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Mecanismos de enfermedad > Síndromes de inmunodeficiencias > Flashcards

Síndromes de inmunodeficiencias Flashcards

1
Q

Clasificación de síndromes de inmunodeficiencias

A

Congénitas (defecto genético) & adquiridas (por infección o mal nutrición)

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Q

Manifestaciones de síndromes de inmunodeficiencias

A

Infecciones & auto-inflamaciones/autoinmune/alergias

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3
Q

Patógeno asociado a defecto en fagocitos

A

infecciones bacterianas & hongos

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4
Q

Patógeno asociado a defecto en complemento

A

bacterias encapsuladas & hongos

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5
Q

Patógeno asociado a defecto en NK

A

Herpes virus

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6
Q

Patógeno asociado a defecto en linfocitos B

A

patógenos EC

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7
Q

Patógeno asociado a defecto en linfocitos T

A

patógenos IC (micobacterias)

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8
Q

Inmunodeficiencias de la inmunidad celular generalmente causa infecciones por

A

micobacterias

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9
Q

Inmunodeficiencias del complemento generalmente causa infecciones por

A

Bacterias encapsuladas

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10
Q

Deficiencias de la inmunidad innata se da en

A

complemento, PRR, fagocitos

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11
Q

Deficiencias del complemento caracteristicas

A
  • Infecciones por bacterias encapsuladas
  • Más serio en C3
  • Deficiencias en regulación del complemento
  • Hipersensibilidad tipo III
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12
Q

Deficit en regulación del complemento sÍndrome:

A

Angioedema hereditario (bajo control = más daño)

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13
Q

Deficiencias en TLR (PRR) generan

A

Inmunosuceptibilidad a infecciones

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14
Q

Deficiencias en NLR (PRR) generan

A

Infecciones bacterianas más frecuentes

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15
Q

Deficiencias en CLR (PRR) generan

A

Enfermedades por hipersensibilidad del sistema inmune

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16
Q

Deficiencias en fagocitos generan:

A

Neutropenia, bacteria killing (enf. crónica granulomatosa, no H2O2) & deficit en opsonización (complemento no opsina, el fagocito no puede ID al patógeno)

17
Q

Deficits de linfocitos T generan:

A

DiGeorge syndrome & Candidiasis musculocutánea crónica

18
Q

Deficiencias de la inmunidad específica

A

Wiskott-aldrich-syndrome (WAS), Ataxia-telangiectasia (AT), DiGeorge syndrome

19
Q

Inmunodeficiencias combinadas (LB & LT)

A

Wiskott-aldrich-syndrome (WAS) & Ataxia-telangiectasia (AT)

20
Q

Wiskott-aldrich-syndrome (WAS) (X-linked-recesiva):

A

Característica: Low IgM (normal IgA & IgG) + disfunción de LT
Síntoma: trombopenia (ITP) + infecciones recurrentes

21
Q

Ataxia-telangiectasia (AT) (Autosomal recesiva):

A

Características: Bajo IgA & IgG
Síntomas: más neoplasias

22
Q

DiGeorge syndrome

A

Características: NO inmunodeficiencia combinada, solo deficit de LT (aumento de infecciones)
Síntomas: hipoparatiroidismo & aplasia del timo

23
Q

Inmunodeficiencias humorales:

A

Agammaglobulinemia, Hiper-IgM, deficiencias de IgG, deficiencia IgA & inmunodeficiencia común del adulto

24
Q

Agammaglobulinemia hay 2 tipos_____ & _____, ambas afectan al ____.

A

De Bruton (X-linked) & Autosómica, ambas afectan al BCR (no LB= no inmunoglobulinas)

25
Q

Hiper-IgM hay 2 tipos: _____ & _____, fallo en _____, por eso no hay switch de IgM a otras inmunoglobulinas

A

X-linked (CD40L) & Autosomal (CD40), fallo en la co-operación LB/LT

26
Q

Deficiencias de IgG, particularmente _____, aumenta la frecuencia de infecciones por ______

A

IgG2, aumenta frecuencia de infecciones por bacterias encapsuladas

27
Q

Deficiencias de IgA generalmente son _____ o causan infecciones _____.

A

asintomáticos o causan infecciones en mucosas (GI & respi)

28
Q

Deficiencias de IgA, casos extremos aumentan el riesgo de _____ luego de transfusiones

A

Anafilaxia luego de transfuciones (IgA son reconocidos como antígeno foreign)

29
Q

Inmunodeficiencia común del adulto causa _____

A

infecciones bacterianas frecuentes (en > 20 años).

30
Q

Inmunodeficiencias combinadas graves (SCID) afectan a que células:

A

Linfocitos (LB, LT o NK)

31
Q

SCID más grave:

A

Disgenesis reticular: NO hay stem de leucocitos, ningun leucocito (generalmente intra-uterina o apenas nace)

32
Q

SCID, generalmente los defectoss ocurren en que momento de la diferenciación

A

Defectos ocurren luego de la diferenciación (niveles normales de granulocitos)

33
Q

SCID, timo es

A

hipoplatico

34
Q

Síndrome del linfocito desnudo se da porque no hay producción de_____

A

MHC (en LB, LT & macrofagos). No MHC = presentación de antigenos es ineficaz

35
Q

Inmunodeficiencias adquiridas (secundarias) característica más importante

A

Son más comunes que las primarias

36
Q

Inmunodeficiencias adquiridas: causas

A

Farmacos inmunopresores, infecciones (VIH), tumores, enf.autoinmunes, traumas, embarazo, etc.

Mecanismos de enfermedad (6 decks)

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