Síndrome do Anticorpo Anti-Fosfolípide

Question 1

Defina a patologia.

Answer 1

Síndrome do anticorpo anti-fosfolípide é uma doena caracterizada por evventos trombóticos venosos, arteriais ou microvasculares de origem auto-imune.

Question 2

Qual a porcentagem de pacientes com doença primária?

Sem outra doença auto-imune associada.

Answer 2

53% dos casos.

Question 3

Quais os haplotipos associados à sídrome do anticorpo antifosfolípide?

Answer 3

HDLADR4, DRw53

Associado à forma primária e a outras condições pró-trombóticas de ordem genética.

Question 4

Quais os mecanismos envolvidos na formação de trombos em pacientes com SAF?

Answer 4

Interação entre os anticorpos e as células endoteliais, plaquetas e monócitos;
Transcrição de fatores pró-coagulantes (fator tecidual) e moléculas de adesão;
Ativação de complemento;
Diminuição da produção de NO;
Liberação aumentada e diminuição de degradação de armadilhas extracelulares de neutrófilos;
Inativação de fibrinólise pelo anticorpo.

Question 5

Descreva os critérios clínicos de classificação para SAF de Sidney, 2016.

Answer 5

Eventos trombóticos: trombose arterial, venosa ou em pequenos vasos em qualquer sítio confirmada por imagem ou histopatológico (trombose sem inflamação significante);

Eventos gestacionais: perda de 3 ou mais fetos com menos de 10 semanas, excluídas causas cromossômicas, anatômicas ou hormonais;

Perda de 1 ou mais fetos com mais de 10 semanas, morfologicamente normal;

Prematuridade < 34 semanas por eclâmpsia, pré-eclâmpsia ou insuficiência placentária.

Question 6

Descreva critérios laboratoriais de SAF em Sidney, 2016.

Answer 6

Anticorpo anticardiolipina;
Anticorpo anti-beta-2-glicoproteína I IgG ou IgM com percentil maior que 99;
Anticoagulante lúpico (métodos TTPa, TVVR, caulim, inibição de tromboplastina tecidual).

Question 7

Como firmar o diagnóstico?

Answer 7

Presença de 2 critérios (pelo menos 1 clínico e outro laboratorial). Os aPLs devem estar presentes em, pelo menos, duas ocasiões com intervalo >= 12 semanas;

Question 8

Quais fármacos podem trazer aumento transitório de aPL?

Answer 8

Hidralazina, procainamida, clorpromazina, quinidina ou quinino).

Question 9

Quais agentes infecciosos podem induzir aumento transitório de aPL?

Answer 9

EBV, CMV, adenovírus, eritrovírus B19, hanseníase, HCV, HIV, ou neoplasias.

Question 10

Quias outros anticorpos podem ser solicitados em caso de investigação adicional?

Answer 10

Anti complexo protrombina/fosfatidilserina;
IgG antidomínio 1 da B2GPI;
IgA de B2GPI;
IgA de aCL.

Question 11

Qual a probabilidade de um paciente com SAF desenvolver SAF catastrófica?

Answer 11

1%

Question 12

Quais orgãos podem ser acometidos?

Answer 12

Rins, pulmões, SNC, coração, intestino e adrenais, podendo levar a hemorragia.

Pacientes podem desenvolver hemorragia alveolar.

Question 13

Como tratar um evento trombótico agudo considerando SAF como etiologia?

Answer 13

Enoxaparina 1 mg/kg 12/12 horas ou 1,5 mg/kg/dia ou HNF (80 UI/KG/H + 18UI/KG/H em bomba de infusão ou FIDO);

OU

Varfarina 5 mg/dia e ajuste do RNI (Manter heparina por até 2 dias após RNI no alvo).

Question 14

Como realizar profilaxia primária para perfil específico de paciented com SAF?

Answer 14

LES e LAC ou aCL ou aB2GPI persisentes moderados a alto: hidroxicloroquina + AAS;
LES com perfil de aPL de baixo risco: AAS 100 mg;
Muloheres não grávidas com histórico de SAF obstétrico: 100 mg/dia;
Indivíduos assintomáricos com aPL em títulos moderados a altos nos pacientes de alto risco: AAS 100 mg/dia;
Indivíduos em aPL positivo em títulos moderados a altos em situações especiais (cirurgias, puerpério e imobilizações): HBPM profilática.