Síndrome nefrótico Flashcards
Definición del síndrome nefrótico
Signos y síntomas secundarios a la pérdida de proteínas de origen glomerular por la orina, se considera rango nefrótico una proteinuria >3.5g/24 h en adultos y 40mg/h/m2 en niños.
Se denomina “incompleto” o “laboratorial” hasta que aparecen edemas y entonces es “clínico” y si se asocia a HTA, insuficiencia renal o hematuria se llama “impuro”.
Rango de proteinuria normal
La proteinuria normal es <150mg/24h y es tubular compuesta por la proteína Tamm-Horsfall (beta globulina) y albúmina (<30mg/día).
Rango nefrótico de proteinuria
> 3.5g/24 horas y >40mg/h/m2 en niños
Clasificación de la proteinuria en el síndrome nefrótico
- Glomerular: por alteraciones de la membrana basal, puede ser selectiva (90% son proteínas de bajo peso molecular como albúmina) o no selectiva (proteínas de mayor peso como inmunoglobulina y 70% albumina).
- Tubular: por secreción de proteínas como beta2 microglobulinas o lisozima.
Etiología del síndrome nefrótico
En niños <10 años 90% es por enfermedad por cambios mínimos. En adultos la principal es la membranosa (30%) por DM, seguida de la GN focal y segmentaria (15-20%), de cambios mínimos (10-15%), mesangiocapilar (7%) y otras (20%). La causa más común en ancianos >75 años es la amiloidosis. Si un adulto con DM no tiene retinopatía ni alteraciones urinarias previas pensar en otra GN que no sea membranosa.
Asociación de la etiología del síndrome nefrótico con los factores de riesgo
- Niño o enfermedad de Hodgkin= cambios mínimos.
- Adulto, tumores de órgano sólido, consumidor de Captopril, sales de oro o penicilamina= GN membranosa.
- Anciano= amiloidosis.
- Mujer joven= LES
- Heroína, obesos, paciente con 1 riñón= focal y segmentaria.
- VHC y leucemia linfática crónica= mesangiocapilar.
Características del edema en el síndrome nefrótico
Puede ser localizado en párpados o MMII hasta anasarca, es blando con fóvea, aparece en tejido laxo (parpados y zonas declives). En adultos aparece cuando se retienen >4L. Puede haber edema intestinal con malabsorción, derrame pleural, peritoneal o pericárdico. Su aparición depende de la rapidez de instauración, función linfática, síntesis de albúmina y su concentración sérica.
Características de la insuficiencia renal en el síndrome nefrótico
LRA prerrenal por depleción de volumen intravascular o iatrogena por diuréticos, NTA por la albúmina o secundaria a AINE, IECA o diuréticos.
Características de los eventos trombóticos en síndrome nefrótico
Hay hipercoagulabilidad, el riesgo es mayor en los primeros 6 meses, rara en niños (<1%), GN focal y segmentaria y en DM, es común en la membranosa (50%), mesangiocapilar, LES y amiloidosis.
La mas común es la TVP y la más grave la trombosis de la vena renal (30% de los casos), en el caso de la vena renal izquierda se presenta con varicocele. Se presenta con lumbalgia, hematuria, proteinuria y a veces deterioro de la función renal. Puede haber embolismo pulmonar en el 4-8%.
Cuadros infecciosos secundarios al síndrome nefrótico
Por la hipogammaglobulinemia (IgG>IgA), linfopenia y disfunción de los linfocitos ante los mitógenos. Descenso del factor B de la vía alterna del complemento, edema intestinal que favorece la traslocación bacteriana.
Son frecuentes en los sitios de edema como peritonitis bacteriana por neumococo, neumonías y meningitis, los agentes suelen ser bacterias encapsuladas Streptococcus, Haemophilus, Klebsiella y en tratados con inmunosupresores CMV, Sarampión y varicela.
Dislipidemias en el síndrome nefrótico
Hay hiperlipidemia por aumento de la síntesis hepática de proteínas, descenso del catabolismo de la apoB y de la actividad de la lipoprotienlipasa. Hay aumento del colesterol LDL y VLDL, y triglicéridos. Mayor riesgo de ateroesclerosis, IAM y EVC. Hay lipiduria con cilindros grasos, cuerpos ovales grasos y células epiteliales cargadas de lípidos esterificados, HDL (cruz de Malta).
Alteraciones cutáneas del síndrome nefrótico
Palidez por el edema y anemia asociada, fragilidad del pelo y uñas, bandas de Muerhcke (blancas transversales) por hipoproteinemia crónica.
Alteraciones metabólicas y de los electrolitos en el síndrome nefrótico
Déficit de hierro, raquitismo o hipotiroidismo por perdida de transportadores.
Hiponatremia por retención de líquido, diuréticos y dietas baja en sodio (tratamiento).
Tratamiento del síndrome nefrótico
corregir la causa y usar el peso corporal como marcador de retención hidrosalina.
• Proteinuria: IECA o ARA II, menos en el niño que tenga buena respuesta a corticoides.
• Dieta: restricción del aporte de líquidos, sal y proteínas (0.8g/Kg/día) los lípidos deben ser poliinsaturados.
• Diuréticos: muy controlados. Vigilar los signos de depleción del volumen y monitorizar la respuesta con la uresis y función renal. El edema intestinal reduce la disponibilidad oral de estos y la hipoalbuminemia su función. Puede darse junto con albumina IV.
• TA: bloqueantes del sistema RAA, son antiproteinúricos y antiproliferativos. Si no se controla asociar otro antihipertensivo como los calcioantagonistas no dihidropiridinas.
• Hiperlipidemia: estatinas y prohibir el tabaco.
• Tromboembolismos: riesgo elevado y más con albumina <2g y proteinuria >10g. Solo si el paciente esta encamado se pueden usar HBPM.
