LES

Question 1

Critéros EULAR 2019 para classificação de LES. Descreva-os.

Answer 1

Febre: 2;
Alopécia areata: 2;
úlcera orais: 2;
Lupus cutâneo subagudo ou discoide: 4;
Lupus cutâneo agudo: 6;
Sinovite ou dor à palpação >= 2 articulações + rigidez matinal: 6;
Delirium: 2;
Psicose: 3;
Convulsão: 5;
Derrame pleural ou pericárdico: 5;
Pericardite aguda: 6;
Leucopenia: 3;
Plaquetopenia: 4;
Anemia hemolítica autoimune: 4;
Proteinúria >0,5g/24 horas; 4;
Nefríte Lúpica (classe II ou V: 8;
Nefríte Lúpica (classe III ou IV): 10;
Anticorporpos antifosfolípede: 2;
C3 ou C4 baixos: 3;
C3 e C4 baixos: 4;
Anti-Dna: 6;
Ant-Sm: 6.

10 PT + FAN positivo dão o diagnóstico

Question 2

Quais fatores de risco conferem maior risco para o desenvolvimento de LES?

Answer 2

Deficiências de componentes do complemento como C1q, C4A, C4B e C2.

Question 3

Qual o papel do estrógeno na etiopatogenia do LES e outras doenças imunes?

Answer 3

Os hormônios possuem papel imunorregulatório. O estrógeno estimula timócitos, células T CD4+ e T CD8+, células B e macrófagos, além de aumentar a expressão do HLA e de moléculas de adesão.

Question 4

Além de exposição solar, quais outros fatores ambientais podem desencadear LES?

Answer 4

Infecções virais: Epstein-Barr e citomegalovírus.
Fármacos: hidralazina e isoniazida.

Question 5

Descreva algumas manifestações gerais do LES.

Answer 5

adinamia, mialgia, perda ponderal, adenopatias e febre

70% podem apresentar durante a evolução da doença decorrente de processos infecciosos ou exarcebação do LES.

Question 6

Descreva as manifestações cutâneas.

Answer 6

Lúpus cutâneo agudo;
Lúpus cutâneo subagudo;
Lúpus cutâneo crônico.

Trata-se de dermatite de interface com processo inflamatório perivascular e perianexial.

Question 7

Quais articulações mais acometidas no LES?

Answer 7

Punhos, mãoes e joelhos.

Question 8

Descreva artropatia de Jacoud.

Answer 8

Deformidades articulares típicas como pescoço de cisne, mas com reversibilidade. Origina-se de alterações tendíneas e ligamentares.

Deve-se fazer diagnóstico diferencial com artrite séptica e osteonecrose (uso de glicocorticoides).

Answer 9

Queda de hemoglobina. TC de tórax com infiltrado bilateral, lavado borncoalveolar com hemossiderina em macrófagos.

Manifestação rara, porém com alta mortalidade.

Question 10

Sobre a hemorragia aveolar. Quais são os seus sinais clínicos?

Answer 10

Dispneia, tosse, hemoptise, hipóxia, insuiciência respiratória aguda com queda de hemoglobina.

Question 11

Cite alguns marcadores que podem denotar atividade de doença renal.

Answer 11

Anti-dsDNA, redução dos níveis de complemento.

Question 12

Quando suspeitar de nefrite lúpica e qual o método para seu diagnótico?

Answer 12

P/C > 0,5 ou proteinúria de 24 horas acima de 500 mg. O padrão ouro para diagnóstico é a biópsia.

Question 13

Quais marcadores de atividade do LES?

Answer 13

Anti-dsDNA, complemento consumido.

Question 14

Como se trata o LES a respeito de medidas não farmacológicas?

Answer 14

Cuidados gerais para prevenção primária de aterosclerose, redução de exposição solar, planejamento familiar caso haja desejo de gestação;
Atneção para calendário vacinal, contraindicação de vacinas com vírus atenuado nos indivíduos imunossuprimidos.

Question 15

Quais terapias farmacológicas devem ser instituidas para controle do LES?

Answer 15

Hidroxicloroquina;
Glicocorticoides (menor dose e tempo possível);
Metotrexato (15 a 25 mg/semanal - manifestações articulares e cutâneos);
Talidomida;
Dapsona (lupus bolhoso);
Ciclofosfamida uso mensal em casos graves (risco de vida);

Pode-se usar prednisona de 0,2 a 0,5 mg/kg/dia durante curtos períodos (2 a 3 semanas) para manifestações não graves.

Question 16

Descreva pulsoterapia.

Answer 16

Doses de 0,5 a 1g;dia durante 3 dias de metilpednisolona, seguida de 0,5 a 1 mg/kg/dia de prednisona.

Deve-se suplementar Ca2+ e vitamina D para os pacientes.

Question 17

Descreva mais fármacos que podem ser utilizados no controle do LES.

Answer 17

Azatioprina;
Micofenolato;
Inibidores da calcineurina;
Biológicos (rituximabe; belimumabe)

Question 18

Como se trata nefrite lúpica?

Answer 18

Tratamento dependente da classificação em biópsia:
Classe I e II: anti-hipertensivos;
Classe III e IV: metilprednisolona + ciclofosfamida ou micofenolato;
Classe V: Micofenolato + prednisona inicialmente.

Além das medidas com tratamento imunossupressor, deve-se sempre almejar PA abaixo de 130 x 80 mmHg (usa-se IECA e BRA), LDL-c abaixo de 100 mg/dl.

Question 19

Como se classifica remissão de nefrite lúpica?

Answer 19

Parcial: 50% menos proteínuria inicial com valor menor que 3g/24horas e TFG normal ou <10% diminuida;
Completa: proteinúria menor que 500mg/24 horas com TFG normal ou < 10% diminuída.