Síndrome Nefrítica Flashcards
SÍNDROME NEFRÍTICA
Compartimentos do rim:
1. Glomerular
2. Tubular
3. Vascular
4. Intersticial
- Sangue retorna para circulação corpórea pela arteríola eferente.
Paciente pode ter síndrome nefrótica e nefrítica no mesmo paciente. Basta ter um quadro de síndrome nefrítica + proteinúria de >3,5 gramas/dia com hipoalbuminemia.
DEFINIÇÃO
- Conjunto de sinais e sintomas que surgem quando o glomérulo sofre um quadro inflamatório (glomerulonefrite aguda), sendo obrigatória a ocorrência de HEMATÚRIA GLOMERULAR.
FISIOPATOLOGIA
- Dano ao glomérulo, danifica a barreira de filtração, permitindo a passagem de hemácias, leucócitos e proteínas.
- Nos túbulos há a presença de uma proteína adesiva (proteína de Tamm-Horsfall).
QUADRO CLÍNICO
1. HEMATÚRIA DISMÓRFICA/ ORIGEM GLOMERULAR: sangue na urina.
- Para passar no glomérulo, a hemácia acaba se deformando e se juntando a proteína de Tamm Horsfall, formando um vesícula envolta, passa a ser chamada de cilindro hemático. A presença desse cilindro é patognomônico de uma glomerulonefrite aguda.
OBS: Hematúria monomórfica diz mais a favor de alterações urológicas, já a dismórfica de causas nefrológicas.
- Se o exame não for feito imediatamente após urina, esse cilindro acaba não aparecendo e é laudado como hematúria mesmo. Mas tem cilindro quer dizer alta especificidade para síndrome nefrítica.
2. PROTEINÚRIA SUBNEFRÓTICA: não ocorre perda de proteína maciça como na nefrótica.
3. OLIGÚRIA: filtra pouco sangue, redução do débito urinário.
4. AZOTEMIA (ureia e creatinina séricas elevadas): acúmulo de escória nitrogenadas devido a queda da filtração glomerular.
5. EDEMA leve E HAS: não consegue eliminar o sódio devido ao processo inflamatório que obstrui o endotélio fenestrado. Indivíduo continua ingerindo sódio normalmente.
DANO RENAL
- Pode ocorrer de 3 formas:
1. Autolimitada
2. Persistente: levando a perda lenta da função renal
3. Aguda grave: rápida perda da função renal.
As glomerulonefrites podem ser causadas por doenças sistêmicas, secundárias, ou por processos patológicos primários dos rins.
CLASSIFICAÇÃO
1. Glomerulonefrites com consumo de complemento:
- GN pós-infecciosa
- GN membranoproliferativa
- Nefrite lúpica
- Crioglobulinemia
- Glomerulonefrite com complemento normal:
- Nefropatia por IgA (Doenças de Berger)
- Púrpura de Henoch-Schonlein
- GN pauci-imune
- Doença antimembrana basal glomerular - anti-MBG- (Goodpasture)
OBS: Na prática podem ocorrer leves alterações no complemento das patologias que classicamente não as consome, assim como o inverso, mas não é comum.
EXAMES GERAIS
1. SUMÁRIO DE URINA
- Hematúria microscópica
- Proteína
2. Proteinúria de 24h: para síndrome nefrótica.
3. Função renal: retenção de ureia e creatinina.
4. Proteína total e frações: albumina para síndrome nefrótica.
OBS: sempre que aparecer hematúria ou proteinúria discreta na análise de urina em indivíduos com a creatinina normal, repetir o exame mais de 1x para confirmar o achado, pois é comum aparecer transitoriamente essas alterações. Investigar apenas se ocorrer persistência do achado.
EXAMES ESPECÍFICOS
1. Sorologias virais: anti-HIV 1 e 2, AgHBs e Anti-HBS, Anti-HCV, VDRL
2. Sorologias auto-imunes: FAN, crioglobulinas, fator reumatoide, Anti-MBG (contra colágeno do glomérulo), P-ANCA e C-ANCA (vasculite)
3. Sistema complemento (C3, C4 e CH50)
4. Paraproteinemia
GLOMÉRULONEFRITE PÓS-ESTREPTOCÓCICA (GNPE) ou GLUMERULONEFRITE DIFUSA AGUDA (GNDA)
DEFINIÇÃO
- Cepas nefritogênicas -> imunocomplexo nos glomérulos renais -> glomerulonefrite aguda.
- Antígenos bacterianos se parecem com os renais, anticorpos circulantes atacam o glomérulo (reação cruzada).
FISIOPATOLOGIA
- Estreptococo beta-hemolítico grupo A após resolução de um impetigo ou de uma faringite.
- Cepas nefritogênicas formam imunocomplexos que atacam os glomérulos renais, gerando inflamação local.
- Esse quadro pode gerar desde uma hematúria microscópica isolada até uma glomerulonefrite rapidamente progressiva através de uma síndrome nefrítica.
EPIDEMIOLOGIA
- Pediátrica: mais comum. Rara em adultos.
APÓS 1-3 SEMANAS DA FARINGOAMIGDALITE
APÓS 3-6 SEMANAS DO IMPETIGO
QUADRO CLÍNICO
- Pode variar:
1. Assintomático + hematúria microscópica transitória (comum)
2. Síndrome nefrítica (quadro clássico)
3. Glomerulonefrite rapidamente progressiva, vira doença renal crônica (mais raro)
4. Emergência hipertensiva
- QUEDA DO COMPLEMENTO SÉRICO (BAIXO C3 e CH50).
- Edema e HAS -> complicação -> encefalopatia hipertensiva e edema agudo de pulmão hipertensivo.
- Hematúria com CILINDROS HEMÁTICOS.
- PROTEINÚRIA SUBNEFRÓTICA (<3,5g/dia ou <50mg/kg/dia). Mas uma síndrome nefrótica também pode sobrepor a nefrítica.
- ELEVAÇÃO DE UREIA E CREATININA.
HISTÓRIA DA DOENÇA
- Após o tratamento, quadro clínico começa a melhorar em 1 semana com o aumento do volume urinário.
- Oligúria: até 1 semana
- Azotemia: até 4 semanas
- Hematúria: 6 meses (pode chegar a 2 anos)
- Proteinúria: 3 meses (pode chegar a 5 anos)
- C3 e CH50: 4-8 semanas.
DIAGNÓSTICO
- Clínico-laboratorial. Raro precisar de biópsia já que a doença tende a ser autolimitada.
- Sempre investigar infecção prévia em paciente com síndrome nefrítica e ver se está no período de latência.
- Quadro clínico compatível
- Período latente compatível
- IDENTIFICAR BACTÉRIA PARA DOCUMENTAR INFECÇÃO ESTREPTOCÓCICA
- Cultura de orofaringe
ou
- Secreção de lesões cutâneas
OBS: raramente a infecção está ativa durante o período latente, cultura é positiva em apenas 25% dos casos.
ou
DOSAGEM ANTICORPO CONTRA ANTÍGENOS DO ESTREPTOCOCO
- ASLO/ASO: Anticorpo antiestreptolisina. Estará comumente elevado na infecção faríngea, porem negativo em mais da metade dos pacientes com impetigo.
- TESTE DE ESTREPTOZIMA: dosa todos os tipos de anticorpos contra estrepto (5), sensibilidade de 95% quando a infecção prévia é uma faringite e 80% quando impetigo. São eles: ASLO (ASO), Anti-hialuronidase, Antiestreptoquinase, Anti-desoxiribonuclease-B, Antinicotinamida-adenina dinucleotidase.
- Indicações de biópsia renal (quadro clínico fugindo do habitual); anúria, oligúria por mais de 1 semana, C3 reduzido por mais de 8 semanas, proteinúria nefrótica por mais de 6 semanas, proteinúria não nefrótica por mais de 6 meses, hematúria macroscópica recorrente, hematúria microscópica por mais de 2 anos, sinais clínicos de doença sistêmica, piora progressiva da função renal.
- Na biópsia: INFILTRADO EXSUDATIVO ENDOCAPILAR, difuso + depósitos subepiteliais chamados de CORCOVAS ou HUMPS (patognomônico). Na imunofluorescência ocorre depósito de igG e de C3 com aspecto fluorescente dentro do glomérulo.
TRATAMENTO
- Já que se trata de um doença em que a maioria dos quadros é autolimitado, com curso benigno e com baixo índice de complicações -> TERAPIA DE SUPORTE.
- ANTIBIÓTICO: PENICILINA
- NÃO TRATA! Porém elimina cepa nefritogênica, impedindo contágio de outras pessoas. - RESTRIÇÃO DE SÓDIO + FUROSEMINA + ANTI-HIPERTENSIVO ORAL
- Reduz edema e HAS
- Apesar do edema, nosso paciente também não apresenta sinais de congestão pulmonar, nem de anasarca, e logo, não tem indicação para usar diuréticos. Assim, indicado restrição hidrossalina, repouso, controle de diurese, e seguimento ambulatorial.
Transferir para alta complexidade (nefrologista) e considerar diálise: glomerulonefrite rapidamente progressiva, edema refratário
NEFROPATIA POR IgA ou DOENÇA DE BERGER ou GLOMERULONEFRITE SINFARINGÍTICA
DEFINIÇÃO
- Defeito na glicosilação da imunoglobulina A (fica pouco glicosilada) = reconhecida como molécula estranha pelo organismo -> cria anticorpos contra IgA aberrante -> imunocomplexos se depositam no glomérulo (mesângio) -> reação inflamatória local.
EPIDEMIOLOGIA
- Principal causa de glomerulonefrite no mundo.
- Subdiagnosticada devido muitos casos serem assintomáticos.
QUADRO CLÍNICO
1. HEMATÚRIA MACROSCÓPICA RECORRENTE: junto ou após quadro infeccioso. 40-50%
2. HEMATÚRIA MICROSCÓPICA PERSISTENTE: 30-40%.
3. SÍNDROME NEFRÓTICA ou Glomerulonefrite rapidamente progressiva (GNRP). <10%.
PARA DIFERENCIAR DE GNPE
1. Complemento:
- GNPE consome
- IgA não consome
- Ambas podem ser precedidas por quadro infeccioso
- IgA não há período latente, imediatamente após ou até concomitante a infecção.
- GNPE longo período distante, latente.
ASSOCIAÇÃO COM OUTRAS DOENÇAS
- Púrpura de Henoch-Scholein: vasculite por igA (purpuras em nádegas e MMII) + nefropatia por igA.
- Doenças apresentam maior quantidade de igA circulante e maior prevalência de nefropatia por igA: cirrose, doença celíaca, dermatite herpetiforme, HIV.
DIAGNÓSTICO
1. BIÓPSIA RENAL: apenas ela confirma, mas não é realizada em todos os pacientes. Usada para confirmar e fornecer prognóstico. Recomendada quando presentes sinais de pior prognóstico:
- Elevação de creatinina
- Proteinúria > 1h/dia
- HAS
Na biópsia: imunofluorescência indireta com depósitos mesangiais de igA (sozinhos ou juntos com igG e igM), patognomônico. Aumento da matriz mesangial.
OBS: dosagem sérica de igA ou depósitos de igA em capilares da derme não tem valor clínico.
TRATAMENTO
- Depende da clínica do paciente
Se hematúria isolada: nenhum tratamento. Acompanhamento a cada 6 meses ou anual (ureia e creatinina).
Se proteinúria <1g/dia + creat normal: apenas IECA ou BRA (antiproteinúricos).
Se hematúria + proteinúria >1g/dia: corticoide (prednisona 1mg/kg/dia) + antiproteinúrico (IECA ou BRA).
Se elevação da creatinina, síndrome nefrótica ou achados histológicos de gravidade: pulsoterapia com metilpredinosolona + ciclofosfamida.
Prognóstico bom quando o quadro clínico é só a hematúria e sem sintomas da síndrome nefrítica.
HEMATÚRIA ISOLADA
- Pedir novamente exame para confirmar hematúria (mais que 3 hemácias/campo).
- Macro = urologista. Micro = nefrologista.
- Origem glomerular se hemácia aspecto dismórfico, presença de cilindro hemático ou proteinúria >1000mg/dia.
Será uma das 3 causas a seguir :
- NEFROPATIA POR IgA
- Se for isolada, bom prognóstico, irei só observar.
- Confirmada por biópsia. - DOENÇA DA MEMBRANA FINA
- Doença genética, familiar, bom prognóstico, não irá perder função renal.
- Produção defeituosa de colágeno tipo IV na membrana basal glomerular.
- Confirmada com biópsia: espessamento difuso da membrana basal glomerular.
- Não tem tratamento específico. Familiares devem ser acompanhados pois se trata de uma doença genética. Se desenvolver proteinúria tratar com IECA ou BRA II. - SÍNDROME DE ALPORT
- Hematúria + surdez neurossensorial + redução da acuidade visual.
- Doença hereditária (cromossomo X) com produção defeituosa do colágeno tipo IV da membrana basal dos rins, cóclea e olhos.
- Homens são os mais afetados, mulheres mais assintomáticas, pode ser reativada durante a gravidez.
- Criança perde a função renal ainda na infância.
- Não tem tratamento.
- Diagnóstico com biópsia, mas não é feita também, confirmada pelas outras alterações do quadro clinico.
PROTEINÚRIA ISOLADA
Pode ser por causas transitórias, por febre, após exercício rigoroso, ortostática (quando fica em pé por muito tempo), DM: pede novamente urina 1 e some.
Outras causas:
1. Mieloma múltiplo: neoplasia sanguínea.
2. Glomerulopatias
GLOMERULONEFRITE RAPIDAMENTE PROGRESSIVA (GNRP)
- Forma mais grave da síndrome nefrítica
- Deterioração rápida (dias, semanas, meses) da função renal
- rara.
Biópsia: lesão em meia lua crescente em >50% dos glomérulos, independente da etiologia.
CLASSIFICADA POR BIÓPSIA EM 3 MECASNISMOS PATOLÓGICOS:
- DEPÓSITO DE IMUNOCOMPLEXOS
- Nefrite lúpica
- Nefropatia por igA (forma atípica)
- GNPE (forma atípica)
- GN crioglobulinêmica - PAUCI-IMUNE (principal causa de GNRP) - vasculites associadas ao ANCA
- Granolomatose por poliangeíte (GPA)
- Granulomatose eosinofílica com poliangeíte (GEPA)
- Poliangeíte microscópica (PAM)
TRATAMENTO
- Pulsoterapia com metilprednisolona e ciclofosfamida.
- Se não realizado paciente passa a ser portador de doença renal crônica e candidato a transplante super cedo.
- PADRÃO LINEAR (anticorpo anti-MBG)
- Doença anti-MBG
- Síndrome de Goodpasture.
SÍNDROME DE GOODPASTURE
SÍNDROME PULMÃO-RIM
DEFINIÇÃO
- DOENÇA ANTI-MBG quando associada a HEMORRAGIA ALVEOLAR
- A lesão pulmonar no alvéolo tem semelhança molecular com a membrana basal do glomérulo.
- Forma-se anticorpo igG anti-MBG que ataca também a membrana basal alveolar.
HISTÓRIA DA DOENÇA
- Doença grave, alta mortalidade
- IRA Rápida irreversível
TRATAMENTO
- Urgente: pulsoterapia (metilpredinisolona + ciclofosfamida + plasmaférese)
DD
- VASCULITES ASSOCIADAS AO ANCA
