Splénomégalie Flashcards
Par définition, qu’est ce qu’une splénomégalie? Un hypersplénisme?
Splénomégalie: Augmentation taille de la rate >14 cm
Hypersplénisme : Augmentation du travail de la rate causée par la splénomégalie, puisque ça augmente la proportion de cellules sanguines séquestrées dans la rate.
En clinique, comment reconnait-on une splénomégalie?
Rate palpable sous le rebord costal gauche (pas trop spécifique)
Sx : inconfort post prandial, satiété précoce, dlr abdo, lourdeur/douleur au QSG (quand on pèse sur estomac, par distention/inflammation capsule, par ischémie de la rate)
Décrire comment pathophysiologiquemet une splénomégalie entraine un hypersplénisme ?
Élargissement de la rate entraîne aug. proportion de cell. hématopoïétiques séquestrées dans organe
-40% des GR vs 5% N
-90% des plaquettes vs 30% N
Cela entraine phagocytose augmentée par contact aug. avec macrophages
Résulte en cytopénie
En hypersplénisme, à quel moment considère-t’on la splénectomie?
Lorsque l’hypersplénisme est symptomatique
Quels sont les ddx de la splénomégalie?
Congestif
Infiltratif
-néoplasie
-maladie d’entreposage
Infectieux/inflammatoire
-viral : EBV
-fongique
-mycobactérien : tuberculose
-parasitaire : malaria
-sarcoïdose
Hématopoïèse extra-médullaire
Comment est ce que les ddx infiltrratifs causent une splénomégalie?
Infiltration du pathogène, comme les cellules tumorales, qui va entraîner la suppression du tissu splénique.
Aussi, lymphome : splénomégalie par hématopoïèse extramédullaire compensatoire.
Quelles sont les différentes étiologies des néoplasies hématologiques?
Génétique
Produits chimiques : benzène
Drogues : agents alkylants, médicaments immunosuppresseurs
Radiation
Virus : infection virale, EBV, VIH
Quelles sont les différentes néoplasies myéloprolifératives, ainsi que la prolifération cellulaire qui leurs sont associées?
Polycythémie virale : précurseurs GR
Thrombocytémie essentielle : mega-karyocytes
Myélofibrose primaire : fibrose réactive
Leucémie myéloïde chronique
Syndrome myélodysplasique
Quelle est la pathophysiologie générale des néoplasies myéloprolifératives?
Mutation du JAK-2
-Normalement, JAK-2 : tyrosine kinase qui a un rôle majeur dans dvp de la lignée myéloïde
-Alors, prolif non-contrôlée des cell. sanguines
-Mutation altère pas capacité de différenciation
Comment se présente les néoplasies myéloprolifératives?
Augmentation dans le sang périphérique d’une ou de plusieurs lignées
Absence d’insuffisance médullaire (sauf myélofibrose avancée)
Hématopoïèse extra-médullaire (surtout myélofibrose primaire)
Évolution chronique (années)
Transformation possible en leucémie myéloïde aigüe (complication decrite ci-haut)
Signes/Sx : Très souvent Asx, sinon sx généraux (fatigue, diaphorèse, …)
Chez quelle population retrouve-t’on le plus de polycythémie vraie?
Homme 60-80 ans
Quelle est la prés clinique de la polycythémie vraie?
Hyperviscosité et hypervolémie : pléthore au visage (teint rouge), parfois paumes; HTA; dilatations des veines au fond d’œil; vertiges, acouphène; paresthésies; céphalées; dyspnée; manifestations thromboemboliques
Hypermétabolisme : asthénie;, perte de poids; fébricule (fièvre légère de courte durée); goutte (hyperuricémie par ↑ production d’acide urique via une ↑ du métabolisme des purines en réponse à une synthèse d’ADN et d’ARN ↑)
Hépatosplénomégalie
Augmentation de l’histamine en circulation (dégranulation des mastocytes) : prurit à l’eau (surtout après bain chaud), ulcères gastriques
Quelles sont les complications de la polycythémie vraie?
Thromboemboliques : ↑ viscosité (↑ Hb), stase et ↑ plaquettes
Hémorragiques : favorisées par dysfonction plaquettaire ⊕ rupture des vaisseaux favorisée par viscosité et ↑ volume
Évolution en myélofibrose : chez environ 30% des patients
Transformation en leucémie aigüe : chez environ 5% des patients
Quelles sont les investigations à faire dans le cas d’une polycythémie vraie?
1) éliminer les causes secondaires en faisant saturation O2, carboxyhémoglobine, dosage EPO (dans PV, est basse. dans autres polycythémie, est élevée)
2) FSC : on voit aug. hémoglobine, hématocrite, GR, leucocytose, thrombocytose
3) Frottis sanguin : plaquettes sont AN
4) Analyses cytogénétiques : caryotype, FISH, PCR. on cherche mutation JAK-2
5) Médullogramme et biopsie de la moelle osseuse : moelle hypercellulaire
6) Autres trouvailles : acide urique, B12, vitesse de sédimentation et cellules progénitrices érythoïdes augmentées + fer diminué
Comment traite-t’on la polycythémie vraie?
Phlébotomies : pour maintenir hématocrite <45% H et <42 F
Aspirine : diminue risque thrombotique
Cytoréduction si risque élevé thrombose
Allopurinol si goutte
Anti-histaminique si prurit
Pas donner du fer
