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TEST AR Hematología > Anemias Hemolíticas > Flashcards

Anemias Hemolíticas Flashcards

1
Q

Parámetros bioquímicos que nos hacen sospechar la presencia de hemólisis..

A

Aumento de LDH sérica y bilirrubina indirecta en suero

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2
Q

La presencia de hemosiderinuria y hemoglobinuria nos hacen sospechar una…

A

Hemólisis intravascular.

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3
Q

En sangre periférica es típico en las anemias hemolíticas la presencia de…

A

Un incremento de reticulocitos y policromatófilos en sangre periférica, que reflejan la respuesta de la médula ósea ante la destrucción de hematíes.

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4
Q

Clínica fundamental de estas anemias…

A

Anemia, ictericia y esplenomegalia frecuentemente.

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5
Q

¿Cuál es la anemia hemolítia congénita más frecuente?

A

La esferocitosis hereditaria.

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6
Q

La infección por parvovirus B19 produce en estos pacientes…

A

Crisis aplásicas.

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7
Q

Ante un paciente joven con litiasis biliar se debe sospechar…

A

Una hemólisis crónica.

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8
Q

¿En qué otro tipo de patología podemos observar esferocitos en sangre periférica?

A

En las anemias inmunohemolíticas.

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9
Q

El volumen corpuscular medio del hematíe en la esferocitosis se encuentra…

A

Disminuido, es una microesferocitosis.

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10
Q

Prueba caracteristica para el diagnóstico de esferocitosis…

A

La prueba de hemólisis osmótica, que se previene administrando glucosa al medio.

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11
Q

Tratamiento de elcción en los casos graves de esferocitosis…

A

La esplenectomía, aconsejandose después de los 5-6 años de edad, y administar ácido fólico para evitar las crisis megalobásticas.

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12
Q

Causa más frecuente de anemia hemolítica por déficit enzimático

A

Deficiencia de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa.

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13
Q

La hemoglobina mayoritariamente en el hematía del adulto es…

A

Hemoglobina A1, formada por dos cadenas alfa y dos beta.

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14
Q

El porcentaje de hemoglobina fetal en el adulto es…

A

1%

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15
Q

La enfermedad producida por un defecto de síntesis de las cadenas de globina se denomina…

A

Talasemia.

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16
Q

La talasemia más frecuente en nuestro medio es…

A

La betatalasemia, por defecto en la síntesis de las cadenas beta de globina.

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17
Q

Niños de 8 años de edad con malformaciones óseas, cráneo en cepillo, alteraciones dentarias y quistes en manos y pies, hepatoesplenomegalia, anemia microcítica e hipocrómica, disminución de la hemoglobina A1 y aumento de la hemoglobina A2 y hemoglobina F, ¿qué sospecharías en primer lugar?

A

Una betatalasemia Major o anemia de Cooley.

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18
Q

El diagnóstico de la betatalasemia se confirma mediante…

A

La electroforesis de hemoglobina, que objetica descenso de hemoglobina A1 e incremento de hemoglobina A2 y hemoglobina F.

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19
Q

¿A qué edad comienzan las manifestaciones clínicas de las betatalasemias?

A

A los 6-8 meses de vida, cuando la hemoglobina fetal debe ser sustituida por la hemoglobina A1 del adulto.

20
Q

Tramiento de elección de las formas severas…

A

Trasplante alogénico de precursores hematopoyéticos.

21
Q

La variante más frecuente dentro de las betatalasemias es la…

A

Talasemia minor o rasgo talasémico.

22
Q

Ante un enfermo que presenta microcitosis importante con número normal o ligeramente incrementado de eritrocitos (índice de mentzer <14) hay que sospechar…

A

Una talasemia minor.

23
Q

Para diferenciar la anemia microcítica hipocrómica del rasgo talasémico de la anemia ferropénica, utilizamos…

A

La amplitud de distribución eritrocitaria (ADE), que en el caso de la anemia ferropénica está aumentada y en la talasemia está normal; así como el índice de mentzer.

24
Q

La anemia de células falciformes es un tipo de hemoglobinopatía, que se produce por..

A

Formación de cadenas anormales de globina y que precipitan en el interior del hematíe.

25
Q

La morfología típica de los drepanocitos es…

A

En forma de hoz.

26
Q

Clínica fundamental de la drepanocitosis…

A

Crisis vasooclusivas con isquemia de órganos como huesos, pulmón, cerebro; hemólisis intravascular; hipoesplenismo e infecciones por microorganismos encapsulados.

27
Q

Causa más frecuente de mortalidad en niños con drepanocitosis…

A

Sepsis neumocócica por asplenia funcional.

28
Q

En los niños con drepanocitosis es típica la infección por…

A

Salmonella.

29
Q

Las anemias inmunohemolíticas están producidas por…

A

Inmunoglobulinas que pueden ir contra antígenos extraños o propios del hematía y que ocasionan su destrucción.

30
Q

Prueba típica para el diagnóstico de la anemia inmunohemolítica…

A

Prueba de Coombs.

31
Q

¿Qué detecta la prueba de Coombs directa?

A

Inmunoglobulinas o complemento sobre la membrana del hematíe.

32
Q

¿Qué detecta la prueba de Coombs indirecto?

A

Anticuerpos en plasma.

33
Q

Las anemias inmunohemolíticas más frecuentes son las mediadas por…

A

Anticuerpos calientes.

34
Q

Ésts generalmente se asocian a enfermedades como.. (Anemia inmunohemolítica mediada por anticuerpos calientes)

A

Infecciones, procesos linfoproliferativos (LLC-B), colagenosis o fármacos.

35
Q

La asociación de anemia y trombopenia autoinmune se denomina…

A

Síndrome de Evans.

36
Q

La hemólisis por anticuerpos calientes suele ser mediada por…

A

IgG y se produce fundamentalmente en el bazo.

37
Q

Tratamiento de la hemólisis por anticuerpos calientes….

A

El de la enfermedad de base asociado a esteroides. Si no responde, esplenectomía. Y si pese a esta sigue sin responder, fármacos inmunosupresores.

38
Q

La enfermedad de las aglutininas frías está mediada casi siempre por…

A

IgM, que activa el complemento. La hemólisis que produce es predominantemente intravascular.

39
Q

Tratamiento fundamental de la enfermedad de las aglutininas frías…

A

Evitar el frío, que es cuando se produce la hemólisis, siendo el tratamiento de elección esteroides asociados a Rituximab.

40
Q

La hemoglobinuria paroxística nocturna es un trastorno de…

A

La célula madre pluripotencial de la médula ósea y se afectan por tanto las tres series.

41
Q

Las células derivadas de la célula madre pluripotencial de la médula ósea se caracterizan por…

A

Exceso de sensibilidad al complemento.

42
Q

La enfermedad de la hemoglobinuria paroxística nocturna se produce como consecuencia de un déficit de…

A

Proteínas de membrana, celular, CD55 y CD59, que bloquean la acción del complejo de ataque de membrana del complemento.

43
Q

La hemólisis ( en enfermedad de la hemoglobinuria paroxística nocturna) se produce por…

A

Activación del complemento y es fundamentalmente intravascular (por eso cursa con hemoglobinuria).

44
Q

La clínica fundamental de la hemoglobinuria paroxística nocturna consta de…

A

Hemólisis intravascular, pancitopenia, y trombosis venosas de repetición en extremidad, cerebro, venas suprahepáticas (síndrome de Budd-Chiari) o venas mesentéricas.

45
Q

El diagnóstico definitivo de la enfermedad de la hemoglobinuria paroxística nocturna se realiza mediante…

A

Citometría de flujo, donde se muestra la ausencia de proteínas CD55 y CD59

TEST AR Hematología (21 decks)

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