Sindrome Hemolitico Uremico Flashcards
¿Cuál es la causa más común de SHU?
E. coli productora de toxina shiga produce el 90% de los casos
¿A que grupo etario afecta más SHU?
A los menores de 5 años
¿Cuál es la explicación fisiopatológica del SHU primario mediado por complemento
Se debe a mutaciones de los genes que codifican proteína C3, CD46 y los factores del complemento H, B e I. Aproximadamente 50% de los casos que no son producidos por STEC son por la mutación de estos genes.
¿Cuáles son las bacterias más asociadas en el SHU secundario?
1️⃣E. coli enterohemorragiaca (ECEH) provoca >70% de los casos de SHU postdiarreicos
2️⃣Shigella dysenteriae tipo 1, cuadro mucho más severo alcanza una mortalidad del 15%
¿Cuáles son las cepas mayormente involucradas en el SHU secundario a E. coli?
1️⃣ O157:H7
Otras: O26, O111, O121, O145
Causas de SHU primario (atípico)
- Mutación en genes del complemento
- Anticuerpos contra el factor H del complemento
- Errores innatos del metabolismo de cobalamina C
- Mutaciones del gen Diacilglicerol quinasa epsilon (DGKE)
Causas de SHU secundario
1️⃣Infecciones
- E. coli productora de toxina shiga
-S. pneumoniae
-VIH
2️⃣Toxicidad por fármacos (cancer o trasplantados)
3️⃣Embarazo (asociado a enfermedades autoinmunes)
¿Qué manifestaciones espera encontrar en el período prodrómico que precede la aparición de SHU?
Dolor abdominal, vomito y diarrea que se presenta de 5 a 10 días antes de la aparición de SHU
¿Qué porcentaje de infecciones por E. coli productora de toxina shiga (STEC) se complica con SHU?
Del 6-9%, la aparición de SHU es súbita (10 días posteriores a la diarrea) con la tríada clásica de SHU
¿Cuál es la tríada clásica de SHU?
- Anemia hemolitica microangiopatica: hemólisis, Hb <8 g/dl y frotis con esquistocitos
- Trombocitopenia: plaquetas < 140,000
- Lesión renal aguda: va de hematuria o proteínuria hasta LRA severa y anuria. 50% de los pacientes con SHU requieren tratamiento dialítico
¿Cuáles son los Estudios clínicos que ayudan a confirmar el diagnóstico de SHU?
- Cultivo agar MacConkey para E. coli O157:H7
- PCR en heces para detectar toxina shiga (ST-1 y ST-2)
¿Cuál es el tratamiento para SHU?
Es de soporte y de resolución de complicaciones
¿Cuáles son las medidas de soporte en SHU?
- Mantener Hb entre 8-9 g/dl
- Transfusión de plaquetas en caso de sangrado significativo o trombocitopenia <10,000
- Administra líquidos y electrolitos envitando la sobrecarga hídrica
- Administrar calcio antagonistas dihidropiridínicos como primera línea en caso de hipertensión
- Vigilar la LRA y evaluar la necesidad de diálisis
Indicaciones de diálisis en niños con Lesión renal aguda (LRA)
Síndrome uremico
Sobrecarga hídrica
Alteraciones hidroelectroliticas severas
Anuria
¿En qué consiste la terapia específica para SHU y en qué momento se indica?
Consiste en realizar:
-Plasmaferesis (recambio de volumen de 40-60 ml/kg de plasma fresco congelado)
-Eculizimab
Su uso se limita en pacientes con afectación del SNC
