Síndromes de falência medular Flashcards

1
Q

Mecanismo da aplasia medular

A

a medula pára de produzir células sanguíneas suficientes, por dano das células hematopoiéticas

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

A maioria dos casos de aplasia medular tem etiologia

A

idiopática

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Aplasia medular pode ser secundária a:

A
  • radiação ionizante
  • fármacos
  • químicos tóxicos
  • vírus
  • doenças autoimunes
  • hemoglobinúria paroxística noturna
  • gravidez
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Sinais e sintomas da aplasia medular

A
  • fadiga
  • palidez
  • púrpura, petéquias e sangramento das mucosas
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Alterações nas células do sangue

A
  • eritrócitos grandes e reticulócitos diminuídos/ausentes
  • escassez de plaquetas e granulócitos
  • linfócitos normais ou reduzidos
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

MO na aplasia medular

A

gordura hipocelular e reticulócitos de morfologia normal

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Diagnóstico da aplasia medular

A
  • pancitopenia
  • anemia normocítica ou macrocítica
  • baixa contagem de reticulócitos
  • elevada EPO
  • MO: gordura hipocelular e morfologia normal dos reticulócitos
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Tratamento da aplasia medular

A
  • cessação do agente agressor
  • terapia de suporte
  • estimulantes da MO
  • terapia imunossupressora
  • transplante de células hematopoiéticas
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Mecanismo das síndromes mielodisplásicas

A

as células pluripotentes estão disfuncionais:

  • citopenia
  • MO normal ou dismórfica com hipercelularidade
  • Hematopoiese ineficaz
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Na síndrome mielodisplásica, a medula está … (hipocelular/hipercelular)

A

hipercelular

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Na aplasia medular, a medula está … (hipocelular/hipercelular)

A

hipocelular

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

As síndromes mielodisplásicas afetam principalmente … (faixa etária) e têm progressão … (rápida/lenta).

A

idosos; lenta

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

A maioria dos casos de aplasia medular tem etiologia

A

idiopática

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Síndromes mielodisplásicas podem ser secundárias a

A
  • quimioterapia ou radioterapia

- hemoglobinúria paroxística noturna

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Nas síndromes mielodisplásicas, a maioria dos doentes apresenta sintomas … (antes do diagnóstico/após o diagnóstico)

A

após

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Os sintomas do MDS depende

A

da linhagem celular afetada

17
Q

Trombocitopenia - consequência

A

hemostase primária comprometida

18
Q

Eritropenia - consequência

A

anemia

19
Q

Leucocitopenia - consequência

A

aumento da suscetibilidade a infeções

20
Q

Sintoma mais comum MDS

A

anemia

21
Q

Sideroblastos em anel

A

síndromes mielodisplásicas OU deficiência de vitamina B6

22
Q

Análises ao sangue nas MDS

A
  • anemia com bicitopenia ou pancitopenia
  • macrocitose com resposta reticulocitária insuficiente
  • reticulócitos nucleados
  • plaquetas grandes, sem grânulos
  • neutrófilos hipogranulados e hiposegmentados
23
Q

MDS - anemia … (macro/normo/microcítica) com resposta reticulocitária … (exagerada/normal/insuficiente)

A

macrocitose; insuficiente

24
Q

MDS - plaquetas …

A

grandes agranulares

25
Q

MDS - reticulócitos …

A

nucleados e insuficientes

26
Q

Blastos na MO

A

MDS
ou
leucemia mieloide aguda se tiver mais de 20% blastos

27
Q

Transplante alogénico de células hematopoiéticas é realizado na MDS para pacientes com …

A

menos de 55 anos e MDS de último estadio

28
Q

30% dos casos de MDS progridem para …

A

leucemia mieloide aguda

29
Q

Local preferencial para aspiração e biópsia da MO no adulto

A

esterno e crista ilíaca posterior

30
Q

Leucemia mieloide aguda

A

proliferação de blastos imaturos e disfuncionais na MO, que impede a hematopoiese normal

31
Q

Principal queixa na leucemia mieloide aguda

A

astenia e fadiga

32
Q

LMA - análises ao sangue:

A
  • leucocitose ou leucopenia
  • trombocitopenia
  • anemia
33
Q

LMA tem clínica > … (tempo)

A

> 3 meses

34
Q

Na LMA, o aumento da contagem total de células sanguíneas traduz-se num risco aumentado de

A

leucostase e coagulação intravascular disseminada

35
Q

Síndrome mieloproliferativa

A

hiperprodução de 1 ou mais elementos figurados sem displasia

36
Q

Causas mais comuns de síndrome mieloproliferativa

A
  • leucemia mieloide crónica
  • trombocitopenia
  • policitemia vera
  • mielofibrose primária
37
Q

Funções do baço

A
  • filtração do sangue
  • recuperação de ferro
  • reservatório de sangue
  • resposta imune
  • hematopoiese fetal