Hematologia Flashcards
Hemostasia
Hemostasia primária - Tempo de sangramento e plaquetas
Hemostasia secundária - TAP (INR) (via extrínseca) e PTT (via intrínseca)
Distúrbios hemostasia primária
- Doença de Von Willebrand: ausência de fVW
- Síndrome de Bernard- Soulier: ausência de GPIb
- Trombastenia de Glanzmann: doença genética; diminuição ou disfunção de GPIIb/GPIIIa
Drogas q interferem na hemostasia primária
• AAS: acetila a COX-1, causando bloqueio irreversível pelo resto da vida da plaqueta —> diminui a formação de trombo por 7 - 10 dias.
—> Suspender 7 a 10 dias antes da cirurgia
• AINES: bloqueios reversíveis da COX-1, permitindo a secreção de TAX2 pela plaqueta após a suspensão da droga.
—> Suspender 48 h antes da cirurgia
• Bloqueador do receptor de ADP (Clopidogrel, Ticlopidina, Prasugrel): diminui o recrutamento de plaquetas inativas para a área de formação de trombos.
—> Suspender 5 a 7 dias antes da cirurgia
Hemostasia secundária
Cascata de coagulação: rede de fibrina envolta do plug plaquetário
—> Todos os fatores de coagulação são sintetizados no fígado, EXCETO o fator VIII, q é sintetizado no endotélio.
- Fatores dependentes da vit K = Complexo pró-trombínico (necessitam de modificações pós-sintéticas para funcionar adequadamente): II, VII, IX, X, ptns C e S (anticoagulantes)
- Enzimas imprescindíveis para a cascata de coagulação: Tenase (ativa fator X) e protrombinase (ativa protrombina)
Cumarínicos
Antagonista de vit. K; bloqueia a formação de enzimas imprescindíveis para a cascata de coagulação (tenase e protrombinase)
Reações cascata de coagulação
Via intrínseca (ou sistema de contato)
Via extrínseca (ou sistema q simula uma lesão tecidual)
Ambas as vias convergem para a Via Comum, a partir do momento em q o fator X é ativado.
Via intrínseca
- Desencadeada pelo contato do sangue com uma superfície com carga negativa (vídeo, colágeno)
- exames para avaliar: PTTa (tempo de tromboplastina parcial ativada)
- Ocorre ativação do fator X (Fator de Stuart) (tenase)
Via extrínseca
- Iniciada com a liberação do fator tecidual (TF) (está nas cels subendoteliais - musc liso, fibroblastos); entra em contato com o sg no caso de lesão do endotélio.
- Exame para avaliar: TAP (tempo de atividade da protrombina)
- Ocorre ativação do fator X (Fator de Stuart) (tenase)
Via comum
Fator Xa —> se liga ao fosfolipídio plaquetário para converter Protrombina (Fator II) em Trombina (Fator III), na presença de Cá ionizado e do fator Va (protrombinase)
Trombina: transforma fibrinogênio plasmático em fibrina
Hemofilia
- Hemofilia A: deficiência de fator VIII
- Hemofilia B: deficiência de fator IX
- Hemofilia C: deficiência de fator XI
Hemostasia primária
Plaquetas - vida média de 7 a 10 dias
Agonistas plaquetário: colágeno, epinefrina e trombina
Formação do tampão plaquetário no sítio da injúria vascular.
Requer: adesão, ativação e agregação
Colágeno: potente agonista plaquetário
Adesão plaquetária: (ligação ao colágeno)
- colágeno + GP VI : transmitem os primeiros sinais de ativação plaquetária.
- mantêm o tampão agarrado ao colágeno: fWV + GP Ib.
Ativação plaquetária: (mudança de conformação)
- induz síntese de TxA2 pela COX-1, q amplifica a ativação (recruta plaquetas em repouso). - degranulação: libera ADP (ativa novas plaquetas); serotonina (vasoconstricção, diminui o sangramento); secreta ptns q aumentam a adesividade plaquetária e participam da cascata de coagulação (expõe o fator III). - > fator III: funciona como um gancho, onde se prendem as principais enzimas da cascata de coagulação. ==> confere propriedade pro-coagulastes às plaquetas
Agregação plaquetária:
- mediada pela GP IIb/IIIa, utilizando o fibrinogênio como ponte para ligar uma plaqueta a outra.
