Síndrome ictérica

Question 1

Haptoglobina

Answer 1

Carreia globina para o fígado.

Está diminuída ou ausente qd tem hemólise.

Question 2

Hemoglobina - heme (ferro + protoporfirina) + globina

Answer 2

Heme - protoporfirina - biliverdina - bilirrubina indireta

Question 3

Conjugação BI em BD no fígado

Answer 3

Glucuroniltransferase

Question 4

Bilirrubina no fígado

Answer 4

Captação, conjugação e excreção

Question 5

Enzimas hepáticas

Answer 5

TGO (AST) e TGP (ALT) - prontas

FA e GGT - são produzidas

Question 6

Síndrome hepatocelular (lesão hepatócitos)

Answer 6

Aumenta BD (pra etapa mais sensível é a excreção) e tb aumenta BI (compromete, qd evolui, a conjugação).

Transaminases > 10 x

FA e GGT tocadas

• se transaminases > 1000 mg/dL = viral (TGP > TGO)
• se TGO > TGP (2x) = alcoólica (deficiência de vit. B6, não pdz TGP)
• TGP é específica do fígado.

Question 7

Síndrome colestática

Answer 7

FA e GGT > 4 x

Transaminases tocadas

Ictericia
Acolia fecal
Colúria
Prurido (obstrução colestática)

Question 8

Cor amarelada

Answer 8

Icterícia

Carotenoderma

Droga quinacrina (para giardíase)

Exposição excessiva a fenois (indústria de petróleo e fabrica de nylon)

Question 9

Hiperbilirrubinemia indireta

Answer 9

Defeito em algum dos 3 passos (captação, conjugação e excreção):

• Hemólise (superprodução BI)
• medicamentos (ex. Rifampicina), jejum, infecção (diminui captação)
• síndromes genéticas (diminuem conjugação) - Síndrome de Gilbert e síndrome de Crigler Najjar (ambas só icterícia)

Question 10

Síndrome Gilbert

Answer 10

Homens
Adultos (8%)
Geralmente assintomática
Aumenta BI
Deficiência parcial da Enzima glucuroniltransferase - mais lenta pra converter BI em BD.
Icterícia se: exercicio físico extenuante, álcool em grade qtdd, jejum prolongado, febre, menstruação. Dura umas 2 h.
Diagnóstico de exclusão.
Diagnóstico diferencial: hemólise
Tto: não necessário. FENOBARBITAL (indutor da glucuroniltransferase)

Question 11

Síndrome Crigler Najjar

Answer 11

RN
Muito grave
Começa em até 3 dias de vida
Aumenta BI
Dois tipos:
- Tipo I : deficiência total da enzima glucuroniltransferase (BI 20-25, até 50); clínica de icterícia e kernicterus. Tto: fototerapia e plasmaferese; sendo o transplante o único tto definitivo.
-tipo II : deficiência parcial da enzima; só icterícia; tto Fenobarbital

Question 12

Leptospirose

Answer 12

Padrão colestático, história epidemiológica, IRA com hipocalemia, icterícia rubínica ( hiperbilirrubinemia direta com vasodilatação cutânea), leucocitose e hemorragia pulmonar.

Question 13

Febre amarela

Answer 13

Padrão hepatocelular, sinal de Faget (dissociação pulso-temperatura) leucopenia.

Question 14

Valores normais

Answer 14

Bilirrubinas totais: até 1,0 mg/dL

BD 0,3 mg/dL

BI 0,9 mg/dL

Question 15

5’-nucleotidase

Answer 15

Enzima produzida e liberada pelos ductulos biliares.

Marcador de doença hepática.

Presente no fígado, cérebro, intestino, coração e pâncreas. Não nos ossos.

Eleva-se em doenças colestáticas.

Question 16

ALT (TGP)

Answer 16

Específico do fígado.

Question 17

AST (TGO)

Answer 17

Fígado, coração, músculo esquelético, rins e cérebro.

Question 18

Síndrome de Dubin-Johnson

Answer 18

Aumento BD
Assintomático
Benigno
Defeito na excreção de BD. (Pode aumento de BI, devido ao "engarrafamento")
Não trata.

Question 19

Síndrome de Rotor

Answer 19

Aumento de BD
Benigna
Assintomática
Distúrbio no armazenamento de BD, q retorna pro sangue.
Não trata.

Question 20

Hiperbilirrubinemia direta

Answer 20

Síndrome hepatocelular

Síndrome colestatica

(Síndrome de Dubin-Johnson e síndrome de Rotor)

Question 21

Hepatites virais

Answer 21

Infiltração de mononucleares (linfócitos e monólitos) no parênquima hepático.
Padrão panlobular (todas as partes de de cada um dos lóbulos). Evolui e tem destruição do hepatocito com padrão perilobular, q evolui para “em ponte”.

Question 22

Hepatite alcoólica

Answer 22

Infiltração gordurosa centrolobular.
Infiltração de leucócitos centrolobular (inflamacao), e pode ser por polimorfonucleares.
No leucograma pode ter reação leucemoide (leucocitose)

Question 23

Hepatite isquêmica

Answer 23

Padrão de lesão centrolobular.

Question 24

Lesão hepatocelular por colestase

Answer 24

Elevação discreta das transaminases devido a um fluxo biliar retrógrado da bile, q ingurgita e espremendo os hepatócitos = sofrimento e lesão dos hepatócitos periportais.

Question 25

Hepatite viral

Answer 25

Trifásica:

• fase prodrômica: dias; sintomas gripais e gastrointestinais; aversão a alimentos gordurosos e tabaco; cefaleia e fotofobia; desconforto em QSD.
• fase ictérica: semanas; icterícia, colúria, acolia fecal, melhora dos sintomas prodrômicos.
• fase de convalescência: semanas; melhora clínica lenta e progressiva de todos os sintomas.

Lab: aumento acentuado de transaminases, principalmente ALT; aumento BD e bilirrubinúria.
Hemograma: normal ou leucopenia discreta e linfocitose.