Síndrome de Rokitansky

Question 1

anamnese ginecológica

Answer 1

(1) Telarca;
(2) Pubarca;
(3) Crescimento e desenvolvimento;
(4) Galactorreia;
(5) Sexarca;
(6) Uso de contraceptivos.

Question 2

EXAME FISICO

Answer 2

(1) Exame físico mamário
(2) Exame físico ginecológico;
(3) Escala de Tanner.

Question 3

hipóteses diagnósticas no momento

Answer 3

(1) Ausência Congênita do útero e da vagina
(2) Síndrome de Morris
(3) Septo vaginal transverso
(4) Síndrome de Rokitansky.

Question 5

Ultrassonografia pélvica abdominal.

Answer 5

Pode mostrar ausência do útero, além de permitir a identificação de malformações uterinas ou obstruções do fluxo menstrual.

Question 6

Solicita Cariótipo.
o cariótipo é 46XX e os ovários estão presentes e funcionantes

Answer 6

Indicado nas amenorreias hipergonadotróficas (FSH elevado) que se manifestam como amenorreia primária ou nas que se manifestam como amenorreia secundária em mulheres menores de 30 anos.
Também deve ser solicitado nas amenorreias primárias com ausência de útero e FSH normal, quando é preciso incluir dosagem de testosterona para investigar a síndrome de insensibilidade androgênica.

Question 7

Solicita FSH

Answer 7

e verbaliza como normal.

Question 8

Verbaliza o diagnóstico definitivo

Answer 8

(1) amenorreia primaria;
(2) síndrome de Rokitansky.

Question 9

ENCAMINHAR

Answer 9

GINECOLOGIA

Question 10

TTO

Answer 10

criação de neovagina;
com uso de dilatadores vaginais (técnica preferível atualmente) ou através de cirurgia (cirurgia de McIndoe).

Question 11

pq ocorre

Answer 11

defeito no desenvolvimento dos ductos de Muller

os caracteres sexuais secundários estão normais. A paciente apresenta vagina curta e a genitália externa é feminina

Question 12

CARACTERÍSTICAS DA SÍNDROME DE TURNER

Answer 12

• Cariótipo 45X0 (maioria)
• Genitália externa e interna feminina (pré-púbere) + ovários em “fita”
• Atresia folicular acelerada → amenorreia primária sem caracteres sexuais secundários
• Estigmas da doença : baixa estatura
  multiplas dobras na pele, nevos hiperpigmentados, unhas pequenas, sem mesntruação
  ovarios subdensenvolvidos
• Anormalidades cardiovasculares, renais, autoimunes

Question 14

CARACTERÍSTICAS DA DISGENESIA GONADAL PURA

Answer 14

Cariótipo 46XX
Genitália externa e interna feminina (pré-púbere) + ovários em “fita”
Atresia folicular acelerada → amenorreia primária sem caracteres sexuais secundários

Question 15

SÍNDROME DE SWYER

Answer 15

Tem Y → tem testículo
Testículos disgenéticos → não produzem HAM (hormônio antimulleriano) nem testosterona;
Sem HAM → ducto de Muller desenvolve-se → forma útero, trompas e 2/3 superiores da vagina;
Sem testosterona → genitália externa feminina

Question 16

FSH (valores de referência: 5-20 mUI/mL):

Answer 16

FSH alto → hipogonadismo hipergonadotrófico → distúrbio ovariano → pense nas DISGENESIAS
GONADAIS
FSH baixo → hipogonadismo hipogonadotrófico → pense nas CAUSAS CENTRAIS (hipotálamo e hipófise)
FSH normal → eugonadismo → pesquisar causas ANATÔMICAS e outras ENDOCRINOPATIAS