Síndrome nefrótico Flashcards
Palabras clave relacionadas con la GNM
- síndrome nefrótico en adultos
- PLA2R
- spikes + C4d (en IHQ)
La presencia de qué es suficiente para un Dx en la GNM?
Igs PLA2R en sangre
Aspectos epidemiológicos de la GNM
- = primera causa de síndrome nefrótico en adultos
- frecuencia H > M
- asociación genética (HLA-DR3 + DQA1)
Evolución + pronóstico de la GNM
- variable
- 30% remiten espontáneamente
- recidiva en TxR de 50-60%
Etiopatogenia general de GNM
- primarias
- secundarias
- aloinmunes
Etiología específica de las GNM primarias
Proteínas podocitarias se convierten en neo-Ags, el cuerpo produce Igs contra ellas, se forman inmunocomplejos que se depositan en el riñón + se activa C’
Etiología general de las GNM secundarias
Formación de inmunocomplejos entre Ags exógenos + Igs, que se depositan en riñones + llevan a la activación de C’
Etiología específica de las GNM secundarias
- tumores sólidos + hematológicos
- infecciones (VHB, sífilis, paludismo)
- fármacos (AINEs, penicilamina, metales pesados)
- enfermedades autoinmunes (LES, espondilitis)
Etiología específica de las GNM aloinmunes
Exposición a Ags de un donante, i.e. por TxR o enfermedad injerto vs. huésped
Clínica de la GNM
Síndrome nefrótico completo, con edemas importantes, HTA + tromboembolismos
Características de la tira reactiva de la GNM
- proteinuria (3+/4+)
- cilindros hialinos + cuerpos grasos
- +/- RBCs dismórficos
Características de la orina de 24h de la GNM
- proteinuria > 3.5g
- +/- microhematuria
Función renal en la GNM
Normal o levemente disminuida
Panel metabólico en la GNM
Hipoalbuminemia, hiperlipidemia
Hay hipocomplementemia en la GNM?
No como tal (no dice en los apuntes)
Características de la MO de la GNM
Inicialmente es normal, pero luego se va engrosando la MBG, aparecen los spikes (con la técnica de plata) + en la IHQ se ven depósitos de C4d
Características de la IF de la GNM
Depósitos granulares de IgG + C3
Características de la ME de la GNM
Depósitos densos en espacio subepitelial, que permiten hacer un estadiaje
Tratamiento general de la GNM
Medidas de soporte (modificaciones del estilo de vida, fármacos, evitar complicaciones tromboembólicas + infecciones)
Tratamiento específico de las GNM
Se estratifica en riesgo + según el riesgo, el tratamiento varía. Riesgo bajo/moderado implica esperar el periodo de remisión para ver si GNM desaparece. Un riesgo alto/muy alto requiere tratamiento con rituximab, corticoides + potencialmente otros IS por el alto riesgo de progresión a ERCT
Palabras clave relacionadas con la GEFS
- podocitopatía
- glomeruloesclerosis focal + segmentaria
Epidemiología de la GEFS
- = primera causa de síndrome nefrótico en adultos (en USA) por la prevalencia de la DM + la relación de la GEFS con ella
- < frecuente en niños + jóvenes
Etiopatogenia general de la GEFS
- primarias
- genéticas
- secundarias
- de causa indeterminada
Etiopatogenia específica de la GEFS primaria
No se sabe bien, pero se cree que hay un posible factor circulante que daña los podocitos + altera la permeabilidad de la MBG
Etiopatogenia específica de la GEFS genética
Familiar, sindrómica + esporádica
Etiopatogenia específica de la GEFS secundaria
A. virus (VIH)
B. fármacos (AINEs, heroína, pamidronato, interferón)
C. cambios adaptativos (hiperfiltración glomerular o disminución del número de nefronas)
Etiopatogenia de la GEFS indeterminada
Proteinuria sin síndrome nefrótico, con borramiento de podocitos pero sin evidencia de una causa genética o secundaria
Clínica general de la GEFS
- síndrome nefrótico (2/3 de casos)
- edema
- proteinuria
- microhematuria
- HTA
Características de la tira reactiva de la GEFS
- proteinuria (3+/4+)
- cilindros hialinos + cuerpos grasos
- +/- RBCs dismórficos
Características de la orina de 24h de la GEFS
- proteinuria 3-3.5g
- +/- microhematuria
Función renal en la GEFS
Alterada
Panel metabólico en la GEFS
- hipoalbuminemia, hiperlipidemia
Hay hipocomplementemia en la GEFS?
No
Características de la MO de la GEFS
- esclerosis parcial en < 50% de glomérulos
- expansión mesangial
- colapso de capilares en segmentos afectados
- PAS + & plata-metenamina +
Características de la IF de la GEFS
Depósitos de IgM + C3
Características de la ME de la GEFS
Desestructuración podocitaria
Tratamiento general de la GEFS
Medidas de soporte
Tratamiento específico de la GEFS
- terapia inicial: corticoides, ACN (2. línea)
- corticorresistencia: ACN, 2. línea = micofenolato, rituximab
- primera recaída tardía: corticoides
- recaídas precoces o frecuentes: corticoides + ACN/otros IS (M, R)
- secundarias: etiológico
