Adénopathies

Question 1

Quelles sont les ddx pour les adénopathies?

Answer 1

Localisée :
-infection bact : pharyngite, abcès, otite moyenne, etc
-infection virale
-maladie de la griffe du chat
-réactionnelle
-carcinomes
-lymphomes

Généralisée :
-infection virale, bactérienne et fongique
-sarcoïdose, PAR, SLE
-leucémies
-lymphomes
-métastases

Question 2

Quels sont les éléments importants à l’anamnèse et à l’examen physique des adénopathies?

Answer 2

Anamnèse : âge, durée, et présence de sx associés
Examen physique : localisation, douleur ou pas, généralisée vs localisée, taille, forme, mobilité, consistance, régularité, grosseur foie/rate

Question 3

Quelles infections font des adénopathies localisées ?

Answer 3

Infection pyogénique : pharyngite, abcès dentaire, otite moyenne
Infection virale
Maladie de la griffe de chat
Tuberculose : Adénite tuberculeuse chez les enfants

Question 4

Qu’est ce qu’une adénopathie réactionnelle?

Answer 4

Une adénopathie par processus para infectieux.

Question 5

Quelle est la définition (en gros) d’un lymphome (comme définit dans la vidéo des références)?

Answer 5

Néoplasie qui résulte de l’accumulation de lymphocytes malin matures dans les organes lymphoïdes (ganglions, rate, thymus, moelle osseuse), surtout les secondaires (rate, ganglions et tissu lymphoïde des muqueuses).
Peut des fois se rendre au sang = phase leucémique
Mutation vient d’un lymphome mature

Question 5

Quelle est la définition (en gros) d’un lymphome (comme définit dans la vidéo des références)?

Answer 5

Néoplasie qui résulte de l’accumulation de lymphocytes malin matures dans les organes lymphoïdes (ganglions, rate, thymus, moelle osseuse), surtout les secondaires (rate, ganglions et tissu lymphoïde des muqueuses).
Peut des fois se rendre au sang = phase leucémique
Mutation vient d’un lymphome mature

Question 6

Quelles sont les principales différences entre un lymphome d’Hodgkin et non-hodgkinien (histologiquement et cliniquement)? (obj. 5.2.3)

Answer 6

Hodgkin :
-cellules reed-sternberg (hibou)
-territoire ganglionnaire spécifique
-propagation par contiguité en suivant un ordre : rate, foie, puis moelle osseuse et autre organes
-anneau de waldeyer et ganglions mésentériques rarement impliqués
-atteinte extra-ganglionnaire rare/tardidf
-Sx B fréquents

Non-Hodgkinien :
-cellules reed-sternberg (hibou) absente
-plusieurs territoires ganglionnaires
-propagation non contiguité, patterin irréguliers
-anneau de waldeyer et ganglions mésentériques svt atteints
-atteinte extra-ganglionnaire + fréq/précoce
-Sx B moins fréquents

Question 7

Quelles sont les complications fréquentes des lymphomes? (5)

Answer 7

Hypersplénisme

Syndrome de la lyse tumorale : causé par lyse rapide des cellules tumorales. Au bilan on retrouve PO4, potassium et acide urique augmenté + Ca diminué.

Infections

Complications auto-immunes : anémie hémolytique et thrombocytopénie auto-immunes

Obstructions : VCI, voies respi, TGI

Question 8

Quels sont les effets secondaires de la chimiothérapie et dire laquelle est urgente ? (obj 16.2)

Answer 8

Neutropénie fébrile : poussées de fièvres en haut de 38°C, 2x en une heure. URGENTE

Nausées/vomissements

Fertilité diminuée

FDR pour autres cancers

Mucosite et douleur

Perte de poids

Impact financier, psychologique

Neuropathies, toxicité cardiaque et toxicité pulmonaire selon les agents

Question 9

Quelles sont les investigations à effectuer si suspicion de lymphome?

Answer 9

Anamnèse

Examen physique : facteur de malignité comme non-douloureux, plus de 2cm, présent depuis 3 mois, fixé au plan profond, ferme, caoutchouteux

Bilans :
-FSC et frottis
-Électrolytes, fonction rénale, fonction hépatique
-Biochimie : LDH, albumine, bétA-2-microglobuline, VS, CRP, uricémie, bilan phosphocalcique
-Électrophorèse des protéines sériques
-Sérologies pour hépatite C-B et VIH

CT pancorporel et TEP-scan

Biopsie pour le dx : biopsie excisionnelle du ganglion

Question 10

Décrire les stades des lymphomes.

Answer 10

1 - Localisé à une aire ganglionnaire

2 - 2 aires ganglionnaires ou plus du même côté du diaphragme.

3 - atteinte ganglionnaires de part et d’autres du diaphragme

4 - atteinte disséminée extra-ganglionnaire. : foie, rate, moelle osseuse

Question 11

Décrire l’épidémiologie du lymphome de Hodgkin ? (obj 5.10.3)

Answer 11

2 pics d’incidence : 20-30 ans et + 50 ans
Hommes
25% de tous les lymphomes
50% du temps associé à EBV
95% du temps : scléronodulaire et multicellularité
5% du temps : nodulaire et prédominance lymphocytaire

Question 12

Quelle est la présentation clinique d’un lymphome de Hodgkin?

Answer 12

Adénopathies non-douloureuses, asymétriques et fermes, localisées en cervicales > axillaires > inguinales

Spléno et hépatomégalie possibles

Autres métastases

Sx de compression d’autres organes :
-coeur ou poumon : dyspnée, douleur thoracique
-GI : douleur abdo
-oesophage ou oropharynx : dysphagie
-Vaculaire : syndrome de la veine cave

Sx constitutionnels : sx B, prurit intense, plus de douleur des aires atteintes lors de consommation d’alcool

Question 13

Quels sont les signes hématologiques et biochimiques retrouvés dans le lymphome de Hodgkin?

Answer 13

Anémie nomorchrome normocytaire
Neutrophilie/Éosinophilie
Lymphopénie
Normales/Augmentées plaquette au début et diminuée en stage avancé
VS et CRP sont augmentés
LDH

Question 14

Que retrouve-t’on à biopsie (histologie) du lymphome de Hodgkin?

Answer 14

Cellules multinucléées de Reed-Sternberg (hibou)

Question 15

Quel est le pronostic du lymphome de Hodgkin?

Answer 15

85% sont complètement guérit à 5 ans
L’autre 15% ne va vrm pas bien

Question 16

Comment traite-on le lymphome du Hodgkin?

Answer 16

1-Chimiothérapie ABVD
2- ajout de autogreffe de cellules souches

Radiothérapie pour stades I-II, pour les grosses tumeurs

Question 17

De quelles cellules originent les lymphomes non-hodgkinien ?

Answer 17

85% : LB
15% : LT ou NK

Question 18

Quels sont les fdr du lymphome non-hodgkinien ?

Answer 18

Prédisposition génétique (chromosome 14)
Radiation
Exposition chimique
Virus : VIH, EBV, VHC, HTLV-1
Bact : H. pylori, Campylobacter jejuni

Question 19

Nommez les lymphomes non hodgkinien indolent et agressif?

Answer 19

Indolent
-lymphocytique à petites cellules
-folliculaire 25%
-de la zone marignale
-du manteau
-lymphoplasmocytaire

Agressif :
-lymphome diffus à grande cellules 33% (60-70 ans)

Très agressif :
-Burkitt 2% (associée à EBV ; mâchoire déformée ; )
-Lymphoblastique (équivalent à leucémie lymphoïde aigue)

Question 20

Quelle est la présentation clinique générale des lymphomes non-hodgkinien ?

Answer 20

Adénopathie superficielle : indolore, asymétrique, >1
Sx constitutionnels sont moins fréquent
Anémie : fatigue, pâleur, perte de cheveux
Thrombocytopénie : saignements, ecchymoses
Neutropénie : infection
Manif extra-ganglionnaires : hépatosplénomégalie, implication anneau de waldeyer.

Si lymphome folliculaire : polypes duodénaux, atteinte cutanée, transformation lymphome agressif

Si lymphome en manteau : mutiples adénopathies, atteinte ostéomédullaire, atteinte gastrique, forme des blastoïdes

Si lymphoplasmocytaire : anémie, hyperviscosité, saignements, fatigue, perte de poids, neuropathies, perturbation de la vision, agglutines froides

Si grandes cellules B : adénopathies rapidements progressives, douleur par effet compressif, compression médullaire, atteinte SN, atteinte testiculaire

Question 21

Quel est le tx des lymphomes non-hodgkinien ?

Answer 21

Indolent :
-tx les sx (ex : transfusions ou EPO si anémie)
-surveillance active si asx
-radiothérapie pour maladie localisée
-chimiothérapie pour généralisée
-syndrome d’hyperviscosité : plasmaphérèse pour éliminer IgM du sang

Agressif :
-chimio + rituximab si lymphome B
-radiothérapie pour maladie localisée ou lymphome dense et volumineux
-prophylaxie pour atteinte du SNC

Très agressif : chimio intensive

Question 22

Quels sont les ddx pouvant se présenter avec des adénopathies généralisées ?

Answer 22

Mononucléose
VIH
Histoplasmose
Toxoplasmose

Sarcoïdose

Cancer hématologique
Cancer solide

Question 23

Quels sont les virus pouvant causer la mononucléose, et décrivez leur épidémiologie?

Answer 23

EBV
-touche les ados 15-19 ans
-fréquent : 90-95% des adulte l’ont déjà eu
-se transmet par salive

CMV
-40-80% des kids l’ont avant la puberté USA
-10-20% des mono sont causées par celui ci

Question 24

Quelle est la présentation clinique de la mononucléose?

Answer 24

** EBV **
Triade : fièvre, mal de gorge, adénopathies cervicales bilatérales (parfois généralisées) non douloureuses
Fatigue
Myalgie
Arthralgie
Rash morbiliforme
Céphalées
Splénomégalie : douleur abdo
Hépatomégalie : jaunisse

** CMV **
Souvent sous-cliniques et asx

Question 25

Quelles sont les investigations à faire si on suspecte une mononucléose ?

Answer 25

FSC : lymphocytose (> 10-20 x 109/L), anémie et thromboctopénie possible

Frottis sanguin : Lymphocytes pléomorphiques atypiques

Monospot test : Recherche d’anticorps hétérophiles pour confirmer infection à EBV (2-9 sem post)
-Si négatif : On fait sérologie spécifique et on dose les IgG anti-CMV

Sérologie spécifique : recherche d’anticorps sériques spécifiques à EBV par ELISA
-Anti VCA : IgM 4-8 semaines post infx et IgG persistent toute la vie
-Anti-EBNA : se développe 4-6 semaines après le début des symptômes

DDX avec Monotest négatif
-Sérologie CMV (IgM = aigu, IgG = passé)
-Sérologie VIH
-Titrage Toxoplasmose

Question 26

Quel est le tx de la mononucléose ?

Answer 26

Auto-résolutif
Tx symptomatique : repos, hydratation, antipyrétique, CS (si sévère), acyclovir (si immunosupprimés)

Question 27

Quelle est la présentation clinique du VIH ?

Answer 27

Primo-Infection au VIH = syndrome d’allure mononucléosique 1-4 sem post-infection :
-Sx mononucléosique (Influenza-like)
o Fièvre légère, début soudain
o Fatigue, perte de poids
o Adénopathies généralisées
o Pharyngite non-exsudative
o Arthralgie, myalgies, céphalées
-Rash diffus
-Ulcères oraux et génitaux
-Méningite aseptique possible

Question 28

Quel est le pathogène causal dans l’histoplasmose?

Answer 28

Histoplasma Capsulatum

Question 29

Quel est le pathogène causal dans la toxoplasmose?

Answer 29

Toxoplasma Gondii

Question 30

Quelle est la présentation clinique de la toxoplasmose?

Answer 30

Exposition chat ou viande crue
Fièvre glandulaire : mal de gorge, fièvre, lymphadénopathie, lymphocytose
Tableau chronique

Question 31

Comment diagnostique-t’on la toxoplasmose?

Answer 31

Dx : titrage de toxoplasmose

Question 32

Définir la sarcoïdose.

Answer 32

Maladie inflammatoire, multi-systémique, caractérisée par des granulomes non-caséeeux (collection compacte/organisée de macrophages + cellules épithélioïdes, entourées de LT, sans centre nécrotique)

Question 33

Discuter de l’épidémiologie de la sarcoïdose.

Answer 33

Femmes
20-40 ans
Pays européens nordiques

Question 34

Quelle est l’étiologie de la sarcoïdose?

Answer 34

Étiologie inconnue MAIS prédisposition génétique et facteurs environnementaux (poêle à bois, fumée, pollen d’arbres, insecticide, moisissures, mycobactéries)

Question 35

Quelle est la pathophysiologie de la sarcoïdose

Answer 35

1) Agents infectieux/particules (in)organiques déclenchent une réponse inflammatoire chez un hôte génétiquement susceptible
-Agents perçus par CPA qui sécrètent médiateurs inflammatoires qui attirent des cell. immunitaires (LT, macrophages)
-CPA présente agent à LT naifs qui se différencient en LT CD4+ → contribuent à formation de granulome
-Activation non-spécifique LB par CD4+ = production d’anticorps variés, alors hyperglobulinémie polyclonale

2) Formation de granulomes
-CD4+ activés se différencient en cellules Th1-like et sécrètent IL-2, interferon-gamma, TNF-alpha. Donc amplification rép immunitaire cellulaire locale
-Recrutement cellules immunitaires (macrophages et de cellules épithélioïdes entourées de lymphocytes T) s’organise en granulome, pour restreindre inflammation + protéger les tissus

3) Résolution ou fibrose
-Granulomes en sarcoidose persiste, se résout ou mene à fibrose
-Shift de Th1 à Th2 joue un rôle central dans le dvp de fibrose (IL-4,10 et 13)
-Macrophages qui sont activés dans réponse granulomateuse médié à Th2 stimule production de fibroblaste et de collagène menant à la fibrose

Question 36

Quelle est la présentation clinique de la sarcoïdose?

Answer 36

Sx constitutionnels et pulmonaires sont les plus fréquents. On a aussi les sx rhumato, ophtalmo, dermato qui sont commun. Sx neuro et cardio possibles.

Pulmonaire : dyspnée, toux sèche non-productive, inconfort thoracique, wheezing, crépitants, obstruction des voies respis, hypertension pulmonaire

Constitutionnels : fièvre, perte de poids, sueurs nocturnes

Ophtalmo : uvéite antérieure, glaucome, cécité

Dermato : papules, macules, plaques, érythème noueux

Articulaire : arthralgie chronique

Lymphadénopathies : hilaires et périphériques bilatérales

Coeur. : arythmies, mort subite, cardiomyopathies restrictives, IC G

Neuro : paralysie NC, céphalée, ataxie, dysfonction cognitive, faiblesse, convulsions

Foie : syndrome cholestatique

Hématologique : lymphopénie

Sérique : hypercalcémie

Question 37

Qu’est ce que les syndrômes de Löfgren et Heerfordt?

Answer 37

Löfgren :
-prés aigue de sarcoïdose
-adénopathie hilaire bilatérale, érythème noueux, fièvre, arthralgies
-excellent pronostic
-pas de biopsie pour dx.
-tx : AINS

Heerfordt
-parotidite virale, paralysie faciale, uvéite antérieure bilatérale, fièvre
-manif inhabituelle de la sarcoïdose
-tx : Prednisone

Question 38

Quelle imagerie fait-on dans le cas d’une sarcoïdose?

Answer 38

Radio pulmonaire

Question 39

Quels sont les stades de la sarcoïdose

Answer 39

Stade 1
-Adénopathie bilat. hilaires (peut aussi adénopathie paratrachéale/médiastinale)
-Parenchyme normal

Stade 2 (souvent nodulaire>réticulaire)
-Adénopathies bilatérales hilaires, paratrachéale et médiastinales
-Infiltrats interstitiels réticulo-nodulaires aux sommets.

Stade 3
-Infiltrats interstitiels réticulo-nodulaires diffus aux sommets.
-Pas d’adénopathie hilaire

Stade 4
-Fibrose pulmonaire diffuse irréversible (honeycombing)(20-25%)

Question 40

Discuter de la fonction pulmonaire en fonction du stade de la sarcoïdose.

Answer 40

Stade I-II : fonction pulm. normale

Plus avancé : restrictif
-volumes pulmonaires diminués : CFV et FEV1
-courbe P/V déplacée vers droite, bas
-hypoxémie à l’exercice
-capacité de diffusion diminuée

Question 41

Quelles sont les investigations à faire pour la sarcoïdose?

Answer 41

Anamnèse, examen physique, radio pulmonaire, biopsie pulmonaire, fonction pulmonaire.

Autres : ecg, éval ophtalmo, fsc

Question 42

Quel est le tx de la sarcoïdose?

Answer 42

Stade I-II : souvent auto-résolutif
Si sx : glucocorticoïdes (en premier). Si fonctionne pas, méthotrexate ou immunosuppresseurs.
Transplantation foie/poumon