Situation 3 Flashcards
Comment décririez vous l’ictère physiologique?
forme la plus commune de jaunisse, apparait dans les premières 24 à 72 heures de vie et disparait dans les 10 jours. Pas de cause sous-jacente.
Qu’est-ce que l’ictère pathologique?
L’Ictère pathologique est le symptôme d’une pathologie sous-jacente, qui cause une augmentation rapide de la bilirubinémie (généralement présente dans les 24 premières heures de vie, mais pas toujours).
Quels sont les résultats de labo si on a affaire à une hyperbilirubinémie grave ?
Concentration de bilirubine sérique totale (BST) supérieure à 340 µmol/L en tout temps pendant les 28 premiers jours de vie
Quels sont les résultats de labo si on a affaire à une hyperbilirubinémie gravissime ?
Concentration de BST supérieure à 425 µmol/L pendant les 28 premiers jours de vie.
Quelle est l’incidence de l’hyperbilirubinémie néonatale?
60% des NN à terme
80% des préma
Quelle est l’incidence de l’hyperbilirubinémie grave?
2% des bébés atteindront une BST de plus de 340 umol/L
Quel pourcentage des bébés allaités de manière exclusive auront une ictère toujours présente à un mois de vie?
environ 10%
Pour être excrétée, la bilirubine doit être ____ et ______.
Pour être excrétée, la bilirubine doit être liée et conjuguée.
Qui suis-je? J’ai le pouvoir magique de conjuguer la bilirubine!
L’acide gluconique.
Qui suis-je? Je suis une enzyme qui déconjugue la bilirubine dans l’intestin, de sorte à ce qu’elle soit réabsorbée dans l’organisme (et je contribue ainsi à maintenir l’hyperbilirubinémie)?
Le Glucoronidase
Qui suis-je? Je suis une hormone présente dans le lait maternel qui inhibe la conjugaison de la bilirubine par le foie (et ainsi je contribue à entretenir la jaunisse) ?
Le Pregnanediol
La bilirubine directe (aussi dite bilirubine conjugée, non-libre) est _____soluble.
La bilirubine directe (aussi dite bilirubine conjugée, non-libre) est hydrosoluble.
Si la bilirubine directe est élevée, est-ce que la photothérapie est une bonne option pour gérer la jaunisse?
Et bien non :’( !!
La photothérapie vise à aider la NN à conjuguer sa bilirubine de manière à ce qu’elle devienne hydrosoluble et puisse être excrétée.
Si elle est déjà conjuguée (directe, non-libre), ça veut dire que le problème vient d’ailleurs (foie?) et que la photothérapie ne réglera pas l’ictère.
La bilirubine indirecte (non conjuguée, libre) est _____soluble.
La bilirubine indirecte (non conjuguée, libre) est liposoluble.
Dans 99% des ictères des NN, le bilirubine est-elle directe ou indirecte?
INDIRECTE! (ou encore non-conjugée, ou encore libre)
Dans les résultats de laboratoire, la bilirubine totale représente ?
Le total de la bilirubine directe et indirecte.
Comment expliquer l’ictère physiologique?
Adaptation déséquilibrée entre la production de la bilirubine augmentée (déchet de la destruction de l’hémoglobine fœtale) et l’excrétion ralentie. Résultat : excès de bilirubine non conjuguée (libre) dans le sang.
Quels sont les deux classifications des ictères liés à l’allaitement?
1) hyperbilirubinémie liée à un apport alimentaire insuffisant
2) ictère au lait maternel
Qu’ont en commun l’hyperbilirubinémie liée à un apport insuffisant et l’ictère au lait maternel?
Dans les deux cas, il y a recirculation entérohépatique de la bilirubine:
1) pour l’hyperbilirubinémie liée à un apport insuffisant, il y a réabsorption intestinale de la bilirubine due au faible apport calorique
2)dans les cas d’ictères au lait maternel, c’est le glucoronidase dans le lait maternel qui déconjugue la bili dans l’intestin, ce qui favorise la réabsorption!
Quelles sont les causes possibles d’ictère pathologique dans les 72 premières heures de vie du NN ?
-incompatibilité feoto-maternelle (rhésus, ABO, Kell, C, E, etc.)
-Accident transfusionnel
-déficit en G6PD ou pyruvate kinase
-anomalie des membranes des globules rouges
-hémoglobinopathies (ex: thalassémies)
-infections graves
Quelles sont les causes possibles d’ictère pathologique qui apparait entre 3 et 7j de vie?
-hépatites infectieuses
-majoration du cycle entéro-hépatique (jeune, apport alimentaire inadapté, etc.)
-anomalies du tube digestif (sténose du pylore, obstruction digestive, etc.)
-anomalie du métabolisme de la bilirubine par déficit en UGAT (maladie de Criggler Najar, de Gilbert, etc.)
-certaines maladies du métabolismes (galactosémie, tyrosinémie, etc.)
-céphalhématomes, hématomes
-déficit en G6PD
-mucoviscidose
-hypothyroïdie
-ictère au lait maternel
Quelle est le pourcentage des ictères qui sont à bilirubine conjuguée ou à bilirubine mixte à prédominance de la bilirubine conjuguée.
moins de 1%
Si la bili est conjuguée et qu’il y a ictère, la cause est (fort probablement) ______.
HÉPATIQUE!
Si la bili est conjuguée et qu’il y a ictère, un scanner abdominal sera fait au NN pour déceler une dilatation des voies biliaires, qui pourrait nous indiquer…..
Une atrésie ou une sténose des voies biliaires.
S’il y a ictère à la bilirubine conjuguée et que le scanner abdominal s’avère normal, ça peut être…..
une hépatite infectieuse ou une galactosémie.
Quels sont les facteurs de risque de l’hyperbilirubinémie ?
Déficit en glucose-6-phosphate déshydrogénase
Maladie de Gilbert
Prurit ou cholestase ds une autre gx (décrit mère avec cholestase intrahépatique familiale progressive)
Allo-immunisation
GS O de la personne enceinte
Allo-immunisation Rh négatif
Polyglobulie (macrosomie)
Consanguinité
Anémie
Lithiase biliaire
Maladie métabolique
RCIU (autre risque)
Anoxie périnatale (score d’apgar)
Hx de gx actuelle (maladie, diabète, éclampsie)
Facteur de risque d’infection (fièvre chez la personne enceinte, RPM, chorio)
Splénectomie
Quels sont les facteurs de risque pour l’hyperbilirubinémie grave?
Jaunisse visible à moins de 24 h de vie
Jaunisse visible avant le congé, quel que soit l’âge
Gestation plus courte (moins de 38 semaines)
Membre de la fratrie ayant souffert d’une hyperbilirubinémie grave
Ecchymoses visibles
Céphalhématome
Sexe masculin
Mère de plus de 25 ans
Ascendance asiatique ou européenne
Déshydratation
Allaitement exclusif
Apports alimentaires insuffisants
Quels sont les signes et symptômes d’une jaunisse ?
Perte pondérale > 10%
Coloration de la sclère ou du corps (progression céphalo-caudale et proximo-distale)
Ecchymose ou céphalhématome
Signes de déshydratation
Excrétion de cristaux d’urate
Coloration anormale des selles
Excréta sous-optimal
Turgescence cutanée
Dépression de la fontanelle
Quelles sont les complications possibles de l’hyperbilirubinémie?
Ictère nucléaire
Encéphalopathie bilirubinémique aigüe
Encéphalopathique bilirubinémique chronique
Décrivez l’ictère nucléaire (complication de l’hyperbilirubinémie).
État pathologique causé par la coloration jaune foncé des neurones et la nécrose neuronale des noyaux gris centraux et des noyaux du tronc cérébral.
Décrivez l’encéphalopathie bilirubinémique aigüe (complication de l’hyperbilirubinémie).
Syndrome clinique de léthargie, d’hypotonie et de mauvaise succion, qui peut se détériorer en hypertonie (avec opisthotonos et rétrocolis) accompagnée d’un pleur aigu et de fièvre, et finir par provoquer des convulsions et un coma.
Décrivez l’encéphalopathie bilirubinémique chronique (complication de l’hyperbilirubinémie).
Séquelles cliniques de l’encéphalopathie aiguë accompagnée d’une infirmité motrice cérébrale athétosique avec ou sans convulsions, d’un retard de développement, d’une perte auditive, d’atteintes oculomotrices, de dysplasie de l’émail dentaire et de retard intellectuel.
Quelle est la recommandation pour le dépistage de la jaunisse ? (et qu’on ne suit généralement pas….)
Mesure de la concentration de bilirubine sérique totale (BST) ou de bilirubine sérique cutanée (BTc) chez tous les nourrissons dans les premières 72 heures de vie.
Mettons qu’on regarde un bébé et qu’on le trouve un peu jaune, que doit-on prendre en compte dans notre raisonnement clinique?
La bilirubine augmente dans le sang avant de colorer la peau. Si le bébé est un peu jaune, c’est probablement que la bili est déjà élevée dans son sang par rapport à ce que l’examen visuel pourrait nous donner comme information.
Est-ce que l’observation visuelle et l’analyse des signes cliniques permet une bonne évaluation de la gravité de l’ictère.
Naon! Il faut faire une bili transcutanée ou sérique!
Si le bébé n’est pas caucasien et qu’on n’est pas certain de bien pouvoir évaluer la jaunisse en regardant sa peau, où pouvons nous regarder pour évaluer la jaunisse?
Ses yeux, ses gencives et la voute du palais!
Si la bilirubine sanguine totale du bébé est élevée, est-ce que la bilirubinomètrie transcutané sera fiable?
Nope, la BTc est aussi fiable que la BST seulement si la BST est basse. Si le niveau de BST est élevé, la BTc ne sera pas fiable.
Quel outil (sous forme de tableau) nous aide à déterminer de notre CAT en présence d’ictère?
le…. roulement de tambouuuuuurrs….
NORMOGRAMME, mesdames et messieurs!!!