Anemias Hemolíticas Flashcards
Parámetros bioquímicos que nos hacen sospechar la presencia de hemólisis..
Aumento de LDH sérica y bilirrubina indirecta en suero
La presencia de hemosiderinuria y hemoglobinuria nos hacen sospechar una…
Hemólisis intravascular.
En sangre periférica es típico en las anemias hemolíticas la presencia de…
Un incremento de reticulocitos y policromatófilos en sangre periférica, que reflejan la respuesta de la médula ósea ante la destrucción de hematíes.
Clínica fundamental de estas anemias…
Anemia, ictericia y esplenomegalia frecuentemente.
¿Cuál es la anemia hemolítia congénita más frecuente?
La esferocitosis hereditaria.
La infección por parvovirus B19 produce en estos pacientes…
Crisis aplásicas.
Ante un paciente joven con litiasis biliar se debe sospechar…
Una hemólisis crónica.
¿En qué otro tipo de patología podemos observar esferocitos en sangre periférica?
En las anemias inmunohemolíticas.
El volumen corpuscular medio del hematíe en la esferocitosis se encuentra…
Disminuido, es una microesferocitosis.
Prueba caracteristica para el diagnóstico de esferocitosis…
La prueba de hemólisis osmótica, que se previene administrando glucosa al medio.
Tratamiento de elcción en los casos graves de esferocitosis…
La esplenectomía, aconsejandose después de los 5-6 años de edad, y administar ácido fólico para evitar las crisis megalobásticas.
Causa más frecuente de anemia hemolítica por déficit enzimático
Deficiencia de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa.
La hemoglobina mayoritariamente en el hematía del adulto es…
Hemoglobina A1, formada por dos cadenas alfa y dos beta.
El porcentaje de hemoglobina fetal en el adulto es…
1%
La enfermedad producida por un defecto de síntesis de las cadenas de globina se denomina…
Talasemia.
La talasemia más frecuente en nuestro medio es…
La betatalasemia, por defecto en la síntesis de las cadenas beta de globina.
Niños de 8 años de edad con malformaciones óseas, cráneo en cepillo, alteraciones dentarias y quistes en manos y pies, hepatoesplenomegalia, anemia microcítica e hipocrómica, disminución de la hemoglobina A1 y aumento de la hemoglobina A2 y hemoglobina F, ¿qué sospecharías en primer lugar?
Una betatalasemia Major o anemia de Cooley.
El diagnóstico de la betatalasemia se confirma mediante…
La electroforesis de hemoglobina, que objetica descenso de hemoglobina A1 e incremento de hemoglobina A2 y hemoglobina F.
¿A qué edad comienzan las manifestaciones clínicas de las betatalasemias?
A los 6-8 meses de vida, cuando la hemoglobina fetal debe ser sustituida por la hemoglobina A1 del adulto.
Tramiento de elección de las formas severas…
Trasplante alogénico de precursores hematopoyéticos.
La variante más frecuente dentro de las betatalasemias es la…
Talasemia minor o rasgo talasémico.
Ante un enfermo que presenta microcitosis importante con número normal o ligeramente incrementado de eritrocitos (índice de mentzer <14) hay que sospechar…
Una talasemia minor.
Para diferenciar la anemia microcítica hipocrómica del rasgo talasémico de la anemia ferropénica, utilizamos…
La amplitud de distribución eritrocitaria (ADE), que en el caso de la anemia ferropénica está aumentada y en la talasemia está normal; así como el índice de mentzer.
La anemia de células falciformes es un tipo de hemoglobinopatía, que se produce por..
Formación de cadenas anormales de globina y que precipitan en el interior del hematíe.
La morfología típica de los drepanocitos es…
En forma de hoz.
Clínica fundamental de la drepanocitosis…
Crisis vasooclusivas con isquemia de órganos como huesos, pulmón, cerebro; hemólisis intravascular; hipoesplenismo e infecciones por microorganismos encapsulados.
Causa más frecuente de mortalidad en niños con drepanocitosis…
Sepsis neumocócica por asplenia funcional.
En los niños con drepanocitosis es típica la infección por…
Salmonella.
Las anemias inmunohemolíticas están producidas por…
Inmunoglobulinas que pueden ir contra antígenos extraños o propios del hematía y que ocasionan su destrucción.
Prueba típica para el diagnóstico de la anemia inmunohemolítica…
Prueba de Coombs.
¿Qué detecta la prueba de Coombs directa?
Inmunoglobulinas o complemento sobre la membrana del hematíe.
¿Qué detecta la prueba de Coombs indirecto?
Anticuerpos en plasma.
Las anemias inmunohemolíticas más frecuentes son las mediadas por…
Anticuerpos calientes.
Ésts generalmente se asocian a enfermedades como.. (Anemia inmunohemolítica mediada por anticuerpos calientes)
Infecciones, procesos linfoproliferativos (LLC-B), colagenosis o fármacos.
La asociación de anemia y trombopenia autoinmune se denomina…
Síndrome de Evans.
La hemólisis por anticuerpos calientes suele ser mediada por…
IgG y se produce fundamentalmente en el bazo.
Tratamiento de la hemólisis por anticuerpos calientes….
El de la enfermedad de base asociado a esteroides. Si no responde, esplenectomía. Y si pese a esta sigue sin responder, fármacos inmunosupresores.
La enfermedad de las aglutininas frías está mediada casi siempre por…
IgM, que activa el complemento. La hemólisis que produce es predominantemente intravascular.
Tratamiento fundamental de la enfermedad de las aglutininas frías…
Evitar el frío, que es cuando se produce la hemólisis, siendo el tratamiento de elección esteroides asociados a Rituximab.
La hemoglobinuria paroxística nocturna es un trastorno de…
La célula madre pluripotencial de la médula ósea y se afectan por tanto las tres series.
Las células derivadas de la célula madre pluripotencial de la médula ósea se caracterizan por…
Exceso de sensibilidad al complemento.
La enfermedad de la hemoglobinuria paroxística nocturna se produce como consecuencia de un déficit de…
Proteínas de membrana, celular, CD55 y CD59, que bloquean la acción del complejo de ataque de membrana del complemento.
La hemólisis ( en enfermedad de la hemoglobinuria paroxística nocturna) se produce por…
Activación del complemento y es fundamentalmente intravascular (por eso cursa con hemoglobinuria).
La clínica fundamental de la hemoglobinuria paroxística nocturna consta de…
Hemólisis intravascular, pancitopenia, y trombosis venosas de repetición en extremidad, cerebro, venas suprahepáticas (síndrome de Budd-Chiari) o venas mesentéricas.
El diagnóstico definitivo de la enfermedad de la hemoglobinuria paroxística nocturna se realiza mediante…
Citometría de flujo, donde se muestra la ausencia de proteínas CD55 y CD59
