Síndrome purpurico Flashcards
Célula de la cuál provienen las plaquetas
Megacariocito
Esperanza de vida de las plaquetas
9-12 días
Definición de síndrome purpúrico
Conjunto de signos clínicos que se caracteriza por la presencia de manchas de color púrpura en la piel producida por hemorragias subcutánea
El síndrome púrpurico se produce por afectación de:
*Coagulación sanguínea
*Función plaquetaria
*Integridad de los vasos
*Integridad del sistema inmunológico
Respuesta de las plaquetas ante la lesión endotelial
Ante la exposición de colageno y del factor de von Willebrand
-Adhesión
-Cambio de forma
-Agregación
-Secreción
Factores activados por las plaquetas durante el tapón hemostático primario
-Protrombina
-Factor X
-Inhibidores de la fibrinólisis
Estructuras que participan en la hemostasia
-Endotelio
-Plaquetas
-Factores de coagulación
Pasos de la hemostasia
-Vasoconstricción
-Hemostasia primaria: formación del tapón plaquetario
-Hemostasia secundaria: hay depósito de fibrina y exposición del factor tisular el cuál al unirse con el factor VII desencadena la cascada de coagulación
-Esto produce trombina que convierte al fibrinógeno en fibrina que consolida el tapón plaquetario inicial
-Estabilización y reabsorción del coágulo: se forma un tapón permanente y se activan los mecanismos contrarreguladores que limitan la coagulación
Enzima responsable de dividir al factor von Willebrand
Metaloproteasa ADAMTS13
Mecanismos por el cuál se produce el síndrome purpúrico
*Anticuerpos anti plaquetarios contra los receptores para el factor von Willebrand (70%)
*Citotoxicidad directa por LT (30-40%)
*Supresión de producción plaquetaria por daño en megacariocitos
Grupos de purpuras
-Purpuras aniopáticas
-Purpuras por trombocitopenia o trombopatías
-Purpuras por trastornos de la coagulación
Tipos de purpura angiopáticas
-Púrpura trombocitopénica ideopática/enfermedad de Werho
-Púrpura trombocitopénica trombótica
-Púrpura de Schönlein-Henoch
Signos en la enfermedad de Werho de hemorragias que ponen en riesgo la vida
-Púrpura humeda (vesículas sangrantes en boca)
-Hemorragias retinianas
Tipos de purpuras por trastornos de la coagulación
-Hemofilia
-Presencia de inhibidores de la coagulación
Explique que son las hemofilias
Son deficiencias genéticas en factores de coagulación. Tipos:
-Hemofilia A: VIII
-Hemofilia B: IX