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Hematologia > Amiloidose > Flashcards

Amiloidose Flashcards

1
Q

A estrutura em folha B-pregueada amiloide apresenta que caracteristica fundamental?

A

Birrefringência verde no microscópio de luz polarizada quando corada com o Vermelho de Congo
(característica ÚNICA)

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Q

As doenças amiloides são definidas pela natureza bioquímica das proteínas que compõem os depósitos de fibrilas. V ou F?

A

Verdadeiro!

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3
Q

Como podem ser classificadas as AMILOIDOSES?

A
  • Sistémicas ou Localizadas
  • Adquiridas ou Hereditárias
  • Padrões Clínicos
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4
Q

Em que consiste a Amiloidose Sistémica Primária (AL)?

A

Deposição de CADEIAS LEVES

Está associada ao MM e LINFOMA

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5
Q

Nas amiloidoses sistémicas os órgãos envolvidos podem ser biopsados apesar dos depósitos amiloides poderem ser encontrados em qualquer tecido do corpo. V ou F?

A

Verdadeiro!

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6
Q

Qual é o local de mais fácil acesso e é positivo em mais de 80% dos doentes com Amiloidose Sistémica?

A

GORDURA ABDOMINAL

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7
Q

Existem achados laboratoriais específicos para Amiloidose. V ou F?

A

Falso!

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8
Q

A Amiloidose AL pode ter infiltração de vários órgãos endócrinos (hipotiroidismo, hipoadrenalismo ou hipopituitarismo) pelo que devemos suspeitar sempre. V ou F?

A

Verdadeiro!

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9
Q

Em que consiste a Cardiopatia Amiloide?

A

Hipertrofia ventricular concêntrica + disfunção diastólica

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10
Q

Qual é o subtipo mais comum de Amiloidose?

A

Amiloidose AL

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11
Q

A amiloidose AL é rapidamente progressiva e fatal quando não tratada. V ou F?

A

Verdadeiro!

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12
Q

A cadeias leves na Amiloidose AL podem depositar-se em qualquer local do corpo. V ou F?

A

FALSO!

As cadeias leves podem depositar-se em qualquer órgão FORA DO SNC

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13
Q

Qual é o atingimento/órgão mais atingido na Amiloidose AL?

A

Atingimento RENAL

Costuma manifestar-se com SINDROME NEFRÓTICO

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14
Q

Qual é o segundo órgão mais afetado na Amiloidose AL?

A

Coração!

O mais afetado é o RIM!

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15
Q

Que achados são PATOGNOMÓNICOS MAS RAROS na Amiloidose AL?

A

MACROGLOSSIA

OLHOS DE GUAXINI

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16
Q

Qual é o tratamento de eleição da Amiloidose AL?

A

É semelhante ao do MM

QT de indução (Melfalano em altas doses) + TMO autólogo

17
Q

Todos os doentes com Amiloidose AL devem ser hipocoagulados mesmo que em ritmo sinusal. V ou F?

A

Verdadeiro!

18
Q

Em que situações da Amiloidose AL o tratament sistéico não é adequado?

A

Amiloidose AL localizada
Nesses casos:
- Cirurgia e/ou RT

19
Q

A Amiloidose AA é o único tipo de amiloidose sistémica que ocorre em crianças. V ou F?

A

Verdadeiro!

A Amiloidose AA pode ocorrer em associação com quase qualquer estado inflamatório crónico

20
Q

Qual é o principal órgão afetado na Amiloidose AA?

A

RIM

Neste tipo de amiloidose, a miocardiopatia é rara!

21
Q

Qual é a forma mais comum de Amiloidose AF?

A

ATTRm

Causada pela mutação da transtirretina

22
Q

O que é a Amiloidose Senil?

A

Deposição fisiológica de depósitos de TTR com fibrilas sem mutações que ocorre com a idade.
Mais em homens caucasianos com >65 anos com cardiopatia amiloide
Causa sobretudo MIOCARDIOPATIA

23
Q

Que alteração é patognomónica da AMILOIDOSE ATTR e AF?

A

Opacificação do corpo vítreo

24
Q

Qual é a terapêutica de eleição no tratamento da Amiloidose ATTR e AF?

A

Transplante hepático!

O fígado é a principal fonte de TTR.

25
Q

A Amiloidose AB2M deve-se à acumulação de B2-microglobulina. V ou F?

A

Verdadeiro!

Produz manifestações reumatológicas em pacientes em hemodiálise de longa duração.

26
Q

Qual é frequentemente o primeiro sintoma da Amiloidose AB2M?

A

Síndrome do túnel cárpico

27
Q

Não existe terapêutica especifica para a Amiloidose AB2M mas a interrupção da diálise após o alotransplante pode melhorar os sintomas. V ou F?

A

Verdadeiro!

28
Q

As equimoses periorbitais (sinal de Raccoon-eye) são patognomónicas de que doença?

A

Amiloidose AL

Hematologia (5 decks)

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