Síndrome Nefrítica Flashcards
Nomenclatura renal - significados de lesão: focal, segmentar, difusa, global, proliferativa, necrotizante, esclerose e fibrose :)
FOCAL (<50%) OU DIFUSA (>50%) dos glomérulos renais acometidos.
SEGMENTAR (<50%) OU GLOBAL (>50%) de um glomérulo acometido.
PROLIFERATIVA (aumento de células), NECROTIZANTE (// células mortas), ESCLEROSE (// colágeno IV), FIBROSE (// colágeno I).
Fale sobre os 3 tipos de lesões proliferativa.
A proliferação das células pode ocorrer no capilar (ENDOCAPILAR), com colabamento das alças; no mesângio (MESANGIAL); ou no espaço de Bowman, com os crescentes (EXTRACAPILAR).
Diferencie os sinais e sintomas das síndromes nefrítica e nefrótica, apresentando um exemplo de nefropatia para cada síndrome.
Nefrítica: aparecimento súbito de hematúria (micro ou macro) e hipertensão arterial. GNPE.
Nefrótica: hipoalbuminemia (proteinúria 24h > 3,5 g), hipercolesterolemia. Nefropatia membranosa.
V ou F: A GNPE possui caráter difuso, porém, acomete menos de 50% dos glomérulos.
F: Ela é difusa e GLOBAL (> 50% dos glomérulos)
Fisiopatologia da Síndrome de Alport e DD.
É uma doença genética, ocasionada pela mutação do colágeno IV, presente na MGB, cóclea (surdez), cristalino (lenticlone). DD: Nefropatia por IgA.
Quais sinais espero encontrar nas seguintes topografias de lesões: endotélio, MBG, podócito e mesângio?
Endotélio (vasculites) e Mesângio - hematúria, proteinúria, edema, azotemia (acúmulo de compostos nitrogenados no sangue: proteína, creatinina, ureia, ácido úrico…), proliferação.
MBG/Podócitos - proteinúria
Em quais situações ocorre a via alternativa e clássica do complemento?
Clássia (C4bC2aC3b): Deposição de imunocomplexos.
Alternativa(C3b2Bb): Bactérias (toxinas, LPS).
3 glomerulopatias com padrão nefrítico-nefrótico.
Nefrite lúpica, nefrite IgA e GNMP.
Quais exames pedir para afastar causa secundária de glomerulopatia?
Imunomarcadores - C3, C4, anti-MBG, anti-DNA, Fator Reumatoide, FAN, ANCA.
Sorologia: Hepatite B e C, HIV, sífilis, culturas.
Eletroforese (proteínas cadeias leves)
Exames gerais para investigar anemia
Biópsia
Quem não biopsiar?
Paciente que não coopera ou não consente; hipertenso descontrolado; discrasia sanguínea; GNDA; Doença por lesões mínimas paciente com função renal normal.
Quais os tipos de exames histopatológicos? Qual o mais inespecífico, o mais específico e o que confirma o diagnóstico?
Microscopia de luz - inespecífico (vários achados - refletem o grau de acometimento - ou achados comuns a várias doenças)
Imunofluorescência direta - específico (avalia o padrão e o local dos depósitos de C e Ig.
Microscopia eletrônica - CONFIRMA DIAGNÓSTICO.
Cite 4 glomerulonefrites são primárias.
Nefrite da IgA, Glomerulopatia do C3, GNMP por depósito de imunocomplexo circulante, Membranosa.
Glomerulopatias que cursam com lesão na MBG, célula mesangial, célula endotelial e célula epitelial.
MBG: Síndrome de Alport e Doença da membrana fina;
Célula mesangial: nefropatia da IgA (dça de berger), nefropatia diabética, GN lúpica fase II.
Célula endotelial: vasculites e crioglobulinemia, síndrome hemolítica urêmica, GNDA, GN lúpica III e IV, doença anti-MBG, GN associada a infecções e GNMP.
Célula epitelial: nefropatia diabética, GN lúpica V, GN lesões mínimas.
Quais as topografias das lesões da nefropatia diabética?
Lesões na célula epitelial e mesangial.
O que caracteriza a síndrome nefrítica clássica e quais glomerulopatias cursam com esses sinais? qual a principal causa de SNi em crianças¨? quais, dentre essas GN também cursam com síndrome nefrítico-nefrótica*?
Hematúria súbita, proteinúria subnefrótica (<3,5 g/dia), leucocitúria estéril, azotemia e retenção de água e sódio (edema e HAS) - GNDA¨, GNMP, Endocardite, Nefropatia da IgA, Lúpus*.
V ou F - glomerulonefrites crônicas são caracterizadas pela exacerbação dos sintomas, fazendo o paciente procurar por atendimento rapidamente.
F - são, geralmente, assintomáticas.
Descreva a patogenia da GNDA.
Infecção pela cepa nefritogênica do S. pyogenes > IgG contra o Ag da cepa + anti-IgG da cepa (DEPOSIÇÃO DE IMUNOCOMPLEXOS) > Reação imune, lesão, ativação da cascata de coagulação e da VIA ALTERNATIVA do complemento (consumo de C3).
Quanto a anatomopatologia da GNDA, observam-se discretas mudanças do início da doença para sua fase mais tardia. Que mudanças são essas?
Na fase inicial, a hipercelularidade é constituída, em grande parte, pelos PMN, IgG e C3 (“padrão céu estrelado”). Com o passar do tempo, essas células acabam atingindo o mesângio (“padrão mesangial” - C3) e endotélio, sendo constituídas de MN e C3, principalmente. A evolução para queda da TFG culmina em crescentes e NTA. Em pacientes com proteinúria GRAVE, as alças capilares são repletas de IgG, C3 e HUMPS (depósitos subepteliais eletrodensos) - “padrão de guirlanda”.
Complicações da GNDA e sinais que facilitam a formação de crescentes.
Crise hipertensiva, encefalopatia hipertensiva (convulsiva) e edema agudo de pulmão. LRA, oligúria/anúria.
Quais exames são realizados para confirmar infecção prévias por S. pyogenes e quais marcadores podem ser identificados?
Cultura de orofaringe ou pele, ou sorologia. Marcadores: antiestreptolisina O (ASLO), antihialuronidase, antiestreptoquina e desoxibibonuclease B.
Geralmente, o achado de SNi e infecção prévia em meninos escolares fecha o diagnóstico de GNDA. Porém, algumas situações indicam a realização da biópsia, quais?
- Doença renal na família;
- Sinais de doença sistêmica;
- Persistência de alguns sinais:
a. Oligúria/anúria > 48/72h;
b. Hematúria macro, azotemia ou HAS > 4 semanas;
c. Proteinúria nefro ou subnefro > 6 semanas;
d. Complemento mantido por mais de 8 semanas - Glomerulonefrite do C3 (ou não alterado);
OU SEJA, EVOLUÇÃO DIFERENTE DO ESPERADO.
Comente sobre a evolução e o prognóstico da GNDA (% que se recupera, quanto tempo dura, quanto tempos leva para os sinais normalizarem, fatores de mau prognóstico, quais sinais acompanhar laboratorialmente à longo prazo…)
. 95% de recupera;
. É autolimitada, dura de 2 a 3 semanas;
. A hematúria e proteinúria desaparecem em 1 ano;
. Normalização de C3 em 6/8 semanas;
. A creatinina e ureia diminuem em 3/4 semanas;
. Fatores de mau prognóstico: idade, comorbidades, LRA - crescentes, proteinúria nefrótica;
. Acompanhar: C3, PA, proteinúria, função renal…
Qual é o tto para GNDA?
SINTOMÁTICO (restrição de água e sal, monitorização da função renal, controle da PA - FUROSEMIDA 2- mg/kg/dia EV, repouso OBRIGATÓRIO na fase aguda - reduzindo gradualmente -, corticoides só se apresentar crescentes.
V ou F - A GNDA junto à infecção pelo S. pyogenes é mais comum em crianças, enquanto que a GNPE é mais comum em idosos (o tto, nessa fase, auxilia no combate ao prosseguimento da lesão glomerular).
Falso. É justamente o contrário; além disso, o tto da infecção na GNPE não altera a evolução do dano glomerular.
Você, recém médica, analisa uma urina rotina e nota hematúria (sala de urgência). 3 coisas a se pensar?
- Dor lombar de início agudo e unilateral? - avaliar nefrolitíase (US, TC);
- Disúria, urgência e polaciúria (sintomas de ITU)? - urocultura e tto;
- Trauma - se coagulada: avaliação urológica (RNM, TC, cistografia). Se foi por trauma, exercício físico ou menstruação, repetir o exame em 6 meses.
Como proceder num quadro de hematúria isolada (hematúria glomerular assintomática)? Faço tratamento?
Coletar uma segunda amostra para confirmar se é transitória ou persistente (biópsia se proteinúria > 1 g/dia), fazer exame de imagem, investigar histórico familiar e anemia falciforme. Não fazer tratamento, acompanhar anualmente a PA, função renal, EAS…
Sabe-se que a Nefropatia por IgA, Doença da membrana fina e a Síndrome de Alport cursam com hematúra glomerular, assintomática. Diferencie: histórico familiar (tipo de herança, disfunção renal), hematúria macroscópica e achados típicos para cada uma dessas nefropatias e qual dessas GN Primárias é a mais comum no mundo?
Nefropatia por IgA (mais comum): Pode ter herança genética; Comum ter hematúria macro após infecção.
Doença da membrana fina: Herança autossômica dominante; Incomum ter disfunção renal.
Síndrome de Alport: Ligada ao X (auto res ou dom); Comum ter disfunção renal; Comum ter histórico familiar de redução da acuidade visual e auditiva.
Qual a patogênese (como está o complemento), quais as causas secundárias e qual o tto da nefropatia por IgA?
- Ocorre um defeito no sistema imune das mucosas, havendo galactolisação deficiente da IgA. Com isso, são formados autoanticorpos contra a IgA deficiente e deposição de IgA mesangial»_space;> IMUNOCOMPLEXOS *Complemento não está alterado, apesar de ser recrutado;
- Causas 2ª: doença inflamatória intestinal, doença celíaca, cirrose hepática, HIV, hanseníase, espondilite anquilosante.
- Tratamento (se hematúria e proteinúria > 1g) - IECA e BRA (alvo da PA : 130/80), reavaliação da proteinúria em 6 meses, se menor que 1 g, manter, se maior -> síndrome nefrótica -> corticoide (tbm na GNRP)
Qual é a forma sistêmica da nefropatia por IgA?
Púrpura de Hench Schonlein - vasculite de pequenos vasos (rins, pele, articulação e TGI) -> glomerulonefrite, púrpura de MMII, artralgia, dor abdominal; acomete mais crianças < 10 anos, não tem tto específico.
Qual é a GN? - 40/70 % dos casos com SNo; era muito comum por infecção pelo vírus da hepatite; acentuação dos glóbulos à microscopia óptica; e hipocomplementemia CONSTANTE.
GNMP.
A glomerulopatia do C3 contempla 2 tipos de doenças. Quais são elas e como as diferencio da GNMP?
DDD e glomerulonefrite do C3. Ao contrário da GNMP, não há presença de imunoglobulinas na resposta imune.
Diferenças entre a GNDA e GNMP quanto aos seguintes aspectos - infecção prévia ou atual, imunoglobulinas depositadas e localização dos depósitos.
GNDA - prévia/atual; IgM, IgG, IgA; subepitelias.
GNMP - atual; IgM, Full house, Kapa/lambda; subepiteliais, submembranosos e mesangiais.
Qual é a GN? - Duplicação da membrana basal glomerular por depósitos subendoteliais e acentuação dos lóbulos glomerulares após infecção por VHC em mulher jovem.
GNMP.
Exemplos de GN que cursam com deposição linear, pouco/nenhum depósito e deposição granular e qual o significado por trás desses nomes.
Deposição linear (deposição de imunocomplexos in situ) - doenças anti-MBG e doença pulmonar (Goodpasture) - crescentica tipo 1;
Granular (deposição de imunocomplexos circulantes) - crescentica tipo 2 (infecções, Henoch-Shonlen, lúpus, crioglobulinemia), autoimune, GNMP.
Pouco/nenhum depósito (imunidade celular - paucimune) - vasculites de pequenos vasos e relacionadas ao ANCA (crescentica tipo 3);
O tto para GNRP (crescentica) é à base de corticoide, podendo ser utilizados anticorpo monoclonal, citostáticos e plasmaférese em algumas situações. Quando usar a plasmaférese?
GN crescentica tipo 1 - síndrome de Goodpasture
Creatinina > 4 mg/dL
Diálise
SEMPRE CONSIDERADA GRAVE, TTO = pulsoterapia de corticoide, ciclosfofamida e PLASMAFÉRESE. QUAL É A GN?
GN crescentica tipo 1
Geralmente, não se faz imunossupressão antes do diagnóstico morfológico, no entanto, 2 situações na nefrologia dispensam, inicialmente, essa “regra”, sendo realizado tto pesado com corticoide (biópsia após o tto de urgência). Quais são essas GN?
GNRP e Doença da membrana fina em crianças (síndrome nefrótica pura).
Qual a dificuldade de administrar diurético na síndrome nefrótica? o que fazer perante esse impasse?
O diurético, que precisa ser transportado por uma proteína, tem carga positiva, diferentemente da albumina. Na síndrome nefrótica, a albumina sérica está baixa, fazendo com que o diurético se perca no interstício. Se chegar ao rim (pequena parcela), acaba se ligando à albumina tubular, não havendo ação. Soluções: usar mais de 1 classe; usar pequena quantidade de albumina humana; manitol temporário; posição supina.
Qual é o mecanismo de ação do IECA e da dieta hipoproteica?
Diminuir a vasoconstrição da a. eferente, diminuindo a pressão intraglomerular e a proteinúria.
Aumentar a vasoconstrição da aferente
Qual é o quadro clínico mais comum da GNDA?
Assintomático.
Como está a função renal da GNDA?
Pode estar normal ou discretamente alterada.
Quanto tempo demora para o complemento e o sumário de urina na GNDA retornarem aos valores normais?
C3: 4 a 12 semanas (se passar de 6/8 semanas, bronca, biopsiar). EAS: 1 ano.
Quando suspeitar que o paciente apresenta crescentes?
Rápida queda da TFG, sinais de IR já na primeira consulta.
Paciente com sinais de hipervolemia (edema agudo de pulmão, crise hipertensiva - convulsão), como realizar o tto?
Diurético EV. Se não houver resposta: diálise.
GN associada a infecções, responda: agentes mais comuns, fisiopatologia (Ig, local de depósito, complemento ativado…), tratamento, prognóstico.
1º S. aureus (VHB, VHC, HIV, S. mansoni, estafilococos);
Depósito de IgA no mesângio e subeptélio, ativação dos complementos da via alternativa e clássica (C3 e C4). O S. aureus é ativo, recruta LB.
TTO: eliminar o agente causador.
Prognóstico bom de < 65 anos sem diabetes.
Sintomatologia, idade acometida, EAS, formato do preenchimento das células no espaço de Bowman (GNRP)
Sintomas gerais (febre, astenia, dor articular), pacientes entre 50-60 anos;
EAS: hematúria com dismorfismo negativo, proteinúria obrigatória;
Formato em meia lua da hipercelularidade no espaço de Bowman;
Qual é o principal efeito colateral do tto para GNRP?
Infecções, principalmente pulmonares e renais (alertar o paciente que procure atendimento caso apresente sintomas).
A nefropatia da IgA apresenta 2 formas clínicas, quais são elas? como está o complemento e proteinúria em ambas as formas?
- Homens, 20-30 anos, hematúria macro após exercício ou infecção pulmonar (dura algumas horas ou dias). Sintomas leves de mialgia, mal estar… Entre essas crises, o paciente tem hematúria micro e proteinúria assintomáticas.
- Idosos, hematúria micro e proteinúria assintomáticos… descobre quando já está com IRC :(
A HEMATÚRIA É OBRIGATÓRIA.
A PROTEINÚRIA NÃO ULTRAPASSA 2 g/dia.
O COMPLEMENTO ESTÁ NORMAL.
GN com C3 baixo e com C3 e C4 baixo.
C3 - GNDA, Síndrome hemolítico-urêmica, Púrpura de Henoch-Shonlen.
C3 e C4 - Crioglobulinemia, GNMP e GN lúpica.
Possível causa da Nefropatia por IgA e tto.
Defeito na galactolisação da IgA -> formação de IgG anti-IgA defeituosa -> deposição de imunocomplexos circulantes -> lesão com padrão granular.
TTO: IECA and ARA 2 in case of proteinúria > 1g/day. If that metod do not show progress in 3 ou 6 months, Imunossupressor.
