Síndromes de inmunodeficiencias Flashcards
Clasificación de síndromes de inmunodeficiencias
Congénitas (defecto genético) & adquiridas (por infección o mal nutrición)
Manifestaciones de síndromes de inmunodeficiencias
Infecciones & auto-inflamaciones/autoinmune/alergias
Patógeno asociado a defecto en fagocitos
infecciones bacterianas & hongos
Patógeno asociado a defecto en complemento
bacterias encapsuladas & hongos
Patógeno asociado a defecto en NK
Herpes virus
Patógeno asociado a defecto en linfocitos B
patógenos EC
Patógeno asociado a defecto en linfocitos T
patógenos IC (micobacterias)
Inmunodeficiencias de la inmunidad celular generalmente causa infecciones por
micobacterias
Inmunodeficiencias del complemento generalmente causa infecciones por
Bacterias encapsuladas
Deficiencias de la inmunidad innata se da en
complemento, PRR, fagocitos
Deficiencias del complemento caracteristicas
- Infecciones por bacterias encapsuladas
- Más serio en C3
- Deficiencias en regulación del complemento
- Hipersensibilidad tipo III
Deficit en regulación del complemento sÍndrome:
Angioedema hereditario (bajo control = más daño)
Deficiencias en TLR (PRR) generan
Inmunosuceptibilidad a infecciones
Deficiencias en NLR (PRR) generan
Infecciones bacterianas más frecuentes
Deficiencias en CLR (PRR) generan
Enfermedades por hipersensibilidad del sistema inmune
Deficiencias en fagocitos generan:
Neutropenia, bacteria killing (enf. crónica granulomatosa, no H2O2) & deficit en opsonización (complemento no opsina, el fagocito no puede ID al patógeno)
Deficits de linfocitos T generan:
DiGeorge syndrome & Candidiasis musculocutánea crónica
Deficiencias de la inmunidad específica
Wiskott-aldrich-syndrome (WAS), Ataxia-telangiectasia (AT), DiGeorge syndrome
Inmunodeficiencias combinadas (LB & LT)
Wiskott-aldrich-syndrome (WAS) & Ataxia-telangiectasia (AT)
Wiskott-aldrich-syndrome (WAS) (X-linked-recesiva):
Característica: Low IgM (normal IgA & IgG) + disfunción de LT
Síntoma: trombopenia (ITP) + infecciones recurrentes
Ataxia-telangiectasia (AT) (Autosomal recesiva):
Características: Bajo IgA & IgG
Síntomas: más neoplasias
DiGeorge syndrome
Características: NO inmunodeficiencia combinada, solo deficit de LT (aumento de infecciones)
Síntomas: hipoparatiroidismo & aplasia del timo
Inmunodeficiencias humorales:
Agammaglobulinemia, Hiper-IgM, deficiencias de IgG, deficiencia IgA & inmunodeficiencia común del adulto
Agammaglobulinemia hay 2 tipos_____ & _____, ambas afectan al ____.
De Bruton (X-linked) & Autosómica, ambas afectan al BCR (no LB= no inmunoglobulinas)
Hiper-IgM hay 2 tipos: _____ & _____, fallo en _____, por eso no hay switch de IgM a otras inmunoglobulinas
X-linked (CD40L) & Autosomal (CD40), fallo en la co-operación LB/LT
Deficiencias de IgG, particularmente _____, aumenta la frecuencia de infecciones por ______
IgG2, aumenta frecuencia de infecciones por bacterias encapsuladas
Deficiencias de IgA generalmente son _____ o causan infecciones _____.
asintomáticos o causan infecciones en mucosas (GI & respi)
Deficiencias de IgA, casos extremos aumentan el riesgo de _____ luego de transfusiones
Anafilaxia luego de transfuciones (IgA son reconocidos como antígeno foreign)
Inmunodeficiencia común del adulto causa _____
infecciones bacterianas frecuentes (en > 20 años).
Inmunodeficiencias combinadas graves (SCID) afectan a que células:
Linfocitos (LB, LT o NK)
SCID más grave:
Disgenesis reticular: NO hay stem de leucocitos, ningun leucocito (generalmente intra-uterina o apenas nace)
SCID, generalmente los defectoss ocurren en que momento de la diferenciación
Defectos ocurren luego de la diferenciación (niveles normales de granulocitos)
SCID, timo es
hipoplatico
Síndrome del linfocito desnudo se da porque no hay producción de_____
MHC (en LB, LT & macrofagos). No MHC = presentación de antigenos es ineficaz
Inmunodeficiencias adquiridas (secundarias) característica más importante
Son más comunes que las primarias
Inmunodeficiencias adquiridas: causas
Farmacos inmunopresores, infecciones (VIH), tumores, enf.autoinmunes, traumas, embarazo, etc.
