Síndromes Mieloproliferativas Flashcards
LMC
1) Epidemiologia
2) Patogênese (cromossomo…)
3) Sangue periférico? Como diferenciar de infecção?
4) Clínica marcante?
5) Diagnóstico?
6) Tratamento?
7) Prognóstico?
1) Idosos e homens
2) A célula se mantém com capacidade de diferenciação (células maduras, NÃO SÃO BLASTOS), mas a doença se origina com t(9;22) - gera CROMOSSOMO PHILADÉLPHIA e gene híbrido BCR-ABL: boom de proliferação celular.
3) INFECÇÃO MORTAL!!!!
Leucocitose com neutrofilia e desvio à esquerda até mielócitos (bastões, meta, mielócitos…) + eosinofilia + basofilia + trombocitopenia
SÓ CAEM HEMÁCIAS - ANEMIA
DIFERENÇA PARA REAÇÃO LEUCEMOIDE INFECCIOSA: A LMC NÃO ELEVA FOSFATASE ALCALINA LEUCOCITÁRIA!
4) BAÇÃO INFILTRADO
Febre da doença - raras infecções
Sudorese noturna, fraqueza
Leucostase
5) Clínica + biópsia MO - hiperplasia mieloide (relação mieloide:eritroide de 15-20:1) e cariótipo com t(9;22)
6) Mesilato de Imatinibe: remite o cromossomo Ph em até 12m, por inibir a ação do seu produto
Hidroxiureia ameniza sintomas
Se não funciona imatinibe: Tx MO
7) EVOLUI PARA LMA - CRISE BLÁSTICA E PÉSSIMO PROGNÓSTICO
POLICITEMIA VERA
1) O quê?
2) Sangue periférico?
3) Clínica?
4) Diagnóstico?
5) Tratamento?
1) Síndrome mieloproliferativa mais comum. Clone neoplásico eritroide, prolifera mesmo sem EPO
2) Pancitose: policitemia + leucocitose + trombocitose
3) Hiperviscosidade: cefaleia, tontura
Pletora facial e conjuntival
Esplenomegalia
Excesso de basófilos: hiper-histamina - prurido após banho quente e úlcera péptica
Eritromelalgia: obstrução de pequenos vasos e mãos e pés, com dor em palma/planta e vermelhidão
4) Excluir outras causas: hemoconcentração, DPOC
Clínica + sangue + medula com hiperplasia eritroide + mutação no JAK2 + EPO baixa ou normal (independe dela)
5) Sangrias (flebotomia)
Hidroxiureia ou Anagrelida para mielossupressão
TROMBOCITEMIA ESSENCIAL
1) O que é?
2) Como diagnosticar?
3) Clínica?
4) Tratamento?
1) Proliferação exagerada das plaquetas, acima de 500.000, isoladamente
2) Excluir: LMC e cromossomo Ph; policitemia vera e aumento das hemácias; mielodisplasia.
O aumento é SÓ DAS PLAQUETAS, com anisocitose e megatrombócitos
3) Quando 1.000.000: tromboses arteriais, plaquetas disfuncionais e sangramento
Eritromelalgia: dor aguda em palma das mãos e planta dos pés
Esplenomegalia
4) Mielossupressão: Hidroxiureia e Anagrelida (melhor)
Eritromelalgia: doses baixas de AAS
Cromossomo Philadelphia
Qual a alteração?
Aparece mais em qual condição?
Patognomônico?
t(9;22)
Aparece mais na LMC
NÃO é patognomônico: também ocorre na LLA e indica mau prognóstico nesta.
Reação leucemoide
O que é?
Como diferenciar a origem?
Leucocitose neutrofílica > 25.000 associada à infecção, pode confundir com LMC
Diferenciar pela clínica: LMC cursa com esplenomegalia importante
Mas o principal nas questões:
• LMC NÃO ELEVA FA LEUCOCITÁRIA
• Reação leucemoide ELEVA A FA LEUCOCITÁRIA
Fármaco que mudou a LMC
Onde atua?
Mesilato de Imatinibe
Atua inibindo a ação do produto (tirosina quinase) do gene BCR ABL (oriundo da translocação 9;22 cromossomo philadelphia) e com isso promovendo remoção citogenética (o cromossomo Ph desaparece em 12 meses)
Qual a origem do prurido na Policitemia Vera?
Excesso de histamina, liberada pelos basófilos - a policitemia vera aumenta todas as linhagens sanguíneas.
Prurido que predomina após banho quente
Na LMC, qual a única linhagem que se apresenta reduzida das células sanguíneas?
As hemácias, traduzindo anemia e relação mieloide:eritroide na medula de 15 a 20:1 (normal 3:1)
Qual órgão hematopoietico aumenta nas síndromes mieloproliferativas (linhagem mieloide)?
Bação!!!!
Função da Hidroxiureia nas síndromes mieloproliferativas?
Promover mielossupressão para aliviar sintomas
Anagrelida?
Medicação usada para mielossupressão, mas específica para reduzir contagem de plaquetas (trombocitemia essencial)
