Steven Jhonson/NET Flashcards
Diferencias entre SJS y NET
Se considera la misma enfermedad al tener la misma fisiopatologia y es clasificado basado en la superficie de cuerpo afectada.
SJS: Menos de 10%
SJS/NET overlap: 10-30%
NET: Mas del 30%
Mortalidad de SSJ y NET
4.8-9% para SSJ, 19.4-29% SSJ/NET, 14-48% NET
Manifestaciones clinicas de SSJ
- Estadio prodromico: Fiebre, malestar, dolor de garganta o tos.
- Involucro cutaneo y de mucosa. Tipicamente aparece como maculas eritematosas o lesiones diana atipicas en el tronco que progresan y se vuelven areas confluente de eritema con centro oscuro, ampollas flacidas con signo de nikolsky positivo y areas de epidermis denudadas.
- La gran mayoria involucro de mucosas, con dos o mas superficies involucradas en hasta el 80% de pacientes. Involucro oral es lo mas comun, mucositis y ulceracion en hasta100% de casos.
- Involucro ocular ocurre frecuentemente, con severidad que va de hiperemia conjuntival hasta desprendimiento de superficie ocular. Valoracion por oftalmologia de manera temprana.
-Involucro de genitales en hasta 77% de pacientes femeninos.
Etiologia de SSJ
Mas frecuentemente causada por farmacoos, aunque infecciones, sobretodo mycoplasma pneumonae puede estar implicado
Fisiopatogenia de SSJ
Hipersensibilidad tipo IV. Hipotesis de hapteno, hipotesis pi, hipotesis de alteracion de peptidos.
Se creia que se hacia la muerte de queratinocitos mediado por Fas ligando (sFasL). Se ha encontrado que granulisina es el mediador apoptosis. En el liquido de ampollas, hay una concentracion 2-4 veces mayor de granulisina comparado con perforina, granzima B, sFasL.
Tambien IL-15 se correlaciona con severidad de patologia.
Necrosis programada.
Diagnostico diferencial de SSJ
Dermatosis descamativas y vesiculobullosas como penfigo vulgarias, dermatosis bullosa IgA, sindrome de piel escaldada estafilococica y eritema multiforme mayor.
Diferencia entre SSJ y Eritema multiforme
