
-adrénoleucodystrophie
-autres
°thromboembolique
°hémorragique
°infectieux
°néoplasique
°infiltratif
48
Description maladie addison
- Plus fréquente cause IS primaire
- 3 F pour 1 H
- dx jeune adultes (30-40 ans)
49
Physiopathologie maladie d'addison
- destruction cortex surrénalien par des AC (anti-21-hydroxylase)
- sx quand 90% détruit
- souvent précipité par trauma/ infection
50
Destruction APS
- Association plusieurs pathologies endocrines auto-immunes
- manifestation auto-immunes endocriniennes
- différentes atteintes peuvent survenir sur plusieurs années
51
Différence APS type 1 et 2
TYPE 1
- dx enfance
- triade : cadidases mucocutanée, hypoparathyroïdie, Addison
- autres atteintes endocrino : insuffisance ovarienne, hypothyroïdie, DM1
- autres atteintes auto-immunes : alopécie, anémie, hépatite, vitiligo etc
TYPE2
- dx adulte
- triade : Addison, hypothyroïdie, diabète type 1
- autres atteinte endocriniennes : insuffisance ovariennes, hypoparathyroïdie
- Atteintes auto-immunes autres : vitiligo et autres rares
52
Caractéristiques adrénoleucodystrophie
- maladie dégénérative substance blanche
- mutation lié à l'X
- 2ième cause insuffisance surrénalienne primaire chez l'homme
- 30% présente atteinte surrénalienne avant sx neurologique
- dépistage chez tous jeune homme présentant ISP
53
Mécanisme adrénoleucodystrophie
- B-oxydation déficiente
| - accumulation longues chaines acides gras toxiques
54
Présentation clinique adrénoleucodystrophie
Spèctre très variable
- asx
- Addison seul
- adrénomyéloneuropathie
- forme infantile sévère
55
Autres causes destructives d'ISP
- thrombose veine surrénalienne
- hémorragie
- trauma, chirurgie
- infection : tuberculose = premièse cause avant 1950
- Néo-métastases (sein, GI, poumon, rein)
- infiltration : amyloïdose, hémochromatose, sarcoïdose
56
Étiologie ISP trouble de synthèse
- hyperplasie congénitale des surrénale
- médicamenteux
- autres causes anomalies de synthèse et de résistance
57
Physiopatho hyperplasie congénitale des surrénale
-mutation inactivant 21-hydroxylase (P450c21)
°diminution synthèse cortisol et aldostérone
-accumulation précurseur 17-OH-progestérone
°augmentation synthèse des androgènes par refoulement
-augmentation ACTH
-hyperplasie des surrénales secondairement
58
Formes de CAH
1- Classique - salte wasting (80%)
- naissance
- crise surrénalienne
- hypoNa, hyperk+, acidose, déshydratation
- ambiguité sexuelle (F)
2-Classique -simple virilisante (20%)
- enfance
- pas crise surrénalienne
- virilisation, croissance rapide
- ambiguité sexuelle possible (F)
3- Non-classique (tardive)
- (F) adolescence et vie adulte
- oligoaménorrhée, hirsutisme, infertilité
59
DX CAH
1-CLinique
- ambiguité sexuelle
- crise surrénalienneà
- virilisation, hirsutisme
2-LAbo
- 17-OH-progestérone
- cortisol bas ou cortrosyn sous-optimal
- DHEA-S et androstènedion élevés
- rénine, aldostérone
- recherche mutation génétique
3-Imagerie
-surrénales taille augmentée
60
Traitement CAH
Selon la sévérité du blocage
- glucocorticoïdes : diminuent ACTH (androgènes)
- minéralocorticoïdes
61
Médication induisant anomalie de synthèse corticostéroïde
- antifungiques
- anticonvulsivants
- spironolactone (MR)
62
Effet de la corticothérapie chronique
- rétroaction négative au niveau centrale (car bcp de cortisol exogène)
- perte de sensibilité au CRH et à ACTH
- Atrophie surrénalienne
- cause IS centrale entraine cause primaire à long terme
> 3 mois mais possible si > 3 semaines
63
Causes insuffisance surrénalienne centra;e
- corticothérapie (première cause!)
- tumeur SNC : macroadénome, craniopharyngiome
- radiothérapie
- infiltration hypophysaire : sarcoïdose, histiocytose, hémochromatose
- inflammatoire : hypophysite lymphocytaire
- vasculaire/ hémorragiquw : apoplexie, AVC thalamique
- traume, fx plancher sphénoïde
- infectieux (TB)
- congénital
64
Caractéristiques IS centrale
- déficit GC isolé
- déficit MC absent (SRAA fonctionnel)
- Hyperpigmentation absente (diminution POMC)
65
Bilans IS centrale
- cortisol bas
- ACTH bas
- absence réponse hypoglycémie
- cortrosyn peut être normal ou anormal
66
Quoi rechercher si on suspecte IS centrale
Prise de corticostéroïdes toutes formes confondues
67
Imagerie IS centrale
- IRM hypophyse
| - IRM/TDM cérébral
68
Étape limitante de la synthèse d'hormones corticosurrénaliennes
Conversion du cholestérol en pregnelone
69
À quoi est soumise la régulation des cathécolamines
Au SNS
70
Que se passe t'il avec le cortisol dans le syndrome de Cushing
- perte du cycle nycthéméral du cortisol
- perte de rétroaction négative
- Hypercorticisme clinique
71
Causes physiologiques d'hypercorticisme
- Stress
- Modification du transport du cortisol (CGB) : grossesse, CO
- Pseudo-cushing : Obésité, éthylisme, dépression
72
Symptômes classiques et spécifiques hypercorticismes
- fatigue
- gain de poids
- faiblesse musculaire
- ecchymoses*
- vergetures colorées*
- oligoaménorrhée (GnRH)
- baisse libido, tr érectil (GnRH)
- baisse vélocité, croissance avec obésité* (GnRH)
- polyurie, polydipsie (ADH, glucose)
- labilité émotionnelle, insomnie, anxiété
- Faciès lunaire, pléthorique *
- Obésité tronculaire
- Bosse de bison (tissu adipeux cou)
- comblement des creux sus-claviculaires
- acanthosis nigricans
- peau mince
- hyperpigmentation
- hirsutisme, acnée
- gynécomastie
- faiblesse musculaire proximale*
- oedème
73
Complications hypercorticisme
- HTA
- hyperlipidémie
- Diabète ou intolérance au glucose
- maladies cardiaques, vasculaires ou cérébrales
- infection fungiques, plaies
- ostéoporose, fractures
- nécrose avasculaire
- lithiase rénale
- troubles psychiatriquw
74
Syndrome de Cushing ACTH dépendant et ACTH indépendant
Dépendant :
- Adénome hypophysaire
- sécrétion ectopique ACTH ou CRH
Indépendant:
- Adénome surrénalien
- Hyperplasie surrénales micronodulaire bilatérale
- corticostéroïdes exogènes
- cancer surrénalien
75
Cause la plus fréquente d'hypercorticisme
Prise exogène de corticostéroïdes
76
Cause la plus fréquente d'hypercorticisme endogène + description
Maladie de Cushing (adénome hypophysaire à ACTH)
```
8F/1H
20-40 ans
Signes et sx classiques hypercorticisme
Si sévère
-hyperpigmentation et effets minéralocorticoïdes
```
77
Description Cushing ectopique
```
Surtout sécrétion ACTH
10-20% des cushing
H>F
Hyperpigmentation + hyperminéralocorticisme fréquent
40-60 ans (associé autre néo)
Sx pas toujours classiques de cushing
-perte de poids, anémie
-faiblesse générale et musculaire importante
```
78
Tumeurs plus fréquemment impliquées dans cushing ectopique
- carcinome pulmonaire à petites cellules (50%)
- tumeurs neuroendocrines pancréatiques
- tumeurs carcinoïdes
- carcinome médullaire thyroïdien
- phéochromocytome
79
Causes de cushing surrénalien
1) Masse visibles au TDM : adénome ou carcinome unilatéral
traitement= surrénalectomie
2) Maladie bilatérale : hyperplasie micro ou macronodulaire = plusieurs nodules
Chx pas tjrs premier choix
80
Que peut sécréter un carcinome surrénalien
Cortisol (35%)
Androgènes (20%)
Aldostérone (10%)
Combiné (30%)
81
Quand suspecter masse maligne
Si progression rapide
rare chez adulte
souvent chez enfant <7 ans
82
3 étapes du dx du Cushing
- dépistage
- dosage ACTH
- confirmation imagerie
83
Comment faire le dépistage du Cushing
- Suppression 1 mg dexmethasone : cortisol AM >50 nmol/L
| - Augmentation cortisolurie 24h (idéalement 2 reprises)
84
Dosage ACTH cushing
Prélèvement sur glace!!!
Bas (<2,2pmol/L) : ACTH indépendant (cushing surrénalien)
Élevé (>11,1 pmol/L) : ACTH dépendant (cushing central ou ectopique)
85
Confirmation et localisation cushing ACTH indépendant
Origine surrénalienne
TDM ou IRM surrénale
permet de différencier adénome de carcinome
86
Confirmation et localisation Cushing ACTH dépendant
1. Test de suppression dexaméthasone HAUTE DOSE
- 8mg HS
- Baisse >50% cortisol = hypophysaire
- baisse <50% cortisol= ectopique
2. test complémentaires
- test au CRH (pas augmentation ACTH si ectopique)
- cathétérisme sinus pétreux
3. Imageries
Cushing probable
- IRM selle turcique
- cathétérisme sinus pétreux si requis (tumeur non visible)
```
Cushing ectopique probable
-TDM abdo/thorax
-IRM
Tep scan
-octréoscan
```
87
Qu'est ce que le cathétérisme du sinus pétreux
Confirmer origine hypophysaire avant la chirurgie
Utile si masse invisible à l'IRM
Différencier adénome ACTH d'un incidentalome
Test:
- injection CRH
- dosage ACTH D et G
- ratio pétreux/ VC > 2
- pas un test pour la latéralisation/localisation
88
Traitement du cushing
Adénome surrénalien= surrénalectomie
Adénome hypophysaire = chirurgie transphénoïdale
Cushing ectopique = traitement maladie primaire
Carcinome surrénal = surrénalectomie +/- chimio
Tx adjuvants
- Médication : kétoconazole, octréotique, cabergoline
- radiothérapie
- adrénolytique (mitonane): carcinome surrénalien (fait mourrir les cellules)
Remplacement corticostéroïdes
- risque insuffisance surrénalienne
- résistance au cortisol peut persister plusieurs mois
89
Qu'est ce que l'hyperaldostéronisme primaire (syndrome de Conn)
-hypersécrétion d'aldostérone
-impliqué >1% des cas d'HTA
-peu de sx, non spécifiques
fatigue, faiblesse, céphalées, polydipsie, polyurie, paresthésie si hypoK+ sévère
F>H pic 30-50 ans
90
Causes primaires (rénines indépendantes) d'hyperaldostéonisme
```
-aldosténonome (60-65%)
+ fréquent
production autonome aldostérone
HTA réfractaire fréquent
Surr G >D
```
-hyperplasie surrénalienne bilatérale (30%)
hyperplasie zona glomerula
sensibilité exagérée à AngII
HTA souvent moins sévère
- carcinome surrénalien
- adénomes bilatéraux
91
Manifestation classique de l'hyperaldostéronisme
- HTA légère à sévère (souvent réfractaire au traitement)
- hypokaliémie (50% on un K+ normal)
- Alcalose métabolique
92
Dx hyperaldostéronisme
1. Test de dépistage
-Ratio aldostérone/rénine plasmatique
<100 =peu probable
100-150 =zone grise
>150 = probabe
2. Test de confirmation
Surcharge en sel (test de suppression)
-supprime la rénine
-NaCl 0,9% iv
3. TDM surrénale
Lésion unilatérale ou bilatérale
4. cathétérisme veines surrénaliennes
93
À quoi sert le cathétérisme des veines surrénaliennes
Confirmer la latéralisation d'un adénome avant la chx
Distinguer hyperplasie bilatérale de l'adénome
DIstinguer adénome et incidentalome
94
Procédure cathétérisme des veines surrénaliennes
- infusion ACTH i.v
- cathétérisme VSD, VSD, VC
- ratio G/D ou D/G
- Latérisation su ratio >4x
- bilatéral si ration <3x
95
Problématiques de dosage de l'hyperaldostéronémie
Médication
- Effet rénine : IECA, ARA, IDR
- Effet sur le K+: diurétiques, amiloride
- Antagoniste du MR: spironolactone
K+ doit être normal pour éviter de stimuler l'aldostérone
Ratio PAC/PRA
96
Traitement hyperaldo primaire
Adénome unilatérale : chirurgie (laparoscopie)
Hyperplasie bilatérale : Tx médical (spironolactone, amiloride) et tx HTA
97
Qu'est ce qu'un phéochromocytome
Tumeur endocrinee dérivée des cellules chromaffines de la médullo-surrénale produisant des cathécolamine
Origines surrénalienne: 90% adulte et 70% enfant
98
Qu'elle est la règle des 10 pour les phéochromocytomes
10% sont
- extra-surrénalien
- bilatéral/multicentrique
- malin
- associé à un syndrome héréditaire
+ souvent en pédiatrie
99
QU'est ce qu'un paragangliome
TUmeur endocrine dérivée des cellules chromaffines extra-surrénaliennes ou non chromaffines venant des ganglions sympathiques
souvent non sécrétant
souvent malins et métastatiques
Localisation
- cervicale haute (rarement sécrétant)
- médiastinal, intra-abdo, pelvienne possiblement sécrétant
100
Présentation clinique phéo
Triade classique :
- céphalée
- diaphorèse
- palpitations
parfois HTA réfractaire, sévère, labile ou paroxystique
peut être asx
101
Qu,est ce qui peut déclencher phéo
Stress, trauma, douleur, anesthésie générrale , barbiturique, tabagisme, alcool, exercice, activité sexuelle
102
Diagnostic du phéo
- COLLECTE URINAIRE 24H : catécholamines et métanéphrines (produits du dégradation)
~BEST
~DÉbuter lors des sx si possible
~> 2x normale idéalement à 2 reprises
~sources d'erreur : antidépresseurs, opiacés, décongestifs, stress, tabac , IR
~Nor/métanéphrine parfois augmenté même si catécholamines normakes
103
Imagerie phéo
1- CT-scan / IRM
Aspect vasculaire de la lésion
2- Scintigraphie MIBG (précurseur synthèse capté pas chromaffines)
Utile pour documenter atteinte extra-surrénalienne et évaluer les métastases
104
Traitement Phéochromocytomes
- Surrénalectomie (avec préparation pré-op!)
1. bloqueur alpha adrénergique 2-4 semaines pré-op
2. Hydratation : diète riche en sel et/ou soluté isotonique pour refaire le VCD
3. bloquer bêta adrénergique 3-5 j préop si tachycardie/maladie cardiaque : ATTENTIOn jamais donner avant d'avoir débuté bloqueur alpha car risque de poussée hypertensive
4. autre alternative : bloqueur calcique
105
Syndrome héréditaire MEN associé au phéo
Men 2A
- carcinome médullaire thyroïdien
- phéochromocytome
- hyperparathyroïdie
Men 2B
- carcinome médullaire thyroïdien
- Phéochromacytome
- neuromes mucosaux
- status marfanoïdes
106
Mutation pouvant être associée aux paragangliomes
-succinate déshydrogénase (SDH A-D)
107
Qu'est ce qu'un incidentalome surrénalien
Masse surrénalienne (>1 cm) découverte fortuitement dans l'investigation d'une autre patho
5-10% population
généralement bénin et asx
108
Buts de l'évaluation incidentalome surrénalien
Éliminer hypersécrétion hormone surrénalienne et processus malin ou métastases
109
Comment évaluer un incidentalome
dosage et test dynamiques + imagerie surrénalienne
110
Critères de malignité d'une masse surrénalienne à l'imagerie
- > 4 cm
- hétérogène
- hyperdense
- hypervascularisé
- prog rapide
- âge du patient (pédiatrie)
111
Quelles pathologies chercher dans l'investigation d'un nodule surrénalien et les test
Cushing : suppression mini-dexa 1 mg
hyperaldo: aldo/rénine
hyperandrogénisme surrénalien: DHEA-S, androstènedion, 17-OH-P, testostérone
Phéo : collecte 24h (cathécho et métanéphrines)
Adrénocarcinome : IRM/TDM surrénale
112
Prise en charge incidentalome surrénalien
Suivi 6-12 et 24 mois
- imagerie
- tests biochimiques (ad 3 ans)
Biopsie contre indiquée sauf si métastase probable car autrement le pathologiste ne peut distinguer normal de patho
Chirurgie recommandée:
- > 4 cm
- progression importante de la taille
- masse fonctionnelle (sécrétante)
Endocrino
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