Síndromes Mieloproliferativos Crónicos Flashcards
Tipos de neoplasias mieloproliferativas crónicas según la célula predominante…
- Predominio de eritrocitos: policitemia vera
- Predominio de leucocitos: leucemia mieloide crónica
- Predominio de plaquetas: trombocitosis esencial
- Predominio de fibrosis medular con mieloptisis: mielofibrosis agnogénica.
Paciente varón de 50 años, con rubicundez facial, acúfenos, mareos, disminución de peso, sudoración nocturna y esplenomegalia, ¿qué deberíamos sospechar?
Una policitemia cera en fase proliferativa.
Características del hemograma en una policitemia vera…
- Aumento del número de hamtíes y disminución del VCM
- Aumento de leucocitos, sobre todo neutrófilos
- Aumento de plaquetas.
En un estudio de la médula ósea de un paciente con policitemia vera, ¿qué es lo más frecuente?
Una hiperplasia de las 3 series, predominantemente de la serie roja.
Enumera los criterios diagnósticos mayores de la policitemia vera…
- Aumento de la masa eritrocitaria (más del 25% del valor normal calculado)
- Biopsia de médula ósea con hipercelularidad
- Marcador de clonalidad: mutación JAK2
Causa más frecuente de muerte en policitemia vera…
Las trombosis.
Clínica de mielofibrosis…
Síntomas de anemia, visceromegalias progresivas (esplenomegalia y hepatomegalia), lesiones óseas, hipertensión portal e hiperesplenismo.
¿Qué encontraremos en sangre periférica en un paciente con mielofibrosis?
Reacción leucoeritroblástica (formas jóves de las series roja y blanca hematopoyéticas) dacriocitos o hematíes en forma de lágrima.
Para hablar de trombocitosis la cifra de plaquetas debe ser superior a…
600.000 por mm3
Manifestaciones clínicas de la trombocitosis…
Fenómenos hemorrágicos y/o trombóticos.
Varon de 43 años, con dolor y sensación de quemazón en manos y pies, esplenomegalia y 650.000 plaquetas ¿Cuál es el tratamiento más adecuado?
Antiagregantes plaquetarios.
Varón de 75 años, con historia de trombosis venosa profunda y 750.000 plaquetas, ¿cuál es el tratamiento más apropiado?
Terapia citorreductora con hidroxiurea
Marcador característico de la leucemia mieloide crónica (LMC)
Reordenamiento del gen BCR/ABL a través de la traslocación (9,22) lo que se denomina cromosoma philadelphia.
Características de la médula ósea en la LMC…
Hipercelular, con incremento de la realción mieolide/eritroide.
En un paciente de 54 años, diagnosticado hace un año de LMC, que comienza con anemia progresiva, aumento de la hepatoesplenomegalia y aparición de blastos en sangre periférica, hay que sospechar…
Que el paciente está aproximándose a una fase de leucemia aguda.
