Sindromes Mielodisplásicos

Question 1

Grupo etário onde é mais frequente os síndromes mielodisplásicos

Answer 1

IDOSOS

Question 2

Causa mais frequente de Síndrome Mielodisplásico

Answer 2

Causa Idiopática

Question 3

Contexto mais frequente de diagnóstico de Síndrome Mielodisplásico

Answer 3

Doente idoso com achado ocasional de citopenias periféricas

Question 4

Alteração do exame físico mais frequente no Síndrome Mielodisplásico:

• Adenopatias
• Esplenomegalia
• Hepatomegalia
• Sem alterações relevantes

Answer 4

Sem alterações relevantes (25% podem apresentar esplenomegalia)

Question 5

Citopenia mais frequentemente num síndrome mielodisplásico

Answer 5

Anemia

Question 6

Alteração citogenética de melhor prognóstico no Síndrome Mielodisplásico:

• Deleção 7p
• Deleção 5q
• Trissomia do 8
• Todas de mau prognóstico

Answer 6

A deleção 5q tem melhor prognóstico clinico!
Aparece em mulheres idosas com anemia microcitica refrataria com contagem de plaquetas normal ou alta
Tem baixo risco de transformação leucémica

Question 7

Que patologias é necessário fazer diagnóstico diferencial se suspeita de SMD e M.O hipocelular?

Answer 7

ANEMIA APLÁSICA

Question 8

O Sindrome mielodisplásico consiste em citopenias consistentes em uma ou mais linhagens mieloides, sem outra causa óbvia, e displasia em pelo menos 10% de células mieloides na M.O ou >20% de blastos.
V ou F?

Answer 8

FALSO!
Apenas de 5-19% de Blastos!
Se for >20% de blastos, trata-se de LEUCEMIA!

Question 9

O SMD é uma doença pré-leucémica com um risco de transformação em LMA de 100%. V ou F?

Answer 9

FALSO.

Apenas tem um risco de transformação em LMA de 25-50%

Question 10

SMD relacionado com a terapêutica diz respeito ao aparecimento de SMD após meses/anos de quimioterapia. V ou F?

Answer 10

Verdadeiro!

Evoluem tipicamente mais rápido para doença mais agressiva!

Question 11

Características de Esfregaço de SP no SMD?

Answer 11

Eritrocitos macrociticos com pontilhado basófilo

Anomalia de Pseudo-Pelger-Huet!

Question 12

No SMD, é mais frequente observar M.O hipercelular ou hipocelular?

Answer 12

HIPERCELULAR
(Citopenias periféricas + M.O Hipercelular)
No entanto, em 10% dos casos há M.O HIPOcelular!

Question 13

Os Síndromes Mielodisplásicos são sempre de causa idiopática?

Answer 13

FALSO

Ter em conta os SMD de causa secundária (como os secundários a terapêutica!)

Question 14

Como caracteriza os Síndromes Mielodisplásicos?

Answer 14

Hematopoiese Ineficaz e desorganizada de uma ou mais linhagens mieloides

Question 15

Todos os síndromes mielodisplásicos evoluem para leucemia. V ou F?

Answer 15

Falso.

O risco de transformação em LMA é apenas 25-30%

Question 16

A exposição prévia a radiação aumenta o risco de SMD secundário. V ou F?

Answer 16

Verdadeiro!

Question 17

A maioria dos doentes com SMD são sintomáticos ao diagnóstico. V ou F?

Answer 17

Falso.

Maioria dos doentes são referenciados para avaliação de citopenias periféricas identifadas como achado ocasional

Question 18

O que é esperado encontrar num SMD?

Answer 18

Evidência de displasia de células hematopoiéticas da linhagem mieloide no SP e MO

Question 19

MO normocelular/hipercelular associada a citopenias periféricas num adulto IDOSO, pode fazer-nos suspeitar de?

Answer 19

Sindrome Mielodisplásico

Question 20

O SMD nunca deve ser diagnosticado durante episódios agudos, hospitalizações ou dentro do espaço de 6 meses de uma exposição a terapias mielotóxicas. V ou F?

Answer 20

Verdadeiro!

Question 21

Quando é que o diagnóstico de SMD deve ser considerado?

Answer 21

Citopenias consistentes em uma ou mais linhagens mieloides, sem outra causa óbvia, e displasia em pelo menos 10% das células mieloides na MO ou 5-19% de blastos