Amiloidose Flashcards
A estrutura em folha B-pregueada amiloide apresenta que caracteristica fundamental?
Birrefringência verde no microscópio de luz polarizada quando corada com o Vermelho de Congo
(característica ÚNICA)
As doenças amiloides são definidas pela natureza bioquímica das proteínas que compõem os depósitos de fibrilas. V ou F?
Verdadeiro!
Como podem ser classificadas as AMILOIDOSES?
- Sistémicas ou Localizadas
- Adquiridas ou Hereditárias
- Padrões Clínicos
Em que consiste a Amiloidose Sistémica Primária (AL)?
Deposição de CADEIAS LEVES
Está associada ao MM e LINFOMA
Nas amiloidoses sistémicas os órgãos envolvidos podem ser biopsados apesar dos depósitos amiloides poderem ser encontrados em qualquer tecido do corpo. V ou F?
Verdadeiro!
Qual é o local de mais fácil acesso e é positivo em mais de 80% dos doentes com Amiloidose Sistémica?
GORDURA ABDOMINAL
Existem achados laboratoriais específicos para Amiloidose. V ou F?
Falso!
A Amiloidose AL pode ter infiltração de vários órgãos endócrinos (hipotiroidismo, hipoadrenalismo ou hipopituitarismo) pelo que devemos suspeitar sempre. V ou F?
Verdadeiro!
Em que consiste a Cardiopatia Amiloide?
Hipertrofia ventricular concêntrica + disfunção diastólica
Qual é o subtipo mais comum de Amiloidose?
Amiloidose AL
A amiloidose AL é rapidamente progressiva e fatal quando não tratada. V ou F?
Verdadeiro!
A cadeias leves na Amiloidose AL podem depositar-se em qualquer local do corpo. V ou F?
FALSO!
As cadeias leves podem depositar-se em qualquer órgão FORA DO SNC
Qual é o atingimento/órgão mais atingido na Amiloidose AL?
Atingimento RENAL
Costuma manifestar-se com SINDROME NEFRÓTICO
Qual é o segundo órgão mais afetado na Amiloidose AL?
Coração!
O mais afetado é o RIM!
Que achados são PATOGNOMÓNICOS MAS RAROS na Amiloidose AL?
MACROGLOSSIA
OLHOS DE GUAXINI
Qual é o tratamento de eleição da Amiloidose AL?
É semelhante ao do MM
QT de indução (Melfalano em altas doses) + TMO autólogo
Todos os doentes com Amiloidose AL devem ser hipocoagulados mesmo que em ritmo sinusal. V ou F?
Verdadeiro!
Em que situações da Amiloidose AL o tratament sistéico não é adequado?
Amiloidose AL localizada
Nesses casos:
- Cirurgia e/ou RT
A Amiloidose AA é o único tipo de amiloidose sistémica que ocorre em crianças. V ou F?
Verdadeiro!
A Amiloidose AA pode ocorrer em associação com quase qualquer estado inflamatório crónico
Qual é o principal órgão afetado na Amiloidose AA?
RIM
Neste tipo de amiloidose, a miocardiopatia é rara!
Qual é a forma mais comum de Amiloidose AF?
ATTRm
Causada pela mutação da transtirretina
O que é a Amiloidose Senil?
Deposição fisiológica de depósitos de TTR com fibrilas sem mutações que ocorre com a idade.
Mais em homens caucasianos com >65 anos com cardiopatia amiloide
Causa sobretudo MIOCARDIOPATIA
Que alteração é patognomónica da AMILOIDOSE ATTR e AF?
Opacificação do corpo vítreo
Qual é a terapêutica de eleição no tratamento da Amiloidose ATTR e AF?
Transplante hepático!
O fígado é a principal fonte de TTR.
A Amiloidose AB2M deve-se à acumulação de B2-microglobulina. V ou F?
Verdadeiro!
Produz manifestações reumatológicas em pacientes em hemodiálise de longa duração.
Qual é frequentemente o primeiro sintoma da Amiloidose AB2M?
Síndrome do túnel cárpico
Não existe terapêutica especifica para a Amiloidose AB2M mas a interrupção da diálise após o alotransplante pode melhorar os sintomas. V ou F?
Verdadeiro!
As equimoses periorbitais (sinal de Raccoon-eye) são patognomónicas de que doença?
Amiloidose AL
